感覺型吉蘭巴雷綜合征1例報道及文獻回顧性總結分析

黃 剛,李靈娟,謝旭芳,吳曉牧

(江西省人民醫院神經內科，南昌 330006)

感覺型吉蘭巴雷綜合征1例報道及文獻回顧性總結分析

黃 剛,李靈娟,謝旭芳,吳曉牧△

(江西省人民醫院神經內科，南昌 330006)

目的 總結分析對感覺型吉蘭巴雷綜合征的臨床資料總結分析。方法 報道1例感覺型吉蘭巴雷綜合征病例，并對該例患者的臨床資料進行總結分析。結果 臨床醫師通過對患者的腦脊液及四肢電生理檢查分析，診斷為感覺型吉蘭巴雷綜合征，給予血漿置換等治療，癥狀明顯好轉，2個月后隨診完全恢復。結論 感覺型吉蘭巴雷綜合征主要表現為深淺感覺異常，可出現共濟失調，一般無肌力減退，電生理以周圍神經脫髓鞘改變并軸索損害為主。

吉蘭巴雷綜合征；感覺型；蛋白細胞分離；脫髓鞘

吉蘭巴雷綜合征(GBS)是一種以脊神經根和周圍神經損害為主的自身免疫性疾病，顱神經也可以累及。除可累及運動神經、感覺神經和自主神經等典型表現外，也有不典型臨床表現的變異型。變異型GBS在臨床上少見，其表現復雜多樣，給臨床醫師診斷帶來困難，故容易漏診、誤診，延誤治療。另外，臨床上變異型GBS是以復發性GBS和Miller-Fisher綜合征多見，而感覺型GBS少見，國內報道不多?，F報道本科于2015年收治的1例感覺型GBS并進行總結分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男性，57歲，于2015年9月4日無明顯誘因出現右手指麻木，并逐漸發展到右側大腿，左手、左側大腿、舌尖麻木，雙側大腿呈游走性麻木不適，無肢體乏力，于9月11日到本科住院，行四肢神經傳導速度檢查示：雙正中神經、右尺神經感覺波幅下降，傳導速度正常，雙脛后神經感覺波幅未引出、傳導速度正常，四肢F波正常，考慮周圍神經源損害。頭部磁共振成像(MRI)：枕大池蛛網膜囊腫。肌酸激酶558IU/L,行葡萄糖耐量試驗排除了糖尿病，腫瘤系列檢查未見異常，診斷考慮周圍神經病，給予維生素B1和彌可保等治療3d后,癥狀稍好轉出院。出院后患者自行服用中藥(具體不詳)治療，療效不好，于2015年9月20日受涼后出現鼻塞，舌尖、雙手、雙大腿麻木癥狀明顯加重，四肢麻木呈手套、襪套樣分布，無吞咽困難、飲水嗆咳，無肢體乏力及走路不穩等表現，再次入本科治療。體檢：神志清楚，舌前1/3痛覺減退，余顱神經檢查未見異常，頸軟，四肢肌張力及肌力正常，腱發射消失，四肢手套、襪套樣分布的痛、溫覺減退，位置覺及振動覺正常，共濟失調檢查正常，病理征陰性。

1.2 方法 入院后，行腦脊液檢查：壓力 126mmH2O，生化蛋白1 052mg/L，糖3.4mmol/L，氯化物127.0mmol/L。常規:白細胞總數 0.01×109/L；免疫系列、風濕系列及腫瘤系列檢測正常；血副腫瘤綜合征抗體檢測(抗Hu、Yo、Ri、Cv2、Ma2、Amphiphysin、ANNA3、Tr、PCA-2、GAD抗體)陰性；肌酸激酶484IU/L;胸部CT及全腹部B超未見異常；四肢肌電圖示：雙正中神經、右尺、左脛后、右腓總神經運動波幅下降，雙正中神經、右尺、雙脛后、左腓總神經運動潛伏期延長，雙正中神經、右尺、雙脛后神經感覺波幅未引出，左尺神經感覺波幅下降、傳導速度正常，雙脛后神經F波離散，考慮周圍神經源損害。診斷考慮為感覺型GBS，給予5次血漿置換(每2天1次)，維生素B1、甲鈷胺營養周圍神經治療。

2 結 果

經過10d的治療后，患者舌尖、肢體麻木癥狀消失，肢體麻木明顯好轉，復查腰椎穿刺，腦脊液壓力140mmH2O，生化蛋白675mg/L，糖3.7mmol/L，氯化物 125.0mmol/L。常規：白細胞總數0.002×109/L，肌酸激酶192IU/L。復查四肢肌電圖：雙正中神經、右尺、右腓總神經運動波幅下降，雙正中神經、雙尺、雙脛后、雙腓總神經潛伏期延長，雙正中神經、右尺、雙脛后神經感覺波幅未引出，左尺神經感覺波幅下降、傳導速度減慢，雙脛后神經F波離散，提示周圍神經源損害。于2015年10月23日好轉出院。出院后患者繼續服用維生素B1及甲鈷胺治療，2個月后隨訪，患者癥狀完全恢復，四肢神經傳導速度檢測也恢復正常。

