顳頜關節滑膜軟骨肉瘤一例

陳志曄，劉夢琦，馬 林

1中國人民解放軍總醫院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國人民解放軍總醫院放射科，北京 100853

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·病例報告·

顳頜關節滑膜軟骨肉瘤一例

陳志曄1，2，劉夢琦1，2，馬 林2

1中國人民解放軍總醫院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國人民解放軍總醫院放射科，北京 100853

軟骨肉瘤；滑膜；顳頜關節；磁共振成像；診斷

軟骨肉瘤是一種伴有軟骨分化的惡性腫瘤，其重要特征是軟骨形成，占原發性惡性骨腫瘤的10%～20%，僅次于多發性骨髓瘤和骨肉瘤。通常好發于盆腔、股骨及肱骨，頭頸部罕見(5%～12%)，顳頜關節更為罕見[1- 3]。中國人民解放軍總醫院海南分院于2016年7月至2016年8月收治了1例經病理學確診的顳頜關節滑膜軟骨肉瘤患者，現報告如下。

臨床資料

患者，女，50歲，左下頜骨腫物5年入院。于2011年無明顯誘因發現左耳屏下頜骨有一花生大小腫物，不痛不癢，無其他不適，遂于當地醫院就診，建議觀察，定期復診?；颊呶从枞魏翁幚?，近6個月來腫物緩慢增大至核桃大小，且出現輕觸痛?；颊邿o牙痛和咬物不適。?？茩z查：頜面部左右不對稱，左側耳屏前髁狀突區膨隆，其下可觸及1個約2.5 cm×2.0 cm大小的腫物，表面皮膚顏色、溫度正常，質硬，輕觸痛，觸診邊界較清，活動度無，質硬，與皮膚無黏連。雙側顳頜關節區無紅腫、無壓痛，張口度約3.5 cm，張口型正常。

CT表現：左側髁狀突內可見多發類圓形低密度影，局部骨皮質可見骨質破壞，周圍可見軟組織腫塊影，包繞髁狀突生長，病變內可見多發點狀稍高密度鈣化影，病變前外側可見環弧形鈣化(圖1)。顳頜關節位置關系正常，關節間隙未見明顯變窄。

MRI表現：病變位于下關節腔內，呈環形(橫軸位)及“S”形(矢狀位)包繞髁狀突生長，呈稍長T1長T2信號影，病變內可見多發短T2信號纖維分隔；病變內亦可見多發點狀長T1短T2信號影。增強掃描病變顯著強化，纖維分隔輕度強化，點狀短T2信號影未見明顯強化。病變同時累及髁狀突，內可見多發斑片狀稍長T1稍長T2信號影，增強掃描可見明顯強化。髁狀突骨皮質信號欠連續。顳頜關節位置關系正常，關節盤形態及信號未見明顯異常，上關節腔后隱窩內可見少許積液影(圖2)。

A橫軸位骨窗CT(經髁狀突平面)，左側髁狀突內可見多發類圓形低密度影(箭頭)；B. 橫軸位骨窗CT(經髁狀突平面)，病變前外側可見環弧形轉化(箭頭)；C. 矢狀位骨窗CT(經髁狀突平面),局部骨皮質可見骨質破壞(箭頭)；D.骨窗CT三維重建

圖 1 CT表現

A.橫軸位T2WI；B.矢狀位T2WI；C.橫軸位T1WI；D.橫軸位DWI；E.橫軸位T1WI增強；F.矢狀位T1WI增強

圖 2 磁共振成像表現

手術記錄：設計左側頜下切口，在下頜骨骨面切開骨膜，剝離子剝離咬肌至乙狀切跡，可見原髁狀突已被腫瘤組織破壞。將患側髁狀突、關節盤、關節囊及四周軟組織內腫瘤擴大切除后，植入3D打印的髁狀突假體，用小型鈦釘固定。

病理學檢查：灰紅色組織一塊(左髁狀突腫物)，大小1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm，表面較光滑，切面灰白，質中，局部有鈣化。病理學印象：軟骨性腫瘤(左髁狀突)，細胞大小不一，部分區域呈梭形，可見多灶軟骨化骨，考慮為滑膜軟骨肉瘤2級。

討 論

發生在下頜骨的軟骨肉瘤通常位于下頜骨正中聯合、冠狀突及髁狀突，可能與胚胎發育有關。下頜骨正中聯合、冠狀突及髁狀突是軟骨化骨，而下頜骨升支及下頜體是膜內化骨。因此提示軟骨肉瘤可能來源于原始的間充質細胞或軟骨基質的胚胎殘余[4]。而發生在顳頜關節滑膜的軟骨肉瘤極為罕見，目前文獻報道僅約37例[5- 9]，但影像學的報道相對較少。

