格林-巴利綜合征繼發肺動脈栓塞致死1例

于天水，百茹峰，張海東，李明，鄂曉霏，劉冉，梁德明，殷辰吉

（1.2011計劃司法文明協同創新中心，北京 100088；2.中國政法大學證據科學教育部重點實驗室，北京 100192）

格林-巴利綜合征繼發肺動脈栓塞致死1例

于天水1，2，百茹峰1，2，張海東1，2，李明1，2，鄂曉霏1，2，劉冉1，2，梁德明1，2，殷辰吉1，2

（1.2011計劃司法文明協同創新中心，北京 100088；2.中國政法大學證據科學教育部重點實驗室，北京 100192）

法醫病理學；格林-巴利綜合征；肺栓塞

1 案例

1.1 簡要案情

某男，47歲，某日與他人發生矛盾，被人用磚頭打傷頭部，伴有流血，傷后無昏迷，伴有頭痛、頭暈、心慌，惡心未吐，無肢體抽搐，無大小便失禁。就診于當地某醫院，急診行頭顱CT未見顱內出血及顱骨骨折，給予縫合頭皮裂傷、肌注破傷風抗毒素、補液等對癥治療，患者頭痛、頭暈癥狀仍明顯。入院完善相關檢查，給予消腫、改善腦循環等對癥治療，患者頭部傷口對合良好。傷后第5天訴頭痛、頭暈及傷處疼痛好轉，出院。傷后第7天開始出現全身乏力及四肢麻木，以右上肢為明顯。傷后第11天就診另一家醫院，查體見右側肢體活動不靈，上肢肌力2級，下肢肌力3級；雙側巴彬斯基征（-），頸軟無抵抗，腦膜刺激征（-）。肌電圖顯示左腓總神經F波未引出，右腓總神經F波出現率低、潛伏期延長等。

傷后第15天家屬要求轉院，進入另一家醫院繼續治療，查體見神清，憋氣，言語聲音小，費力。雙側周圍性面癱（右側重），伸舌居中，雙上肢肌力0級，雙下肢肌力1級，腱反射對稱減弱，病理征（-）?；颊吣冈瓡r間13.5s、活化部分凝血活酶時間46s、纖維蛋白原7.15g/L、D-二聚體含量明顯升高。心電圖示，患者竇性心動過速，非特異性ST段異常。腰穿腦脊液檢查結果顯示，細胞總數5×106/L，白細胞2×106/L，糖82mg/dL，氯108mmol/L，蛋白164mg/dL。傷后第18天昏迷，血氣分析結果顯示PO2206mmHg、PCO214.9kPa（112mmHg）、pH 7.202，于當天死亡。

1.2 尸體檢驗

尸表檢查：成年男性尸體，營養中等，發育正常。右額部皮膚可見一瘢痕，大小4.6 cm×0.2 cm，內上外下走行。腰部第3、4腰椎椎間隙處皮膚可見一處穿刺針痕。余未見異常。

尸體解剖：右額部皮膚疤痕對應處頭皮下出血，大小1.3cm×0.7cm，余未見異常。逐層分離頸部皮膚、皮下、肌肉、雙側頸叢及膈神經、臂叢；提取雙側第8～10肋肋間??；胸腹腔器官聯合取出后，分離腰大肌，其深面可見腰叢；分別從左、右腋窩外側壁沿肱二頭肌內側溝至肘窩內側切開皮膚及皮下組織，分離肌肉，可見雙側正中神經和尺神經；尸體俯臥位，項背腰部正中縱向切開皮膚及皮下組織，剝離肌肉，依次打開頸段、胸段及腰段脊髓腔，硬脊膜完整，剪斷雙側脊神經根，取出全段脊髓及部分馬尾，共長45cm；分別從雙下肢腘窩上方正中至踝部背側切開皮膚及皮下組織，分離腘窩處肌肉，可見雙側坐骨神經、脛神經及腓總神經；橫斷雙側小腿后群肌肉，從橫斷的靜脈內突出堅實呈香腸樣游離的血栓樣物，表面粗糙。冠狀動脈左前降支、左旋支及右冠狀動脈主干管壁粥樣硬化斑塊形成，管腔狹窄Ⅱ～Ⅲ級。右下葉肺動脈內條狀血栓樣物阻塞，血栓樣物表面粗糙。右肺下葉可見肺出血實變區，大小4.0cm×4.5cm×5.0cm。

