橫紋肌溶解綜合癥合并凝血異常1例

于艷芳（河北工程大學附屬醫院血液內科，河北 邯鄲 056002）

·病例報告·

橫紋肌溶解綜合癥合并凝血異常1例

于艷芳
（河北工程大學附屬醫院血液內科，河北 邯鄲 056002）

目的探討橫紋肌溶解癥發病原因、臨床診斷及治療措施。方法對1例橫紋肌溶解綜合癥合并凝血異?；颊哔Y料進行分析。結果本例患者發病為誤服藥物所致，入院后停用口服藥，給予止血、血漿輸注，糾正凝血異常、保護臟器、堿化尿液及抗感染等治療后康復出院。結論非創傷性橫紋肌溶解癥臨床表現復雜多樣，早期診斷困難，應建立預防措施和診斷標準。

橫紋肌溶解綜合癥；凝血異常；異常病例

1 患者臨床資料

患者，男，23歲，因皮膚瘀點、瘀斑7天，全身乏力 5 d入院。7天前患者無誘因出現皮膚散在瘀點、瘀斑，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，伴咳嗽，咳少量白色粘液痰，自覺發熱，未測量體溫，自行服用感冒藥物（具體名量不詳），效果不佳，5 d前無誘因出現乏力感，伴腰痛，間斷出現血尿，無黑便，時有心慌，同時右側大腿部無誘因出現大片瘀斑，伴腫脹、疼痛，并逐漸加重，隨于當地醫院查血常規示血紅蛋白68 g/ L，余數值不詳，給予抗感染治療（具體藥物名量不詳），療效欠佳，周身瘀斑較前增多，且血尿次數增加，右側大腿部腫脹、疼痛加重，為進一步診治來我院。入院后查體：精神差，重度貧血貌，周身見散在瘀點、瘀斑，右側大腿部見大片瘀斑，且腫脹、僵硬，有壓痛，表面有少量滲血?？谇火つo血皰，心肺腹未見異常。右側下肢肌力Ⅲ級，余肢體肌力肌張力正常。入院后急查血常規示WBC 22.07×109/L，HGB 42 g/L，PLT 433×109/L；電解質示K+ 3.71 mmol/L，Na+ 133 mmol/L，Cl- 100 mmol/L；凝血四項示PT 99 s、APTT 99 s、TT 15.3 s、FIB 2.41 g/L；D-二聚體0.39 ug/ml；尿常規示隱血（++），紅細胞34.99/HP，鏡檢紅細胞0-2/HP；次日晨起查血生化示轉氨酶正常，CK 1 283 U/L，CK-MB 26 U/L，CRP 10.8 mg/L，BUN 7.55 mmol/L，Cr 62 umol/L。骨髓像回報骨髓增生活躍，粒系增生活躍占53%，以晚期及成熟期粒細胞為主，部分中性粒細胞可見中毒顆粒，紅系增生活躍占33%，以中晚幼紅細胞居多，全片未找到巨核細胞，血小板散在可見。詢問病史，患者及其家屬訴，無外傷史，但發病之前曾服用壯腰健腎丸、感冒藥及鎮靜藥物，但具體藥名不詳。依據患者：（1）有服用多種藥物病史。用藥后出現乏力感，間斷血尿，及右側大腿部大片瘀斑，伴腫脹、疼痛為主要表現；（2）CK為1 283 U/L（＞1 000U/L），伴有凝血異常;（3）可除外心肌損傷引起的CK升高;（4）近期無外傷史。

2 臨床診斷和治療

診斷為橫紋肌溶解癥，原因為藥物所致。入院后停用之前口服的藥物，給予止血、血漿輸注糾正凝血異常、保護臟器、堿化尿液及抗感染等治療。經治療后復查血生化示CK 42 U/L，CK-MB 29 U/L， CRP 0 mg/L，血常規示WBC 8.32×109/L，HGB 112 g/L，PLT 317×109/L，凝血四項恢復正常PT 11 s、APTT 30 s、TT 12 s、FIB 2.60 g/L，尿常規示隱血消失，右側大腿部瘀斑明顯吸收，無腫脹、疼痛，乏力感緩解，患者好轉出院。

