學齡前腦性癱瘓患兒智力水平調查①

孫殿榮，侯梅，李君，李媛，孫愛娟

腦癱和精神發育遲滯(又稱智力低下)是兒童期神經系統最主要的終生性致殘疾病，嚴重影響患兒本身以及整個家庭的生活質量。腦癱患兒常伴有智力低下，直接影響患兒的學習能力和運動康復，成為腦癱康復中不良預后的重要因素。正確認識腦癱患兒認知功能特點、評估方法、影響因素等對于腦癱康復管理以及早期教育康復十分重要。由于運動殘疾的特殊性，腦癱患兒使用常規智力測試方法進行智力評估時，其結果解釋十分重要。本文對學齡前腦癱患兒進行智力評估，探討其認知特點及其相關影響因素。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年1月～2011年6月在本院腦癱康復中心住院治療及門診就診的4～6歲腦癱患兒，參照2006年全國小兒腦癱康復學術會議制定的標準[1]，診斷和分型明確者共215例，其中男性165例，女性50例；年齡4～6.67歲，平均(48.49±10.60)個月。早產兒139例，足月兒76例；痙攣型雙癱137例、四肢癱16例、偏癱21例，不隨意運動型32例，共濟失調型9例；并發癲癇53例，并發小頭畸形12例。

1.2 方法

1.2.1 粗大運動功能 采用中文版腦癱粗大運動功能分級系統(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)[2]，根據年齡組對腦癱患兒進行5個級別的粗大運動功能分級。

1.2.2 智力 采用中國修訂版韋氏兒童智力量表(Chinese modification of Wechsler Intelligence Scale for Children,WISC-RC)評測患兒的智力水平，智商(IQ)＜70者診斷智力低下，70～85者為邊緣智力水平，＞85為正常智力；輕度智力低下為55～69分，中度為40～54分，重度為25～39分。

1.2.3 癲癇 參照國際抗癲癇聯盟1981年制定的癲癇診斷與分類標準，根據病史、發作表現、腦電圖表現，排除新生兒驚厥或熱性驚厥之外至少具有兩次及兩次以上臨床發作。

1.2.4 小頭畸形 頭圍測量值低于同年齡同性別組平均值2個標準差以上。評價參考值采用中國城區0～18歲兒童體格發育衡量數字[3]。

1.3 統計學分析

采用SPSS 13.0統計軟件，描述性統計不同類型腦癱的智力低下發生率，智力低下在不同腦癱類型以及不同粗大運動功能的分布差異采用χ2檢驗，智力低下與性別，胎齡，低出生體重，并發癲癇、小頭畸形等危險因素的相關性及危險度采用單因素Logistic回歸分析；樣本間均數的差異采用獨立樣本t檢驗。顯著性水平α=0.05。

2 結果

2.1 智力損害

215例腦癱患兒中，4例不隨意運動型及1例痙攣型四肢癱患兒因肢體運動障礙嚴重，不能完成智力評定，此5例患兒中并發癲癇2例，小頭畸形1例。

共有210例患兒完成智力測試，智力低下113例(53.81%)，其中輕度62例，中度34例，重度17例。

不同腦癱類型智力低下的發生率(χ2=17.67,P=0.001)及GMFCS水平(F=4.57,P=0.02)有顯著性差異，痙攣型四肢癱運動功能障礙最重，GMFCS分級多在Ⅲ級以上，多不能獨走，并發智力低下最高；痙攣型偏癱GMFCS分級最低，多能獨走，并發智力低下的比例最低。見表1。

不同GMFCS分級間，智力低下的發生率不同(χ2=20.87,P=0.000)，隨著GMFCS分級升高，智力低下的發生率上升。其中GMFCS分級Ⅰ～Ⅲ級共149例，發生智力低下69例(46.31%)；GMFCS分級Ⅳ～Ⅴ級61例，發生智力低下44例(72.13%)，兩者間有顯著性差異(χ2=11.61,P=0.001)。見表 2。

2.2 智商

不同腦癱類型間，總智商(FIQ)不同，由高到低排序為痙攣型偏癱、痙攣型雙癱、不隨意運動型、共濟失調型、痙攣型四肢癱。其中痙攣型雙癱腦癱患兒言語智商(VIQ)顯著高于操作智商(PIQ)(P=0.00)，而其他類型的VIQ和PIQ間無顯著性差異(P＞0.05)，見表3。其中言語分測驗中，常識、詞匯分測驗分數較高，而算術分測驗分數較低；操作分測驗中，圖片排列和圖畫填充分數較高，而積木圖案分數較低。

2.3 智力低下相關危險因素

腦癱智力低下的發生與患兒的性別、胎齡、是否低出生體重無關，而與是否伴發癲癇、小頭畸形，運動障礙的程度及神經類型有關。見表4。

表1 不同類型腦癱患兒智力水平及GMFCS分級

表2 不同GMFCS分級智力低下的發生率[n(%)]

表3 不同類型腦癱智商比較

表4 腦癱患兒發生智力低下及單因素Logistic回歸結果(n)

3 討論

智力在執行復雜的運動任務時非常重要，而腦癱患兒在執行復雜運動任務時經常出現困難；且智力低下等并發癥的存在可能嚴重影響腦癱患兒的康復療效和預后。加強對腦癱患兒智力水平的認識非常必要。

