神經電生理檢查對吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴重度和預后的判斷價值

馬國瑞，郭建梅，陳國洪*

(1.河南科技大學第一附屬醫院，河南 洛陽 471003；2.鄭州兒童醫院，河南 鄭州 450000)

神經電生理檢查對吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴重度和預后的判斷價值

馬國瑞1，郭建梅2，陳國洪2*

(1.河南科技大學第一附屬醫院，河南 洛陽 471003；2.鄭州兒童醫院，河南 鄭州 450000)

目的：探討神經電生理檢查對吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴重度和預后的判斷價值。方法：回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料，根據Hughes評分將其分為輕型組(65例)和重型組(47例)，比較兩組神經電生理檢查區別、臨床癥狀以及神經電生理和預后間的關系。 結果：與輕型組患兒相比，重型組患兒其胸悶、腹瀉發生率、遠端復合肌肉動作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，腓總神經和脛神經運動傳導速率以及最大Hughes評分明顯增加，而在面癱、上呼吸道感染、自主神經功能障礙、機械通氣、F波異常發生率未見統計學差異(P>0.05)；與預后良好患兒相比，預后較差患兒其神經傳導速率和遠端復合肌肉動作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)。 結論：神經電生理檢查期間發生神經運動傳導速率降低、Hughes評分增加以及遠端復合肌肉動作電位波幅異常率降低等可表明吉蘭巴雷綜合征患兒病情預后差。

吉蘭巴雷綜合征；神經電生理檢查；預后；臨床嚴重度；判斷價值

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(又稱之為吉蘭巴雷綜合征)是一種自身免疫性疾病，其臨床病理特征主要為巨噬細胞、小血管鄰近淋巴細胞、神經根和周圍神經脫髓鞘等炎癥反應[1]。吉蘭巴雷綜合征其臨床癥狀表現為遲緩性、對稱性和急性肢體癱瘓，由于該病目前預后效果具有較大差異，評估患兒預后情況的研究是近幾年來臨床學者共同關注的焦點問題。本文通過回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料，旨在探討神經電生理檢查對吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴重度和預后的判斷價值，現總結如下.

1 資料和方法

1.1 一般資料

選取2010～2016年鄭州兒童醫院確診的112例吉蘭巴雷綜合征患兒進行分析，其中男55例，女57例，年齡2～14歲，平均年齡(3.5±1.0)歲。根據Hughes評估，輕型組者65例、重型者47例。治療后預后良好者81例，預后較差者31例。

1.2 診斷標準

所有吉蘭巴雷綜合征患兒其診斷標準根據Hughes評估：正常者記0分，輕微體征和癥狀、可奔跑者1分，獨立行走>10 m者記為2分，能獨立行走距離<10m或者在物體支持下可行走者記為3分，僅能坐輪椅或臥床者記4分，需輔助通氣者記5分，死亡者記6分，Hughes評分在0～2分者為輕型，評分為3～6分者為重型。

1.3 神經電生理檢查和臨床治療方法

全部患兒進行為期6個月隨訪，分別在患兒發病7 d、14～28 d以及3～6個月時進行神經傳導速率測定，并詳細記錄患兒發病天數、檢查時間以及結果。神經電生理檢查通過keypoint多功能肌電圖檢測儀(丹麥公司生產)實施檢查。神經電圖通過遠端朝著近端分別予以刺激，分段記錄每段測定結果，進行正中、尺、橈、腓、脛以及股神經運動傳導速率，復合肌肉動作電位幅度變化。所有患兒均通過丙種球蛋白沖擊療法進行治療。

1.4 臨床效果評價

總結并比較病情程度不同患兒臨床病例資料，根據其Hughes評分評估預后，Hughes評分>3分者提示預后較差，Hughes評分≤3分者預后良好。分析患兒預后和神經電生理檢查結果之間的關系。

1.5 統計學方法

2 結果

與輕型組相比，重型組胸悶、腹瀉發生率、遠端復合肌肉動作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，腓總神經和脛神經運動傳導速率以及最大Hughes評分明顯增加，而在面癱、上呼吸道感染、自主神經功能障礙、機械通氣、F波異常等發生率未見顯著差異(P>0.05)，詳見表1和表2；與預后良好患兒相比，預后較差患兒其神經傳導速率和遠端復合肌肉動作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，詳見表3。

