胸腔鏡手術治療肺隔離癥：附16例報告

徐曉輝 曹少博 黃 誠 尹 彥 崔玉尚

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院胸外科，北京 100730)

·臨床研究·

胸腔鏡手術治療肺隔離癥：附16例報告

徐曉輝 曹少博 黃 誠 尹 彥 崔玉尚*

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院胸外科，北京 100730)

目的探討全胸腔鏡手術治療肺隔離癥的安全性、可行性和有效性。方法回顧性分析我院2011年1月～2015年12月全胸腔鏡下以肺葉切除為主手術治療肺隔離癥16例臨床資料。16例病變肺葉全為下葉，包括左肺下葉13例，右肺下葉3例，均為葉內型肺隔離癥(Pryce Ⅱ型15例，Ⅰ型1例)，且未見合并其他發育畸形。雙腔氣管插管全麻，三孔法行胸腔鏡肺下葉切除術。結果全組無中轉開胸。行肺葉切除術15例，僅離斷異常血管保留肺葉手術1例(Pryce Ⅰ型)。15例肺葉切除術手術時間(149.4±40.7)min，術中出血量(105.0±20.1)ml。全組術后帶管時間(4.6±1.4)d，術后住院時間(5.7±1.6)d。圍手術期無死亡，無嚴重并發癥。15例隨訪12～60個月，平均31.2月。術前咳嗽、咳痰、咯血癥狀均完全緩解。結論全胸腔鏡手術治療肺隔離癥安全、可行、有效。

肺隔離癥； 胸腔鏡手術； 肺葉切除術

肺隔離癥是一種較少見的肺先天性畸形。最早由Pryce命名，并將其分為3型[1]。臨床上將肺隔離癥的癥狀分三類，包括呼吸道癥狀(主要發生在葉內型隔離癥)、無癥狀(主要為葉外型隔離癥)以及心血管癥狀。心血管癥狀在臨床上極為少見。常見的肺隔離癥分為葉內型和葉外型，治療方法主要是手術切除病變肺組織[2,3]。隨著腔鏡技術的發展，胸腔鏡手術(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)在肺隔離癥的治療上凸顯優勢[4～6]。2011年1月～2015年12月，我們采用VATS治療肺隔離癥16例，均獲成功，現結合文獻進行回顧分析，一方面總結VATS治療肺隔離癥的經驗，另一方面探討不同類型的肺隔離癥的處理方法，為進一步規范肺隔離癥的治療提供基礎。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組16例，男6例，女10例。年齡21～59歲，(39.0±10.2)歲。單純咳嗽8例，咳嗽、咯血6例，病程1～480個月，中位數12個月；無癥狀全身體檢發現2例。16例均行CT平掃檢查，提示均為下葉病變，左肺下葉13例，右肺下葉3例，團塊影15例(圖1A)，磨玻璃改變1例(圖2A)。1例磨玻璃改變及15例團塊影中13例行增強CT及血管三維重建，發現異常體循環動脈血管，未發現氣管及支氣管樹異常，確診肺隔離癥；1例術前誤診為支氣管擴張合并感染，1例術前誤診為肺癌，未行增強CT。

1.2 方法

雙腔氣管插管全身麻醉，三孔法行胸腔鏡肺下葉切除術。觀察孔位于腋中線第7肋間，主操作孔位于腋前線第4肋間長約4 cm，副操作孔位于肩胛下角內側第7肋間。以電鉤精細分解粘連，對下肺韌帶進行薄層分解。發現異常血管后，以直角鉗鈍性裸化血管，以7號絲線或雙7號絲線結扎血管近端，再以內鏡直線切割縫合器離斷血管。15例Pryce Ⅱ 型行肺葉切除；1例Pryce Ⅰ 型僅行異常血管離斷術。

手術切除標本送病理檢查，注意標注異常血管。術后引流液<200 ml且顏色為黃色或淡血性后拔管，復查胸片和血象正常后出院。

2 結果

全組均順利完成手術，無中轉開胸。16例均為葉內型肺隔離癥(Pryce Ⅱ型15例，Ⅰ型1例)，異常體循環動脈的回流血管均為下肺靜脈，CT均未見合并其他發育畸形。14例術前行胸部增強CT及血管三維重建確診肺隔離癥，均發現異常體循環動脈血管，未發現氣管及支氣管樹異常。異常血管數目1根14例，2根1例，3根1例。異常血管均存在入肺端較細，發出端較粗，迂曲、蜿蜒進入肺組織的特點，血管最粗處直徑3～12 mm，(8.2±2.9)mm。異常血管來源于胸降主動脈15例，腹主動脈1例。除異常血管外，15例Pryce Ⅱ型CT均可見團塊影(圖1)，1例Pryce Ⅰ型僅見左下肺彌漫的磨玻璃改變以及增粗血管分支(圖2)。

