主動脈壁間血腫誤診為急性腹痛1例報告

田萬管，聶永康，張文濤，孟慶義*

（解放軍總醫院：急診科1，放射診斷科2，北京 100853）

1 病例摘要

患者，男性，68歲，因“左側腹部伴腰部疼痛3d，加重1d”于2012年3月1日就診于解放軍總醫院急診科?；颊哂?d前無明顯誘因左側腹部、腰部出現持續性劇烈疼痛，伴惡心無嘔吐，無胸痛及發熱，就診于當地醫院，考慮為泌尿系結石，給予鎮痛、補液、抗炎及對癥處理，先后肌注鹽酸哌替啶2支（共計200mg），癥狀無明顯緩解。1d前疼痛向左側背部放射，復查腹部B超示胰腺低回聲，胰腺占位不除外，診斷為泌尿系結石合并胰腺占位，不除外遠處轉移，建議行PET-CT檢查明確診斷。為進一步診治，遂轉至解放軍總醫院急診科。既往身體健康，無高血壓、心臟病、糖尿病病史，有前列腺增生病史5年，吸煙史30年，平均20支/d，30年前曾行闌尾切除術。

入院查體體溫：36.7℃，脈搏：102次/min，血壓140/95mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。急性面容，表情痛苦，雙肺呼吸音清晰對稱，心界無擴大，心率102次/min，律齊，未聞及病理性雜音，全腹平軟，無胃腸型及蠕動波，左側腹部有壓痛無反跳痛，全腹未觸及包塊，腸鳴音不活躍，左側腎區叩痛（+）。

診療經過入院完善相關檢查：血尿常規、急診生化全套、凝血功能、腹平片、腹部超聲檢查及CT檢查。血紅蛋白157g/L，白細胞10.13×109/L，中性粒細胞百分比0.635，血小板74×109/L；尿紅細胞檢查150/μl（鏡檢：5～10/HPF），白細胞檢查100/μl（鏡檢：30～35/HPF），尿酮體150mg/L；血生化：血天冬氨酸氨基轉移酶48.2U/L，肌酸激酶2218.5U/L，肌鈣蛋白T 0.014μg/L；凝血：血漿活化部分凝血酶原時間（APTT）48s，血漿纖維蛋白原5.1g/L，血漿D-二聚體（D-dimer）5.79mg/L；肝膽胰脾B超：肝多發囊腫，膽囊壁多發息肉樣病變，胰腺未見異常；雙腎+輸尿管+膀胱B超：右腎囊腫，雙側輸尿管未見擴張，前列腺增生伴結石；立位腹平片：兩膈下未見游離氣體，中上腹部腸管積氣，未見明顯擴張及氣液平，膽囊區、腎區、輸尿管區、膀胱區未見陽性結石影；腹部CT掃描：肝臟多發性囊腫，胰腺未見異常。

入院初步診斷考慮腹痛待查，泌尿系結石？治療上給予禁食水、補液、抗炎、解痙、止痛等對癥處理。3月2日患者仍有腹痛，癥狀未見明顯緩解，復查血白細胞10.81×109/L，中性粒細胞百分比0.718，血小板55×109/L；血肌酸激酶2595.8U/L，肌酸激酶同工酶定量測定7.01μg/L，肌鈣蛋白T 0.019μg/L，血漿D-二聚體5.34mg/L。主任查房，根據病史體征以及輔助檢查，尤其是兩次檢查血漿D-二聚體和血肌酸激酶均升高，應高度懷疑動脈血管夾層或撕裂，建議行血管增強CT掃描。急診增強CT掃描示：降主動脈延伸至腹主動脈遠段，顯示主動脈壁呈新月形增厚，增厚的主動脈壁無強化，與主動脈腔相比呈明顯的低密度（圖1），確診為主動脈壁間血腫（aortic intramural hematoma，IMH）。即給予嚴密監測患者的心電、血壓、呼吸、氧飽和度等生命體征，絕對臥床，保持大小便通暢，鎮靜止痛、對癥處理，控制血壓在100～130/60～80mmHg、心室率50～80次/min，降低左心室收縮力及收縮速率。入院2d后癥狀緩解。1周后復查CT壁間血腫未見有變化，血常規和血生化均恢復至正常水平，病情好轉出院，目前隨訪中，病情平穩。

