中樞神經細胞瘤的MRI診斷及鑒別診斷

孫志勇 王志強

（1 湖南省資興市第一人民醫院MRI室，湖南 資興 423400；2 湘南學院醫學影像系，湖南 濱州 423000）

中樞神經細胞瘤（central neurocytoma，CNC）是一種起源于神經上皮細胞的比較少見的顱內腫瘤。按WHO分類屬神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤。好發于青年人，20～35歲多見，無性別差異。CNC約占中樞神經系統腫瘤的0.1%～0.5%。腫瘤生長緩慢，好發于幕上腦室Monro孔附近，過去又將其稱為Monro孔的室管膜瘤或少枝膠質瘤，近年來電鏡及免疫組織化學檢查證明屬于神經元腫瘤[1]。本病術前易誤診為室管膜瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、脈絡叢乳頭狀瘤等，現回顧性分析本人收集的56例均經過手術證實的中樞神經細胞瘤病例，進一步探討中樞神經細胞瘤的MRI表現，以提高本病的MRI診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組56例病例，男35例，占62.5%；女21例，占37.5%；年齡26～48歲，平均30.2歲。

1.2 方法

使用西門子1.5T超導型磁共振，掃描序列：Tra：T1WI、T2WI，GD-DTPA：Tra、cor、sag、T1WI；本組56均行MRI增強掃描，其中15例有CT檢查。

2 結 果

2.1 56例病例分別位于側腦室前2/3、透明隔或孟氏孔區；最大者為：9.5×7.6×7.2cm（圖1）；最小者為：2.4×2.0cm（圖2），5cm以上者46例，占82.1%，＜5cm者10例，占17.8%。病灶形態多不規整，邊界欠清晰，絕大多數病灶有壞死囊變，多合并有鈣化（圖3），出血少見，增強以輕度強化為主，少數可中等強化，無血管病變樣強化。腫瘤易阻塞室間孔，第三腦室或中腦導水管引起腦室擴大產生梗阻性腦積水，周圍腦組織無明顯受侵改變。具體分析見下表1。

2.2 本組56例病例

1例術前MRI診斷為室管膜瘤（圖4），術后經病理診斷證實是中樞神經細胞瘤，另1例術前診斷中樞神經細胞瘤，術后病理診斷為星形細胞膠質瘤Ⅱ-Ⅲ級。余54例病例術前MRI和術后病理診斷均一致為中樞神經細胞瘤。

3 討 論

3.1 中樞神經細胞瘤的臨床特點

中樞神經細胞瘤平均病程為3～7個月；由于腫瘤位于Monro孔附近臨床上主要表現為梗阻性腦積水引起的進行性顱內壓增高癥狀。本組有46出現不同程度的頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等進行性顱高壓改變；21例出現不同程度的肢體震顫，肢體乏力、麻木、笨拙，其中7例出現一側肢體活動障礙伴輕癱；16例出現視力下降，復視，其中6例伴有不同程度視神經乳頭水腫；8例出現記憶力下降；5表現為癲癇發作；2例伴有蛛網膜下腔出血。

表1 本組56例中樞神經細胞瘤MRI表現解析

圖1 男，26歲，病灶位于側腦室，透明隔完全瘤化，向下破壞第三腦室頂壁，大小為：9.5cm×7.6cm×7.2cm，病灶呈分葉狀，邊緣形態不規整，呈條帶樣；以等T1等T2信號為主，見多數囊變壞死及鈣化信號

圖2 女，45歲，左側腦室孟氏孔附腫瘤，大小2.4cm×2.0cm呈等T1等T2信號，增強后呈環形強化

圖3 男，38歲，腫瘤位于側腦室內，與透明膈關系密切，內含鈣化顆粒，瘤體大小4.5cm×5.2cm×3.6cm，下方與丘腦粘連；病灶邊界欠清，呈高、等、低混雜密度增強后為輕度強化

圖4 男，26歲，腫瘤位于右側腦室內，約8.1cm×7.8cm大小，，腫瘤生長壓迫左側腦室，并向下擠壓三腦室；病灶以等T1等T2信號為主其間見少許條片狀長T2信號灶（術前診斷室管膜瘤，術后病理中樞神經細胞瘤）