圖1 女，59歲，肺隔離癥Pryce Ⅱ型。A.術前增強CT提示發自降主動脈的異常血管；B.術中所見，a為發自降主動脈的異常血管，b為降主動脈；C.隔離肺的肺動脈；D.隔離肺的肺靜脈(明顯比肺動脈粗) 圖2 女，29歲，肺隔離癥Pryce Ⅰ型。A.術前CT平掃提示左下肺紋理較其他肺明顯增粗；B.增強CT提示發自胸主動脈的異常動脈；C.增強CT提示發自降主動脈的異常血管

術中胸腔粘連7例(均為Pryce Ⅱ型)，其中3例致密粘連，粘連區域以肺與后胸壁之間為主。行肺葉切除術15例，僅離斷異常血管保留肺葉手術1例(Pryce Ⅰ型)。15例肺葉切除術的術中出血量50～250 ml，(105.0±20.1)ml；手術時間90～242 min，(149.4±40.7)min。全組無住院死亡，無嚴重圍術期并發癥。所有患者術后帶胸管時間3～8 d，(4.6±1.4)d；術后住院4～9 d，(5.7±1.6)d。

15例肺葉切除術后病理診斷肺隔離癥，其中2例伴支氣管擴張。1例Pryce Ⅰ型行異常血管離斷術無病理報告。

失訪1例，其余15例隨訪12～60個月，平均31.2月，均恢復良好，術前咳嗽、咳痰、咯血的癥狀均完全緩解,CT顯示剩余肺組織膨脹良好。

3 討論

肺隔離癥是一種較為少見的肺發育先天畸形，迄今為止它的發病機理尚不十分明確，主流的觀點是，在由支氣管芽發育成肺的過程中，如果支氣管芽與主動脈之間的供血聯系沒有隨著發育消退，而是一直持續存在，最終這部分肺組織將由于缺少本應有的肺動脈供血而成為隔離肺[7,8]。本組病例數較少，以女性為主，但是大量文獻報道葉內型肺隔離癥并無明顯的性別差異。

對于葉內型肺隔離癥，文獻報道約73%的異常血管來源于胸降主動脈，21%來源于腹主動脈、腹腔干動脈或脾動脈，甚至來源于鎖骨下動脈[9]。多數異常血管為一根，只有約16%的病例有多根異常血管。本組16例中2例有多根異常血管，異常血管來源于胸降主動脈15例(93.8%)，腹主動脈1例(6.3%)，病變分布以及異常血管來源與文獻報道基本一致。而葉外型肺隔離癥以其病變肺組織有獨立完整的臟胸膜包繞為特點，與正常肺葉有明顯的界限[10]。此型隔離癥僅占約25%，本組沒有發現葉外型。

肺隔離癥的治療一直以手術為主。自從1994年第一例胸腔鏡手術治療肺隔離癥成功后[11]，越來越多的胸外科醫生嘗試應用胸腔鏡完成肺隔離癥的手術治療。本組均采用雙腔氣管插管全麻三孔胸腔鏡肺葉切除術，均順利完成手術，無中轉開胸。肺隔離癥手術中最關鍵的是異常血管的處理，文獻報道多種方法，如結扎法、切割縫合器法、Hem-o-lok法或聯合應用等。我們采用結扎加切割縫合器法安全可靠，尤其是粗大的異常血管處理。因為異常血管直接從降主動脈發出，這種為隔離肺供血的異常血管也有可能存在非常嚴重的粥樣硬化斑塊，不管是直線切割縫合器還是Hem-o-lok的血管處理效果可能都會因為粥樣硬化斑塊的存在而打折扣，成為安全隱患。在術中處理血管之前，一定要先用鉗或鑷感受一下血管的質地，以7號絲線在近端結扎一道，在絲線收緊的過程中術者可以感受到血管的質地并運用適當的力量，而后在稍遠端的地方用直線切割縫合器處理是比較合適的辦法。鑒于異常血管大多數經由下肺韌帶進入肺組織，所以手術中在離斷下肺靜脈時要格外小心，一般以電鉤灼燒時要遵循逐層處理的原則，每次操作務求可見電鉤的鉤頭，以免將異常血管夾帶其中引起誤傷導致大出血。

胸腔鏡肺隔離癥手術處理血管的順序一定要遵循“先異常血管，后肺血管”的順序。此經驗的得來源于本組1例術前未行增強CT的患者。該患者懷疑肺癌入院并手術，行單項式操作，先處理肺靜脈。然而當離斷肺靜脈后，鏡下發現病變肺葉迅速腫脹、膨大，幾乎占滿半個胸腔，而且臟胸膜和氣管插管內均有滲血，經仔細探查發現下肺支氣管和下肺靜脈之間存在一根異常血管來自降主動脈，直徑9 mm。離斷此異常血管后肺的腫脹和滲血逐漸停止。