本組53.81%腦癱患兒IQ＜70，和國外報道腦癱患兒智力低下的發生率40%～65%相似[4-5]。腦癱類型不同，智力低下的發生率不同。這種不均衡主要在于各型腦癱腦損傷的范圍和分布狀況不同。四肢癱患兒多存在腦皮質功能障礙，智力多受影響；雙癱和偏癱患兒多為側腦室周圍白質或皮層下白質受累，運動功能受累相對嚴重。

本組共濟失調型和不隨意運動型智力水平與以往的報道不盡相同，考慮主要由于不隨意運動型中的肌張力障礙亞型多伴有嚴重的運動障礙。本組有4例不隨意運動型患兒不能完成標準智力評定，影響評定的部分結果；并且不隨意運動型的影像學基礎多為丘腦、蒼白球等基底節損傷，導致的皮層下智力障礙對智商影響相對較輕，但對運動協調能力影響顯著。智力評定發現，雖然很多不隨意運動型患兒運動障礙、構音障礙明顯，但具有良好的語言理解、非語言推理能力。測試者盡可能延長對他們的測試時間或對部分問題結合家長的意見，以求得到較準確的結果。

共濟失調型腦癱大多數伴發智力低下，近幾年屢見報道。研究顯示，小腦與高級認知處理，如運動學習、時間感知、工作記憶、情緒認知、語言加工等多種認知功能有關[6]。小腦皮層在認知功能方面也發揮一定的作用，對小腦損傷導致智力低下的發生應該引起重視。

對嚴重運動功能障礙的患兒，認知功能評定是有爭議的，因為這些患兒多不能完成韋氏智力測定，從而影響其智商的判斷，這在不隨意運動型和四肢癱中更常見，需要借助其他的評定方法來判定?；純旱闹橇Ρ憩F常常被受限的運動能力限制，對認知障礙的分度不能僅依靠智力測驗，還需要進一步結合臨床表現。

回歸分析顯示，腦癱的神經分型是發生智力低下的高危因素，而性別、胎齡、低出生體重不是影響智力低下的獨立變量，與國外的研究相似[7]。

單因素分析表明，癲癇、小頭畸形可能影響智商。癲癇的反復發作引起大腦皮層神經元變性或壞死，是癲癇發生智力障礙的重要原因之一。小頭畸形進一步限制了腦組織及皮層的生長發育，從而發生智力低下。

Palisano等強調，GMFCS的概念和世界衛生組織《國際功能、殘疾和健康分類》(ICF)是一致的。既往研究表明，GMFCS可以作為整體殘疾程度的標準[7]，也可以用來評估智力障礙水平。我們的研究顯示，GMFCS分級和腦癱患兒的智力水平明顯相關，運動障礙越嚴重，智力水平越低，與此前的研究相似[8-9]。

關于粗大運動功能和智力水平之間的關系，考慮是運動功能不同，從周圍環境接受到的刺激不同。體驗依賴性信息存儲激活新的突觸連接形成，在關鍵時期神經系統優化神經連接；在人的粗大運動和認知發育的關鍵時期缺乏必要的體驗，可導致這些領域的發育延遲從而影響智力水平。GMFCSⅣ～Ⅴ級的患兒自我運動能力受限，從環境中接受到較少的感覺信息，從而智力水平偏低。

值得注意的是，雙癱患兒智力發育能區呈不均衡性落后，操作能力比語言能力更差。有研究表明，這種語言能和操作能智力結構的差異和出生時的早產低孕周及頭顱影像學側腦室周白質軟化明顯相關[10]，并且白質軟化程度越重，智力損傷越重[11]。雙癱患兒在視覺目標識別、視覺成像、視空間分辨和視覺記憶方面存在缺陷[12-13]，從而影響他們的操作能力，而語言功能相對不受累?；純旱恼Z言能好于操作能有發生非語言學習障礙的風險[10]，特征是學習困難和情感、行為異常。

腦癱患兒言語分測驗中詞匯和相似等言語分測驗得分相對高，而理解和計算分測驗相對弱。詞匯和相似分測驗作為單詞知識和語言流暢度的標志，在患兒的日常家庭和教育環境中經常經歷，分數相對高；而算術分測驗具有多維性，它要求數字推理和工作記憶，同時也反映視空間能力，同時作為抗干擾因素的分測驗之一[14]，大多數注意力缺陷多動等行為問題的患兒得分也相對較低。

操作分測驗中，圖片排列、圖畫補缺得分相對高，而積木圖案、迷津得分相對低。積木圖案測驗作為最好的操作測驗，主要用來測量視知覺和分析能力、空間定向能力及視覺-運動綜合協調能力。腦癱患兒的視空間分辨、視動覺多存在異常，因此得分偏低。

腦癱患兒智力低下的發生高于普通人群，在入學前對其進行認知評定尤其重要。有研究顯示，對智力低下患兒分別進行普通義務教育和特殊教育，對患兒的智力水平的提高程度有差別。因此，對患兒智力水平的正確認識，有助于合理制定教育服務和康復計劃。為了得到最佳的康復結果，需要嚴密監管孩子的教育過程，隨著年齡增長，需要重新評估智力水平，以便調整下一步干預方案。

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