3.2 中樞神經細胞瘤的MRI特點

①大?。褐袠猩窠浖毎霾≡钜话爿^大，長徑可達10cm。②好發部位：腫瘤大都位于側腦室前2/3，透明隔或孟氏孔區，典型表現為以廣基底與側腦室透明隔相連的腫瘤，均伴有不同程度腦積水（圖1）。③形態：腫瘤形態不規則，多呈分葉狀，邊緣呈繩索狀。此為CNC的一個較為特征性的影像學表現（圖1）。④邊界：腫瘤邊界清晰，一般不侵入腦實質。⑤平掃信號改變：腫瘤呈不均勻等長T1等長T2混雜信號，其中等T1等T2信號代表腫瘤組織，長T1長T2 信號代表囊變、壞死，長T1短T2提示鈣化可能，鈣化CT顯示較好（圖3）。有些病變中還可見無信號區，代表鈣化或腫瘤血管。腦室內的信號不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表現。⑥增強掃描，腫瘤呈輕、中度強化，強化不均一。⑦瘤周水腫罕見，若出現提示惡性程度高。⑧MRS發現腫瘤的甘氨酸（GLY）和膽堿（CHO）明顯升高，而N-乙酰天冬氨酸（HCC）和肌酸（CR）較低[2,3]。Jaya-sundar等[2]認為GLY增加伴有NAA 的出現可能CNC的特征性表現。PWI 檢查可見CNC 為明顯高灌注[4]。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 室管膜下巨細胞星形細胞瘤

此腫瘤多見于20歲以下青少年，常發生在結節性硬化的患者，為結節性硬化室管膜瘤變。腫瘤多位于Monro孔附近，起源于室管膜結節的巨大星形細胞，臨床上易產生阻塞性腦積水。組織學上可見有大的plump細胞似星形細胞。CT、MRI平掃除室間孔區腫塊外，可見兩側側腦室室管膜下結節或結節狀鈣化斑等結節性硬化的表現。增強掃描，腫塊實質明顯均一強化。典型的好發部位，結合患者的年齡和結節性硬化的臨床表現診斷并不困難[1]。

3.3.2 室管膜瘤

發病高峰在4-5歲之間，多見于側腦室三角區，可伴室管膜下浸潤，腫瘤生長緩慢，囊變機會較多，可鈣化和出血，MRI T1WI上腫瘤實質成分為等或低信號，T2WI為高信號，囊性部分T1WI信號較腦脊液略高，T2WI呈明顯高信號，增強掃描大多數有輕至中度均勻或不均勻增強，囊變區無強化[1]。MRI診斷本病主要靠腫瘤位置和形態的改變，而不是腫瘤的信號特征，其中腫瘤沿腦室塑形生長是其特征性改變。

3.3.3 少突膠質細胞瘤

成人多見，好發于幕上，靠近腦皮層時常常壓迫顱骨內板使局部骨質吸收變薄。分少枝膠質細胞瘤和間變性（惡性）少枝膠質細胞瘤，以前者多見。腫瘤生長緩慢，具有膠質瘤彌漫性侵潤性生長特點，腫瘤以條狀、團狀鈣化為特征性表現[1]。以CT顯示佳，MRI表現為T1WI像上呈低信號，T2WI像上呈高信號，周圍水腫易于腫瘤區分，鈣化呈低信號；僅發生間變的或惡性少突膠質細胞瘤才會發生異常對比增強[5]。

3.3.4 脈絡叢乳頭狀瘤

好發于成人及兒童，以10歲以下兒童多見；只見于腦室系統內，好發部位依次為第四腦室、側腦室（特別是三角區）、第三腦室及橋小腦角池。CT為等高密度，MRI T1WI像呈低信號，較腦實質信號低但較腦脊液信號高，T2WI像呈高信號，與腦脊液分界清楚，邊緣多較清楚，瘤內可見點、片狀鈣化；由于腫瘤部分阻塞腦室系統，分泌過多的腦脊液，往往并存腦積水，增強后腫瘤強化顯著[5]。

3.3.5 側腦室內腦膜瘤

側腦室內腦膜瘤起自脈絡叢、脈絡組織和中間帆腔內的蛛網膜帽細胞，屬于少見的腦膜瘤，多數為良性。主要見于30歲以上成人，好發于女性，側腦室內腦膜瘤多發生于三角區。MRI上腫瘤呈等長T1等長T2信號，邊界清楚，增強掃描呈明顯均一強化。

4 總 結

對于中樞神經細胞瘤MRI可以從多個平面更好地顯示其與透明隔關系，以及腫瘤內的囊變、壞死及流空的血管影，對該病的診斷及鑒別診斷具有較大的價值。對中青年病人顱內壓增高起病的側腦室、透明隔的腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應考慮中樞神經細胞瘤。

[1]黃穗喬,黃力.中樞神經系統疑難病例影像診斷[M].北京:人民衛生出版社,2010:62-63.

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[4]錢銀鋒,鄭斐群,余永強,等.中樞神經細胞瘤的常規磁共振和灌注成像[J].實用放射學雜志,2005,21(4):361-363.

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