圖1 主動脈CT橫斷面Figure 1 Cross-sectional CT scanning in aorta

2 臨床病理討論

張文濤經治醫師（急診科）本例患者為老年男性，急性起病，表現為急腹癥，主要癥狀有持續性左側腹痛伴腰部疼痛，性質較劇烈，但無胸痛主訴。當地醫院和我院初步診斷均考慮為泌尿系結石，然而給予解痙鎮痛治療效果不佳，患者還有一個重要的特點就是血D-二聚體和肌酸激酶升高，是一個病理生理過程的表現形式，還是單獨的另一個病理生理過程？若以一元論解釋的話，應注意血管疾病的可能。結合此后的血管增強CT掃描的特征表現，確診為IMH，給予積極治療后，病情好轉，佐證了該診斷的正確性。

陳力主治醫師（急診科）本例患者在外院以及來到我院數天內給予對癥治療，癥狀未見改善，應想到是否是其他疾病引起腹痛的可能，尤其是腹外疾病。不是所有的急性腹痛的病因都在“腹內”，有可能來源于其他疾病。本例即是大血管疾病引起急腹癥的病例，應當引起重視。IMH是指血腫位于主動脈管壁內，沒有內膜撕裂口，導致主動脈管壁的局限性增厚，是一種特殊類型的主動脈夾層（aortic dissection，AD），也被認為是典型AD的前期病變[1,2]。臨床表現與AD、急性心肌梗死相似，依據臨床表現難以鑒別，確診有賴于影像學檢查。根據AD的Stanford分型，IMH也分為Stanford A和B型。累及升主動脈為Stanford A型，僅累及降主動脈為Stanford B型。IMH和典型AD一樣，幾乎所有患者都表現有突發的急性胸痛或背痛。其疼痛可以表現為切割樣銳痛、撕裂樣痛或鈍痛，患者對疼痛的描述可能因人而異。IMH作為一種表現多樣化的急癥，IMH不典型時早期確診困難，容易誤診漏診延誤治療，本例患者僅以急腹癥起病實屬罕見。IMH主要危險并發癥是進展為經典AD，形成主動脈瘤或破裂[3]。

田萬管主診醫師（急診科）同意前面兩位臨床醫師的分析，本病例診斷IMH證據充分。IMH由Krukenberg在1920年首次提出，它是一種沒有內膜撕裂的特殊AD[4]。據美國胸主動脈疾病診療指南，急性IMH定義為兩周內發病、影像學證實血管壁內新月形或圓形血腫、且血管壁厚度≥7mm[5]。由于該病發病率低和缺少大組前瞻性研究，因此，IMH發病機制還不十分清楚。隨著影像學技術的發展和治療水平的提高，近來對該疾病的認識有所加深。

IMH的病理基礎是內膜完整沒有撕裂，血腫位于外膜下與血管腔不相通，血管壁滋養血管破裂出血被認為是主要病因，也有學者認為微小內膜破裂導致血流破入內膜下形成血腫，嚴格意義上這是一種血栓化的特殊AD。由于動脈內膜粥樣硬化破壞中膜彈力纖維而極少累及外膜，導致內外膜順應性不一致，內外膜有分離趨勢，導致滋養血管破裂引發血腫，降主動脈起始部外側承受的剪切力最大，該處是IMH最好發和最嚴重部位。與AD相比，IMH發病年齡更高，多見于老年人群，平均年齡70歲；而AD患者更年輕些，平均56歲。和AD一樣，男性多于女性[6,7]。高血壓和動脈硬化發生也更為常見，病變更靠近外膜，因此胸背痛更常見且持久，容易導致急性期液體外滲[6,8]。