組織病理學檢驗（圖1A～D）：（1）頸、胸及腰段脊髓白質結構疏松，部分脊神經根神經纖維髓鞘脫失；（2）頸叢、臂叢及腰叢神經束膜玻璃樣變，局灶性神經束膜可見少量炎癥細胞浸潤，部分神經纖維髓鞘脫失；（3）膈神經、正中神經、尺神經、坐骨神經、脛神經及腓總神經部分神經纖維髓鞘脫失，局灶性小血管周圍可見少量炎癥細胞浸潤；（4）肋間肌、三角肌前束及小腿后群肌肉（腓腸肌和比目魚?。┚植考±w維纖細，萎縮，伴少量炎癥細胞浸潤，散在灶、片狀間質出血；肌間神經纖維斷裂，節段性溶解，并可見吞噬細胞浸潤；雙側小腿深靜脈內可見血栓，小靜脈擴張、淤血；（5）彌漫性肺泡壁毛細血管及間質小靜脈擴張、淤血，右下葉肺動脈內可見血栓；部分肺泡腔內充滿均質粉染物；右肺下葉肺泡腔及肺間質可見出血、血漿蛋白性滲出等，局部紅細胞崩解，肺組織結構破壞。

勞克堅牢藍（Luxol fast blue，LFB）髓鞘染色（圖1E～H）：頸、胸及腰段脊髓，頸叢、臂叢及腰叢，膈神經、正中神經、尺神經、坐骨神經、脛神經及腓總神經，小腿后群肌肉（腓腸肌和比目魚?。┘￠g神經部分髓鞘染色不均，呈半環狀，部分髓鞘完全不著色，呈空白區。

法醫病理學診斷：（1）頭皮裂傷縫合術后；（2）格林-巴利綜合征，繼發四肢肌肉萎縮；（3）右下葉肺動脈血栓栓塞，雙側小腿深靜脈血栓形成；（4）肺出血性梗死，肺淤血、水腫；（5）冠狀動脈粥樣硬化，管腔狹窄Ⅱ～Ⅲ級。

圖1 組織病理學檢驗結果

2 討論

格林-巴利綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）又稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，是一種急性起病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征[1，2]。大約2/3的GBS患者發病前有急性感染史，最常見的是上呼吸道感染癥狀，從感染到出現GBS癥狀的潛伏期為1～3周，平均潛伏期為11d。目前GBS發病機制傾向于細菌或病毒感染導致機體免疫功能失常，激活了細胞免疫和體液免疫，導致周圍神經脫髓鞘而發病。常見的細菌和病毒有空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體等[3，4]。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。神經電生理檢查應用于GBS診斷已有50多年，是GBS重要的診斷標準之一。研究[5]數據表明，大約85%的GBS患者早期就有神經電生理方面的改變，未發生改變的患者在接下來1～2周內復查，大部分都會出現相應的變化。其中，F波主要反映近端的神經傳導，GBS發病早期僅累及神經根或近端神經時，測定遠端的神經傳導速度正?；驕p慢不明確，F波即可出現異常，因此F波對GBS早期診斷有重要意義。研究[6]表明，77%的患者出現F波潛伏期延長或出現率異常，此組患者最早在發病第5天即可檢測到F波異常，而此時運動傳導卻正常，此現象反映了近端神經的脫髓鞘現象。在本案例中該男傷后第11天肌電圖顯示左腓總神經F波未引出，右腓總神經F波出現率低、潛伏期延長等改變，提示雙下肢腓總神經脫髓鞘病變。此外，本案例腦脊液細胞總數5×106/L，白細胞2×106/L，蛋白164mg/dL，表現為腦脊液蛋白-細胞分離現象，上述均符合GBS的臨床特點。