3 討論

橫紋肌溶解癥（rhabdomyolysis，RM）是一組由于各種原因所引起的骨骼肌損傷，細胞膜完整性改變，細胞內容物（如蛋白、離子、酶）等物質釋放入血液中的臨床綜合征，常伴有威脅生命的代謝紊亂和急性腎衰竭（ARF）等一系列并發癥[1]。常見的病因有創傷性及非創傷性因素，非創傷性因素包括過度勞累、肌肉缺血、過度高溫和低溫凍傷、電解質和滲透壓的改變及代謝性疾病、遺傳和自身免疫性疾病、藥物和酒精、感染等，其中常見的藥物有：他汀類、貝特類、β2受體激動劑、阿片類、引起低鉀血癥的藥物如兩性霉素B，強利尿劑、輕瀉劑類、甘草酸、苯丙胺、乙醇、替比夫定、大環內酯類藥物等。臨床表現缺乏特異性，很大程度上取決于病因，可無臨床癥狀，也可以很嚴重，主要依賴于肌肉破壞的范圍及程度。一般情況下有：（1）導致橫紋肌溶解原發病的表現；（2）橫紋肌溶解本身的表現：不同程度的肌肉腫脹、肌壓痛、肌無力、肌緊張；肌紅蛋白尿（醬油樣、紅葡萄酒樣或濃茶樣）；（3）RM的并發癥：30%患者并發ARF；嚴重的電解質紊亂還可導致心臟、中樞神經系統癥狀；嚴重的患者可以出現代謝性（乳酸）酸中毒、低血容量休克、彌散性血管內凝血、呼吸窘迫綜合癥等多器官功能障礙，甚至死亡[2-3]。RM的診斷標準為：（1）有橫紋肌溶解的相應臨床表現；（2）肌酸激酶（CK）為正常值5倍以上（即≥1 000 U/L）或血或尿肌紅蛋白升高；（3）除外心肌損傷引起的CK及肌紅蛋白升高；（4）近期無外傷。RM的治療原則：（1）阻止進一步肌肉損害，去除可逆性導致肌肉損害的因素；（2）盡早大量靜脈補液糾正低血容量和腎臟缺血；（3）促進肌紅蛋白從腎臟排出；（4）血液凈化療法。盡管經過及時診斷和有效治療，多數RM患者預后良好，腎功能可在數周內完全恢復，但如不考慮病因因素，RM的病死率仍高達8%。

我們從本病例可得出，對于以出血為主要表現一般的初診病人，尚無法準確判斷是出血異?；蚴悄惓r，應盡量避免使用纖維蛋白溶解抑制藥，以防血栓形成或加重病情，可適當選擇酚黃乙胺等對癥止血治療，并積極尋找出血的原因。

對于藥源性RM的預防：（1）合理用藥，不隨意增加藥物劑量及藥物種類，不隨意改變治療療程。（2）應用易導致RM類藥物時，應盡量不與影響細胞色素P450酶系的藥物合用。（3）原有其他肌病、肌炎的患者，應盡量避免服用導致RM的藥物。（4）當臨床上應用到易導致RM的藥物時，應囑患者隨時注意其肌痛、肌無力、乏力等癥狀。對長期服用這些藥物的患者應定期監測血清CK，同時醫師還要注意藥物相互作用及患者是否患有其他肌病。一經發現有RM癥狀或血清CK明顯升高應及時停藥并給予治療。

非創傷性橫紋肌溶解癥表現復雜多樣，故其早期診斷有一定困難，若有以下表現，應警惕橫紋肌溶解癥：（1）有可能的誘因、肌肉局部表現和（或）尿色改變；（2）尿常規示潛血陽性，但鏡檢無或只有少量紅細胞；（3）不明原因的急性腎功能衰竭。若CK高于正常上限5倍（＞1 000 U/L）且除外心腦疾病或同工酶提示為骨骼肌來源，則基本確診。血或尿肌紅蛋白升高，有助于早期確診但并非診斷所必需，因肌紅蛋白半衰期短（2～3 h）可被很快清除，不利于延遲的診斷。

[1]王志紅,等.危重癥護理學[M].人民軍醫出版社,2003:378．

[2]Bagley WH,Yang H,Shah KH.Rhabdomysis[J].Intern Emerg Med,2007,2(3):210-218.

[3]Lionte C,Sorodoc L,Petrio,et al.Non-traumatic rhabdomyolysis in medical pratice[J].Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi,2009,113(4):1 025-1 033.

[4]Sulowics W,Walatek B,Sydor A,et al.Acute renal failure in patients with rhabdomyolysis[J].Med Sci Monit,2002,8(1):CR24-27.

[5]Holt S,Moore K.Pathogenesis of renal failure in rhabdomyolysis:the role ofmyoglobin[J].Exp Nephrol,2000,8(2):72-76.

[6]Holt SG,Moore KP.Pathogenesis and treatment of renal dysfunction in rhabdomyolysis [J].Intens CareMed,2001,27(5):803-811.

（本文編輯 馬宏宇）

1 case of Rhabdomyolysis syndrome combined with coagulation abnormalities

YU Yan-fang
(Affiliated Hospital of Hebei University of Engineering,Handan,Hebei 056002,China)

Rhabdomyolysis syndrome;coagulation abnormalities;abnormal case

R685.5

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于艷芳，女，主治醫師。