聶永康副主任醫師（放射診斷科）在急性主動脈綜合征中，AD最為常見，其影像學表現為人熟知，但IMH由于影像學表現和AD有諸多相似之處，常被人忽視而誤診為AD。但同樣有觀點認為IMH和AD雖然病理表現和臨床癥狀極為相似，但卻為兩種不同的病理狀態，臨床治療和預后也有較大差異，因此兩者的正確診斷和鑒別診斷至關重要。IMH的確診有賴于影像學檢查。CT掃描特別是主動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）是IMH首選的最佳檢查方法，由于其方便、快捷和成像范圍大而且診斷敏感性和特異性較高而優于其他檢查方法，如經胸超聲心動圖、經食管超聲心動圖或MRI。主動脈CTA不僅能確定IMH的部位及范圍，還能準確測量主動脈真腔的內徑和管壁的厚度，對其并發癥如心包和胸腔積液、縱隔血腫及主動脈假性動脈瘤的診斷具有重要價值。診斷IMH的首先條件是無內膜片或內膜破口，環形或新月形主動脈壁增厚＞7mm以及無真假腔血流交通[9]。結合本病例資料并復習相關文獻，總結IMH的CT特征：（1）在平掃CT上，早期IMH特征表現是主動脈壁呈環形或新月形高密度或稍高密度增厚，提示壁內是新鮮出血。隨著時間推移，增厚主動脈壁逐漸表現為等密度，中晚期呈稍低密度；（2）CTA表現是增厚主動脈壁無強化，與主動脈腔相比呈明顯低密度，同時沒有內膜斷裂征象[10,11]；（3）鈣化的內膜片內移是平掃最易發現的IMH間接征象，由于壁內血腫的存在，使鈣化內膜與主動脈壁邊緣間距增大，在無對比劑的情況下可提示主動脈壁的增厚。胸腔積液及心包積液等間接征象也有一定提示作用[12,13]。

雖然MRI被認為是評價主動脈疾病最佳影像技術之一，它可以不用對比劑、沒有電離輻射，同時提供主動脈解剖、功能和血流信息，可顯示IMH血腫信號強度及變化；但因MRI檢查的時間較長、磁場與危重患者的監護設備不兼容和帶有心臟起搏器、冠狀動脈支架或其他金屬裝置的患者無法檢查等局限性不適用于急診情況。

孟慶義主任醫師、教授（急診科）前面各位醫師對該病進行了深入的剖析，使我們對IMH有了更進一步的認識。IMH是一種不同于AD的急性主動脈綜合征，是一種急性、可能致命的疾病。早期的研究認為，IMH是一種不典型AD或處于非常早期階段，目前認為IMH為一種獨立的疾病，高血壓、主動脈粥樣硬化及高齡被認為是最主要的易感因素[6]。

由于IMH可以進展為經典的夾層，早期診斷、早期治療至關重要。但是，IMH臨床表現多樣化，并不是所有IMH患者都表現為典型的癥狀，具有典型臨床表現的患者往往能引起醫師注意并及時行相關檢查，臨床表現不典型的患者，易引起誤診。尤其是本例患者以急性腹痛為主要癥狀，無特異性，容易與外科急腹癥混淆。急性腹痛是急診科的常見病癥，IMH在臨床中并不常見，以急性腹痛為主要表現的IMH更加少見，因此接診醫師尤其是急診醫師在接診過程中，對急性腹痛患者要高度警惕IMH的發生是避免誤診誤治的關鍵，同時臨床醫師不能滿足于常見病、多發病診斷，而忽視少見病，更不能片面依賴單一癥狀體征，應從整體出發綜合考慮，當常規治療效果不佳時要進一步分析原因。另外，應注意對檢驗結果進行綜合分析，血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯纖維蛋白形成的降解產物之一，為繼發性纖溶所特有的代謝物，是一個特異性的纖溶過程標志物，只要機體血管內有活化的血栓形成及纖維溶解活動，D-二聚體就會升高。本病例血漿D-二聚體有升高現象，究其原因可能與IMH發生時血管壁損傷引發凝血纖溶反應相關，提示在臨床就診的急性腹痛患者中，D-二聚體在早期有一定區別IMH與非IMH的能力。因此，建議急診腹痛患者應早期檢測D-二聚體，如果其水平升高，可盡快進一步行CTA等檢查，以早期明確診斷并合理治療。本患者在我院就診時，兩次檢查血D-二聚體均升高，未引起注意，沒有進行深入分析，片面理解化驗檢查結果。而且，本病例在來診時進行CT平掃主動脈已經有異常，但未引起重視，回頭復習時才發現主動脈的異常。說明臨床醫師對IMH的影像學表現缺乏足夠認識，應該對臨床醫師進行相關知識培訓，開闊診斷思路可以減少誤診。

