張宏霞,陳梓嫻,南江,雷軍強*
1.蘭州大學,甘肅蘭州 730000;2.蘭州大學第一醫院放射科,甘肅蘭州 730000;
女,48歲,主訴:胸悶、心悸8個月,加重伴雙下肢水腫1個月。體格檢查:胸骨右緣第3、4肋間聞及腫瘤撲落音。外院心臟超聲提示:右心房內腫物,考慮黏液瘤。我院超聲診斷:下腔靜脈及右心腔內占位(圖1A);CT血管造影診斷多考慮子宮肌瘤病,建議行心臟MRI檢查(圖1B、C)。MRI診斷:子宮平滑肌瘤?。╱terine leiomyomatosis,UL)(圖1D~H)。經手術病理證實為 UL(圖 1I)。術后患者相應癥狀明顯緩解,雙下肢水腫明顯減輕,術后10 d雙下肢水腫消失。
圖1 女,48歲,UL。超聲示右心房長徑75 mm,橫徑59 mm,其心房內腫物呈大小約60 mm×36 mm×40 mm的類圓形中低回聲(箭),活動度良好,三尖瓣隔瓣葉增厚,三尖瓣反流(少量),反流速度220 cm/s,下腔靜脈流速增快,約150 cm/s(A);CT血管造影示子宮增大,其內可見多發軟組織腫塊延伸到右側卵巢靜脈(箭),匯入下腔靜脈(B);最終進入右心房,病灶可見強化血管影(C);MRI T2WI示子宮肌壁間多發混雜低信號影(箭,D);右側卵巢靜脈-下腔靜脈-右心房內異常信號影,T2WI呈高信號(E);T1WI與肌肉信號相似,腫瘤呈“拐杖樣”(箭,F);心臟cine電影序列示腫物漂浮于心腔內(G);擴散加權成像示隨著b值增加信號降低(b=800 s/mm2,箭,H);病理鏡下示瘤細胞呈梭形,呈束狀或編織狀排列(HE,×100,I)
UL是一種組織病理學良性但具有侵襲性生長的罕見腫瘤,患者有明確的子宮肌瘤病史,腫瘤侵入血管內,沿血管進入心腔[1-2],可引起梗阻,出現胸悶、氣短、下肢水腫。本例患者48歲,圍絕經期,多發子宮肌瘤,免疫組化示雌激素受體、孕激素受體陽性,提示與患者體內雌激素水平有關,與既往文獻報道相符[3]。UL可復發[4],手術為首選方案[1],完整切除對預防病灶復發尤為重要,超聲、CT、MRI檢查對手術方案的選擇非常重要。
UL缺乏特征性的超聲表現,而且對下腔靜脈及盆腔血管內的病變顯示欠佳,無法實現大范圍成像。CT血管造影可以直接呈現腫瘤蔓延的全面路徑,UL強化方式多樣,主要與其血管數量不一有關,本例病灶輕度不均勻強化,但由于時相把握欠佳,病灶與血管壁的關系顯示欠佳。CT是靜態成像,無法評價病變運動、三尖瓣受累情況及輻射,在UL的診斷中應用受限。MRI多模態(多層面、多序列、多參數)成像對于UL的診斷具有很大的優勢。T1WI與肌肉信號相似或呈稍高信號;T2WI呈高信號,DWI多數為不受限或輕度受限,本例均符合上述信號特點。心臟電影序列可以清楚地動態觀察病變的活動度及與管腔是否粘連,本例病灶與右側卵巢靜脈分界不清。同時電影序列可評價心功能,延遲強化可進一步評價心肌組織,為手術方式的選擇及評價患者預后提供了準確的信息。
本病需與以下疾病鑒別,①下腔靜脈血栓:患者多有下肢靜脈血栓史或伴有基礎疾病。血栓無UL的連續性、彌漫性特征,超聲表現因血栓形成時間不同而異,其內無血流信號。②子宮內膜間質肉瘤:主要癥狀為陰道不規則流血及子宮增大,增強掃描實性部分強化(惡性程度越高,強化越明顯)[5],可發生遠處轉移。③黏液瘤:多發生于左心房,瘤灶多有蒂,活動度大,易堵塞瓣口;彩色多普勒超聲可顯示腫瘤與瓣環間出現明亮的血流信號。
總之,UL罕見,影像檢查對本病的早期發現、制訂手術方案和隨訪具有重要價值,CT和MRI可提供全面的解剖信息,超聲可作為篩查和隨訪方法。