本組1例僅行異常體循環動脈血管離斷，未行肺葉切除。該患者為Pryce I型，CT除了發現左下肺彌漫的磨玻璃改變以及增粗血管分支外，未見團塊影。有別于通常意義上的肺隔離癥。雖然病變肺葉有異常體循環動脈供血，理論上講屬于肺隔離癥，但是病變肺葉其實并無真正的隔離，此種類型在肺隔離癥疾病譜更為罕見[12～14]。該肺葉有正常的下肺動脈和下肺靜脈，有正常的下葉支氣管及各級分支。左下肺平掃肺實質的密度略高于其他肺葉，呈現彌漫的磨玻璃改變以及肺內血管影增粗。這種影像正是患者咯血的原因，即由于體循環的動脈壓力較大，導致肺泡內出血。術中也發現病變肺葉的臟胸膜表面有大量迂曲增多的血管，在離斷異常體循環動脈后，之前迂曲增多的血管塌陷。術后1個月胸部CT顯示左下肺葉與其他肺葉幾乎一樣。此種保肺的隔離癥手術也有報道，日本Yamanaka等[15]報道肺隔離癥有異常的體循環動脈血管，病變肺葉氣道和肺靜脈發育正常，但肺動脈缺如，遂將異常體循環動脈血管離斷后移植吻合到左肺動脈干上，利用異常血管已經發育好的循環體系(降主動脈至肺靜脈)重新建立正常的肺循環(肺動脈至肺靜脈)。

肺隔離癥的主要診斷方法有胸部增強CT加血管三維重建(CTA)，胸部MRI以及動脈造影檢查。CTA由于簡單快捷、無創、可靠等特點成為首選。然而肺隔離癥經常被誤診為肺內團塊影、肺炎、肺癌、后縱隔腫瘤、支氣管擴張癥等，甚至誤診率高達45%[16]。因此，對于靠近心影左右兩側下肺部的團塊影或分葉狀陰影，尤其是年輕患者，應警惕此病的可能。肺隔離癥有特定的好發部位以及影像特點，只要提高對此病的認識，診斷多不困難。胸腔鏡手術治療肺隔離癥是安全的，但應注意探查風險以及合適的異常血管處理方法。不同類型的肺隔離癥的處理方法有進一步探討的空間：是否需要全肺葉切除？保留肺組織的功能如何？介入治療的適應證以及遠期結果如何？如果應用Clements和Warner所提出的理論，將“肺隔離癥”這個疾病名稱改為“肺異常連接癥”(pulmonary malinosculation)，也許更有利于此種疾病譜的歸類和不同治療方法的制定。

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(修回日期：2017-01-12)

(責任編輯：王惠群)

Video-assistedThoracoscopicSurgeryforIntralobarPulmonarySequestration:Reportof16Cases

XuXiaohui,CaoShaobo,HuangCheng,etal.

DepartmentofThoracicSurgery,PekingUnionMedicalCollegeHospital,Beijing100730,China

Correspondingauthor:CuiYushang,E-mail:cuiyushang@sina.com

ObjectiveTo investigate the safety, feasibility and effectiveness of video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration.MethodsA retrospective analysis was made on 16 cases of thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration in this hospital from January 2011 to December 2015. All the lesions were located at the lower lobe, including 13 left-sided cases and 3 right-sided cases. All the cases were intralobar pulmonary sequestration (15 cases of Pryce type Ⅱ and 1 case of Pryce type Ⅰ). By using double lumen intubation and general anesthesia, a three port thoracoscopic lung resection was conducted.ResultsThere was no conversion to thoracotomy in the whole group. There were 15 cases of lobectomy and 1 case of abnormal blood vessels disconnection with lung preservation (Pryce type Ⅰ). For the 15 cases of lobectomy, the operation time was (149.4±40.7) min, and the amount of bleeding was (105.0±20.1) ml. The postoperative intubation time in all the 16 cases was (4.6±1.4) days, and the postoperative hospital stay was (5.7±1.6) days. There were no death or serious complications during perioperative period. The patients were completely relieved from cough, expectoration and hemoptysis symptoms during follow-ups for 12-60 months (average, 31.2 months).ConclusionThoracoscopic surgical treatment for pulmonary sequestration is safe, feasible and effective.

Pulmonary sequestration; Video-assisted thoracoscopic surgery; Lobectomy

A

：1009-6604(2017)09-0814-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.09.015

2016-03-11)

*通訊作者，E-mail：cuiyushang@sina.com