表1 兩組患兒臨床癥狀發生率比較 %

表2 兩組患兒神經電生理檢測結果比較

表3 患兒神經電生理結果與預后之間的關系分析 %

3 討論

吉蘭巴雷綜合征是一種損傷周圍神經的免疫反應疾病，其主要病變特征為肌體發生對稱性無力，同時發生反射減弱或消退等[2]。由于吉蘭巴雷綜合征患兒其后遺癥較嚴重，致死率較高，癥狀較輕患兒往往就診時已經發展至重型，導致臨床治療時機喪失，所以盡早診斷吉蘭巴雷綜合征以及評估其預后情況具有十分重要的臨床意義[3]。

吉蘭巴雷綜合征患病機制目前尚不清楚，但臨床學者普遍認為該病與細胞免疫和體液免疫有關。目前臨床上對吉蘭巴雷綜合征疾病采取腦脊液檢測和神經電生理檢測，而神經電生理檢測對診斷吉蘭巴雷綜合征具有重要作用，少數學者認為神經電生理檢測異常是臨床診斷吉蘭巴雷綜合征最為敏感的指標之一。

本文研究結果顯示，與輕型組患兒相比，重型組患兒其胸悶、腹瀉發生率、遠端復合肌肉動作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，而在面癱、上呼吸道感染、自主神經功能障礙、機械通氣、F波異常臨床發生率未見統計學差異(P>0.05)；上述結果說明胸悶和腹瀉的出現有助于鑒別和區分輕型和重型患兒，其與賀婕[4]等研究結果相類似；同時該研究結果還說明遠端復合肌肉動作電位波幅異常率可作為臨床區分和鑒別吉蘭巴雷綜合征患兒病情輕重的重要指標，其與王英[5]等研究結果相一致，分析其原因可能為遠端復合肌肉動作電位波幅異常率的測量能反應神經纖維興奮程度，其興奮減少程度和肌肉失神程度基本一致，所以，臨床上可通過測量遠端復合肌肉動作電位波幅推測行使功能的神經和肌肉總數量；此外本文研究結果還發現，與預后良好患兒相比，預后較差患兒其神經傳導速率和遠端復合肌肉動作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，這說明神經傳導速率和遠端復合肌肉動作電位波幅異常率等可作為評估患兒臨床治療預后的重要指標。有文獻報道，吉蘭巴雷綜合征患兒其遠端復合肌肉動作電位波幅改變較小可提示發揮傳導作用的神經纖維和運動軸突數量降低，患兒病情較前加重，預后恢復時間明顯增加；另外，研究結果證實，與輕型患兒相比，重型患兒其腓總神經和脛神經運動傳導速率以及最大Hughes評分明顯增加，這說明，運動傳導速率不但能評估患兒病情嚴重程度，還能判斷患兒治療后的預后情況，運動傳導速率越慢則患兒病變程度越重，治療后預后情況越不理想。

綜上所述，神經電生理檢查期間發生神經運動傳導速率降低、Hughes評分增加以及遠端復合肌肉動作電位波幅異常率降低等均能提示吉蘭巴雷綜合征患兒病情預后差。

[1] 喬凌燕,孫裕平,于洪波,等. 神經電生理檢查對吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴重度和預后的判斷價值[J]. 中國臨床研究,2016(10):1333-1335.

[2] 虞雄鷹,鐘建民,吳華平,等. 吉蘭-巴雷綜合征患兒神經電生理分析及臨床預后評估[J]. 實用兒科臨床雜志,2010(16):1261-1263.

[3] 王 媛. 兒童吉蘭-巴雷綜合征自主神經功能紊亂臨床分析[J]. 中國實用神經疾病雜志,2012(15):15-17.

[4] 賀 婕,曾小雁,康志新，等.吉蘭-巴雷綜合征的臨床和神經電生理分析[J].山西醫藥雜志,2012,41(5):461-462.

[5] 王 英,韓文紅,王麗麗.吉蘭-巴雷綜合征的神經電生理與預后[J].中國綜合臨床,2012,28(5):509-510.

本文編輯：王 霞

鄭州市科技攻關計劃(20110802)

馬國瑞，女，副主任醫師，從事兒科臨床工作

陳國洪，男，主任醫師，E-mail:shuangyu120@126.com

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1671-0126(2017)03-0013-03