3 討 論

感覺型GBS于1958年由Wartenberg提出[1]。2001年Oh等[2]證實了感覺型GBS的存在，并確定其診斷標準[2-3]:(1)急性起病單相病程，癥狀在數天至4周內達高峰；(2)對稱性四肢及軀干深、淺感覺障礙并分布廣泛，腱反射減弱，感覺性共濟失調；(3)自主神經受累輕，肌力正?；蜉p度無力；(4)病程有自限性，預后好；(5)急性期腦脊液可表現為蛋白-細胞分離；(6)神經傳導速度提示多為感覺周圍神經損害呈脫髓鞘性改變；(7)排除其他原因引起周圍神經損害。本患者急性起病，呈進行性加重，但進展未超過4周，初期為右上肢遠端麻木，逐漸發展到四肢及舌尖麻木，呈對稱性手套、襪套樣分布，無肢體力弱、深感覺減退及共濟失調等表現，初期無感染史，但在發病10d后出現感冒并導致病情加重。腦脊液檢查表現為蛋白-細胞分離，排外糖尿病周圍神經病變及副腫瘤綜合征，給予5次血漿置換及營養神經治療，癥狀明顯好轉，基本符合上述的診斷標準，診斷考慮感覺型GBS。

感覺型GBS在GBS中屬于較少見的類型，檢索國內公開發表的病例文獻7篇共13例患者，通過對文獻報道的數據總結獲得：有感染史12例(92.3%)；肢體麻木13例(100%)；肌力正常12例(84.6%)，輕度減退1例(15.4%)；腱反射減退或消失13例(100%)；深反射減退或消失11例(84.6%)；有共濟失調癥狀體征7例(53.8%)；電生理檢查中周圍神經脫髓鞘3例(23.1%)，脫髓鞘并軸索損害10例(76.9%)；腦脊液蛋白細胞分離13例(100%)；痊愈9例(69.2%)[1，4-9]。分析上述的結果發現：(1)大多數病例有前驅感染史；(2)臨床表現為對稱性肢體麻木以四肢為主，其次是雙下肢；(3)體格檢查也可發現所有的患者腱發射均減退或消失；(4)大多數肌力正常，少部分肌力可輕度減退；(5)淺感覺均減退；(6)大多數深感覺減退，共濟失調異常占半數；(7)腦脊液檢查全部表現為蛋白細胞分離；(8)電生理檢查主要為周圍神經脫髓鞘性改變并軸索損害，少部分僅表現為脫髓鞘性改變，而沒有僅累及軸索的病例；(9)預后都較好，只有少部分遺留輕度的肢體麻木。

本研究患者臨床上無肌力下降，而神經電生理運動傳導速度異常，血肌酸激酶升高(患者肌電圖無肌源性損害，故考慮周圍神經損害引起肌纖維繼發性改變，導致血肌酸激酶)，說明周圍運動神經纖維有臨床上的損害，神經電生理表現與臨床癥狀體征不平行[5]。感覺型GBS的診斷標準中深感覺減退及共濟失調為必備的條件，而且文獻報道的病例中深感覺減退及共濟失調這兩者出現率比例較高，但僅只有1例患者深感覺及共濟失調均沒有受到影響，這表明有少數的患者可以不累及這兩者損害。本研究患者沒累及深感覺及共濟失調也說明這種情況。另外，GBS目前一線治療為血漿置換和丙種球蛋白治療，該患者選擇了血漿置換治療，療效好，癥狀體征及腦脊液檢查明顯改善，但是復查四肢神經傳導速度檢測沒有明顯的好轉，這說明了感覺型GBS的神經電生理恢復明顯滯后于臨床癥狀及腦脊液生化的恢復[10]。

感覺型GBS神經電生理檢查表現多為周圍神經呈脫髓鞘性改變，而本患者多次電生理表現均為周圍神經呈軸索損害而無脫髓鞘損害(傳導速度正常，波幅及潛伏期下降)。與文獻[4]報道不相符，原因考慮可能為：(1)該患者周圍神經僅損害了神經軸索；(2)由于GBS周圍神經脫髓鞘病變具有節段性和斑點狀，神經傳導速度可能在某一神經正常，而在另一神經異常，異常率與所檢的神經數目有關[4]。但該患者在整個病程中多次電生理檢查中神經傳導均為正常，故考慮第1種原因可能性大，因此，感覺變異型GBS也可以僅出現神經軸索損害。

綜上，從本例患者的資料可以看出，該例患者的臨床及檢查與目前國內的文獻[1，4-9]報道的病例有些不同，主要表現為未出現深感覺異常及共濟失調，神經電生理僅表現為軸索損害，而文獻報道的病例為脫髓鞘損害或脫髓鞘損害合并軸索損害。因病例數太少，有待進一步觀察研究。

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[5]王冰,任士卿.感覺性格林巴利綜合征[J].臨床薈萃,2014,19(5):289-290.

[6]王惠娟,卜暉.感覺共濟失調型GBS一例報告[J].腦與神經疾病雜志,1997,5(4):201.

[7]侯世芳,劉廣志,許賢豪.純感覺型吉里-巴雷綜合征一例報告[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2002,9(2):87.

[8]金林梅,金濤,張穎,等.純感覺型吉蘭-巴雷綜合征1例報道并文獻復習[J].中風與神經疾病雜志,2012,29(7):660.

[9]劉新有.變異型吉蘭-巴雷征12例臨床分析[J].承德醫學院學報,2009,26(2):252-254.

[10]蔣華;韓松海.肌電圖結合臨床跟蹤吉蘭-巴雷綜合征體會(附1例報告)[J].現代電生理學雜志，2009,16(2):92-93.

黃剛(1975-)，副主任醫師，本科，主要從事神經肌肉及感染疾病方面研究?！?/p>

E-mail:wuxm79@163.com。

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10.3969/j.issn.1671-8348.2017.02.037

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1671-8348(2017)02-0254-02

2016-07-04

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