常見的軟骨肉瘤主要分為中央型、周圍型、透明細胞型及骨外型軟骨肉瘤。后者又分為黏液樣骨外軟骨肉瘤和骨外間質軟骨肉瘤[10]。對于前3型軟骨肉瘤，主要以累及骨質為主，CT上可以表現為溶骨性骨質破壞、皮質中斷、骨膜炎及漩渦狀或弧形鈣化，MRI可以用來評估骨髓及鄰近軟組織受侵范圍及程度，病變可以表現為長T1長T2信號影，鈣化在T2WI表現為短T2信號影[11- 12]。而黏液樣骨外型軟骨肉瘤通常發生于深部軟組織及皮下，大腿常見，表現為無鈣化及骨化的分葉狀軟組織腫塊，MRI上T1WI接近肌肉信號，T2WI接近脂肪信號，類似于囊或黏液瘤表現。骨外間質軟骨肉瘤可見于頭頸部，組織學上主要表現為增生的原始間充質細胞，內可見散在分布的軟骨島。同時可見血管外皮細胞瘤樣血管分布。CT上約50%～100%病變可見基質礦化，表現為環弧樣、絮狀或點狀鈣化、致密性礦化。MRI表現為T1WI類似于肌肉信號，T2WI類似于脂肪信號，鈣化灶可見信號丟失，增強掃描均勻強化[10]。

發生于顳頜關節滑膜的軟骨肉瘤從來源上屬于骨外型間質軟骨肉瘤(滑膜細胞來源于間充質)，因此在病理及影像上符合骨外型間質軟骨肉瘤。本例患者的病理學特點主要表現為多發的軟骨化骨灶，對應的影像學表現為CT顯示的環弧形鈣化及MRI顯示的多發點狀短T2信號影。結合本病例，滑膜軟骨肉瘤的主要影像學特征為：(1)病變內多發點狀鈣化及環弧形鈣化；(2)病變表現為軟組織腫塊，血供豐富，顯著強化；(3)病變以滑膜受累為主，關節盤可不受累；(4)病變可累及關節組成骨，形成溶骨性骨質破壞。對于顳頜關節滑膜軟骨肉瘤的影像學檢查，CT及MRI各有優勢，通過本病例可以看出：(1)CT對于骨質破壞顯示較好，而MRI對于骨髓的受侵程度顯示較為準確；(2)CT對于關節盤及關節腔無法準確顯示，而MRI可以清楚地顯示關節盤及關節腔的受累情況，對于來源于顳頜關節滑膜的軟骨肉瘤的準確定位具有重要意義；(3)CT無法顯示病變內部的纖維分割，而MRI可以清楚顯示病變內的纖維分割。

顳頜關節滑膜軟骨肉瘤主要鑒別診斷包括：(1)中央型、周圍型及透明細胞型軟骨肉瘤。這3種類型軟骨肉瘤主要以累及骨質為主，表現為骨質破壞及鈣化形成。而滑膜軟骨肉瘤來源于滑膜，主要變現為滑膜走行區的軟組織腫塊，形態學上呈環形(橫軸位)及“S”型包繞鄰近髁狀突，可以累及鄰近骨質。(2)滑膜軟骨瘤病是一種少見的表現為滑膜絨毛關節腔內多發微小或大的骨軟骨性結節的少見良性病變，主要發生于膝關節、肘關節及髖關節，發生于顳頜關節罕見。軟骨主要來源于滑膜內膜下結締組織細胞的化生。影像上可見軟組織腫塊內團塊狀鈣化及骨的邊緣受到侵蝕。關節腔內一些結節可以游離，軟骨結節中心可見骨化形成[7，13]?；ぼ浌橇霾鹤優榛ぼ浌侨饬龊币奫9]，文獻報道為5%[14]。原發的滑膜軟骨肉瘤與滑膜軟骨瘤病繼發為滑膜軟骨肉瘤的鑒別較為困難，但Saito等[15]認為頜面部軟骨來源的腫塊都應當考慮為惡性。

本研究主要不足之處：(1)缺少磁共振對比劑動態增強掃描，無法動態觀察病變的強化方式；(2)沒有進行T2*GRE序列的掃描，無法了解T2*GRE序列對于滑膜軟骨肉瘤鈣化的顯示。

總之，顳頜關節滑膜軟骨肉瘤的主要特點為環形或“S”型包繞髁狀突，病變內可見環弧形鈣化及多發點狀鈣化，血供豐富，可累及鄰近骨質，關節盤可不受累。

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中國博士后科學基金特別資助項目(2014T70960)和三亞市醫療衛生科技創新項目(2016YW37)

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