罕見延髓梗死：Avellis綜合征2例報道

余少華 王莉 韓爽 宋曉南

Avellis綜合征是一種少見的臨床綜合征，國內外報道較少，以聲音嘶啞、吞咽困難，病灶對側面部及肢體痛溫覺障礙為主要表現，本研究現就本科收治的2例Avellis綜合征患者進行報道如下。

1 病 例

例1，男，45歲，因“頭暈、惡心伴飲水嗆咳2d”入院?；颊呷朐呵?d無明顯誘因出現頭暈，伴有惡心未吐，伴有飲水嗆咳、口角歪斜，無視物旋轉及雙影，癥狀逐漸加重。既往：有高血壓病史10年，8月前右側小腦半球梗死病史。入院查體：神清，右側軟腭上抬稍受限，右側咽反射減弱，左側面部及左側肢體痛覺減退。輔助檢查：甘油三酯5.22 mmol/L，腫瘤標志物、風濕免疫等指標未見異常，頭MRI(發病后2 d)(圖1)：右側延髓新發梗死灶，右側小腦半球低信號影。頸部彩超：雙側頸部動脈斑塊形成(多發)。腦部彩超未見異常。MRA(發病后8 d)(圖1)未見異常?；颊呱鲜鰴z查未見明顯血管狹窄，但1年內2次腦梗死病史，遂行核磁共振頭部血管管壁斑塊平掃+普通增強檢查(圖1)：左側椎動脈、基底動脈管壁增厚，欠光滑，可見強化，管腔粗細不均，伴不同程度狹窄。

圖1 右側延髓ADC上低信號影(A); 右側延髓DWI高信號影(B);MRA上顱內血管未見狹窄(C,D);VISTA上左側椎動脈、基底動脈管壁增厚,欠光滑,可見強化,管腔粗細不均,伴不同程度狹窄(E,F)

例2，男，64歲，以“頭暈4 h，言語不清3 h”入院?；颊哂谌朐呵? h、睡醒后出現頭暈，伴頭痛，以左側顳枕部脹痛為主，血壓180/90 mmHg，遂至本院急診就診，就診過程中出現言語不清，伴飲水嗆咳，吞咽困難。既往：3年前腦梗死病史；糖尿病病史5年。查體：神清、構音障礙，左側軟腭上抬受限，左側咽反射消失，左側Horner征，伸舌居中，右側肢體肌力5-級，左側肢體肌力5級，右側Chaddock征、Babinski征陽性，右側面部及右側肢體痛覺減退。輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇3.41 mmol/L，糖化血紅蛋白7.50%，空腹血糖8.12 mmol/L，余檢驗指標無異常。頸部彩超：右側頸動脈內中膜不均勻增厚，雙側頸部動脈斑塊形成(多發)，雙側頸內動脈血流速度不對稱，左側呈低流速血流信號改變，考慮中遠段閉塞或極重度狹窄，右側椎動脈開口處狹窄(<50%)，左側椎動脈椎間隙段呈低流速高阻力血流信號改變，考慮顱內段或入顱段閉塞或重度狹窄。腦部彩超：左側大腦中動脈中度狹窄，右側大腦中動脈輕度狹窄。核磁共振腦血管成象(發病后2 d)(圖2)：(1)左側椎動脈改變，考慮嚴重狹窄或閉塞可能性大；(2)腦內多發血管改變，考慮動脈硬化所致。頭MRI(發病后1 d)：左側延髓條帶狀急性梗死(圖2)。

圖2 MRA示左側椎動脈未見明確顯影(A、B);左側延髓DWI高信號影(C);左側延髓ADC低信號影(D)

2 討 論

延髓位于腦干最下端，血供豐富，較少發生梗死，且以Wallenberg綜合征又稱延髓背外側綜合征常見，而Avellis綜合征又被稱為脊髓丘腦束-疑核綜合征、疑核-脊髓丘腦性麻痹，臨床上少見，國內外只有少數個案報道。Avellis綜合征于1891年由德國喉科醫生Avellis首次提出，主要是由于延髓受損導致同側軟腭、咽、喉肌癱瘓和對側肢體痛溫覺減退。本病的病因有很多，最常見的是動脈粥樣硬化，也有極少數可由潰瘍性結腸炎、腦干動脈炎、頭部外傷、系統性風濕性血管炎引起，2007年Habek還報道1例因Borrelia 疏螺旋體感染所致的Avellis綜合征。本研究報道的2例患者均有高血壓病、腦梗死病史，且相關檢查發現患者均存在動脈粥樣硬化，故考慮動脈粥樣硬化是主要病因。

Avellis綜合征的臨床表現與病灶大小有關，病變累及延髓的孤束核和疑核，導致舌咽神經、面神經、迷走神經和副神經功能障礙，出現吞咽困難、發聲困難，舌后1/3味覺障礙。累及脊髓丘腦側束導致對側偏身痛溫覺障礙，深感覺正常。累及三叉神經脊束核導致同側面部痛溫覺缺失(圖3)。本研究病例1患者以左側面部及左側偏身痛溫覺感覺障礙為主，吞咽困難后期恢復，考慮與患者病灶小，主要以脊髓丘腦側束、三叉神經脊束核受損為主，疑核受損不完全有關。病例2患者除了吞咽困難、右側面部及右側偏身痛溫覺障礙外，伴隨左側的Horner征，考慮與鄰近網狀結構的交感神經受損有關。因病灶是從延髓中段外側延伸到背內側的條帶狀病灶，所以錐體束、內側丘系不受損，故患者運動及深感覺不受影響。本病的責任血管為椎動脈延髓支動脈,屬于小穿支動脈。病例1患者MRA檢查未見椎動脈狹窄，行核磁共振頭部血管管壁斑塊平掃+普通增強：考慮左側椎動脈、基底動脈斑塊形成，伴管腔不同程度狹窄，雖與患者本次右側延髓病灶不符，但患者既往有右側小腦半球梗死，顱內動脈多發粥樣硬化改變，考慮本次發病為小動脈的粥樣硬化導致。病例2患者顱內段血管彩色多普勒超聲、MRA均提示左椎動脈重度狹窄或閉塞，符合本次發病的責任血管。

圖3 延髓橫切面解剖(經下橄欖核中部)

本報道的2例患者均為動脈粥樣硬化所致，經過改善循環、營養神經、抗血小板聚集等治療后好轉出院，后期隨訪，病例1患者目前飲水嗆咳好轉，仍遺留左側面部及肢體痛覺減退，吞咽固體食物時稍困難。病例2患者存在明顯飲水嗆咳，入院后給予留置胃管，后患者肢體肌力恢復正常，治療3周后出院，但仍遺留飲水嗆咳，目前于本院康復科行吞咽康復治療。綜上所述，臨床上遇到吞咽困難、聲音嘶啞，偏身痛覺減退的患者要考慮到Avellis綜合征的可能，并注意對病因的查找，以達到給予患者及時正確的治療，改善患者的預后。