總而言之，IMH臨床表現無特異性，容易誤診和延誤治療，甚至危及生命。因此，在今后的臨床工作中需提高警惕，特別注意IMH以急性腹痛起病等相對少見的臨床表現形式，盡量做到早診斷、早治療，從而改善患者的預后。

【參考文獻】

[1]Kaji S, Akasaka T, Katayama M,et al. Long-term prognosis of patients with type B aortic intramural hematoma[J]. Circulation, 2003, 108(Suppl 1):307?311.

[2]Sueyoshi E, Sakamoto I, Uetani M,et al. CT analysis of the growth rate of aortic diameter affected by acute type B intramural hematoma[J]. Am J Roentgen, 2006, 186(6):414?420.

[3]Evangelism A, Dominguez R, Sebastia C,et al.Long-term follow up of acute intramural hematoma:predictors of outcome[J]．Circulation, 2003, 108(5):583?589.

[4]Buckley O, Rybicki FJ, Gerson DS,et al．Imaging features of intramural hematoma of the aorta[J]．Int J Cardiovasc Imaging, 2010, 26(1):65?76．

[5]Loren F, George L, Joshua A,et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients with Thoracic Aortic Disease[J]. J Am Coll Cardio1, 2010,55(14):127?129.

[6]Evangelista A, Mukherjee D, Mehta RH,et al. Acute intramural hematoma of the aorta:a mystery in evolution[J]. Circulation, 2005, lll(8):1063?1070.

[7]Sueyoshi E, Sakamoto I, Fukuda M,et al. Long-term outcome of type B aortic intramural hematoma:comparison with classic aortic dissection treated by the game therapeutic strategy[J]. Ann Thorac Surg, 2004,78(6):2112?2117.

[8]Jin JL, Huang LJ, Yu FC,et al. Endovascular stent-graft repair for penetrating atherosclerotic ulcer of the descending aorta[J]. Natl Med J Chin, 2006, 86(16):l15?117. [金敬琳, 黃連軍, 俞飛成, 等. 覆膜血管內支架置入治療降主動脈穿通性潰瘍[J]. 中華醫學雜志,2006, 86(16):l15?117.]

[9]Moizumi Y, Komatsu T, Motoyoshi N,et al. Clinical features and long-term outcome of type A and type Bintramural hematoma of the aorta[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2004, 127(2):421?427.

[10]Liu XY, Jiang C, Yang P. Retrospective analysis of diagnosis and treatment of a wide range of aortic dissection and acute coronary artery syndrome[J]. Clin Misdiag Misther, 2011, 24(8):39?40. [劉雪巖, 蔣 超,楊 萍. 大范圍主動脈夾層并急性冠狀動脈綜合征診治回顧分析[J]. 臨床誤診誤治, 2011, 24(8):39?40.]

[11]Hu GZ, Wang L, Yan Y,et al. Aortic dissection misdiagnosed as bronchitis:a case report[J]. Clin Misdiag Misther, 2007, 20(5):26. [胡國真, 王 磊,閆 燕. 主動脈夾層誤診為支氣管炎一例[J]. 臨床誤診誤治, 2007, 20(5):26.]

[12]Lee YK, Seo JB, Jang YM,et al. Acute and chronic complications of aortic intramural hematoma on follow-up computed tomography:incidence and predictor analysis[J]. J Comput Assist Tomogr, 2007, 31(3):435?440.

[13]Sueyoshi E, Matsuoka Y, Imada T,et al. New development of an ulcer like projection in aortic intramural hematoma:CT evaluation[J]. Radiology, 2002,224(2):536?541.