本案例該男生前未做肌肉神經活檢，所以尸檢時重點提取了脊神經根（頸、胸和腰段脊髓）、神經叢（頸叢、臂叢和腰叢）、周圍神經（膈神經、正中神經、尺神經、坐骨神經、脛神經和腓總神經）以及肌間神經（肋間肌、三角肌前束、腓腸肌和比目魚?。?，并對其進行HE染色，顯示髓鞘脫失，同時伴有吞噬細胞浸潤，神經束膜和小血管周圍可見炎癥細胞浸潤。常規HE染色可以觀察到神經元和神經纖維的全貌，但其細微結構和某些特殊成分則需要特殊染色來顯示。LFB是國際上認可的髓鞘染色劑，呈藍色，顏色亮麗，層次分明，界限清楚，分辨力高，能更好地顯示髓鞘及組織結構[7]。因此，在本案例中對上述神經使用該方法，見部分髓鞘染色不均，呈半環狀，部分髓鞘完全不著色，呈空白區。上述符合GBS多發性神經根及神經炎性脫髓鞘的組織病理學改變。

目前，國內外關于顱腦外傷后引起GBS報道較為少見。1987年，Duncan等[8]首次報道了一位61歲男性因高墜造成廣泛性右額頂葉腦挫傷和硬腦膜下血腫，后發生GBS。自從1994年我國首次報道腦外傷后出現GBS案例[9]之后，又有多位學者發表了類似案例[10-12]。這些案例有一個共同特征，就是顱腦損傷嚴重，如顱骨骨折、腦挫裂傷或硬腦膜下出血、血腫等。顱腦外傷后出現GBS的原因可能是正常人體內存在少量抗髓鞘抗體，嚴重顱腦損傷破壞了血腦屏障，抗體進入腦內以及傷后免疫機制紊亂、抗髓鞘抗體增多等。但是本案例該男右額部皮膚僅見一處瘢痕，雙側顳肌、顱骨、硬腦膜外、硬腦膜下以及腦組織未見損傷；CT檢查未發現顱內存在明確異常，上述表明其頭部外傷程度尚輕，未見由此次外傷引起GBS的依據，更無法直接引起死亡。

根據組織病理學檢驗可見，本案例該男所患GBS已累及膈神經和肋間神經，并繼發肋間肌萎縮。上述病變可致呼吸肌麻痹和呼吸困難。呼吸肌麻痹引起的通氣障礙性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因[13]。此外，由于該男GBS還累及坐骨神經、脛神經和腓總神經等，使其雙下肢肌力下降，肢體活動不利，雙下肢靜脈血液流動不暢。尸檢時在雙側小腿深靜脈管腔內發現了游離血栓栓子。當靜脈壓發生急劇變化或血流量明顯增加時，如長期臥床后突然活動等，可使血栓部分或全部脫離，血栓脫落后可迅速通過靜脈系統阻塞肺動脈分支。根據尸體解剖及組織病理學檢驗可見，本案例該男右下葉肺動脈內條狀血栓樣物阻塞，血栓樣物表面粗糙，呈右下葉肺動脈血栓栓塞所見。根據血栓栓子形態學所見，表明引起右下葉肺動脈血栓栓塞的栓子應來源于雙側小腿深靜脈。該男還表現為右肺下葉出血性梗死的病理學改變。上述病變進一步加重呼吸功能的障礙。最后，根據其發病情況、臨床表現以及實驗室檢查結果發現，該男不僅四肢無力、麻木，而且還伴憋氣感。同時血氣分析結果顯示pH 7.202， PCO214.9 kPa（112 mmHg），上述均符合呼吸功能障礙的臨床特點。

綜合以上分析，根據尸體解剖、組織病理學檢驗、LFB髓鞘染色并結合相關資料可以認定，本例符合患有GBS，繼發右下葉肺動脈血栓栓塞、肺出血性梗死，導致呼吸、循環功能障礙而死亡。

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DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.03.027

1004-5619（2017）03-0321-03

2016-05-11）

（本文編輯：張建華）

于天水（1982—），男，主要從事法醫病理學教學、科研及鑒定；E-mail：30030005＠qq.com