CTA診斷無頂冠狀靜脈竇綜合征1例

李川 劉衛金 鄧以川 李海玲 伯穎

作者單位：400023 重慶康華眾聯心血管病醫院放射科

1 臨床資料

患者女, 59歲, 反復活動時心悸、氣促, 爬3步樓梯或快速步行時出現, 伴胸悶不適, 休息約5 min后自行緩解。無胸痛、肩背放射痛, 無夜間陣發性呼吸困難?；颊咴谠和獬暰\斷為“左房、右房、右室增大, 三尖瓣重度反流,重度肺動脈高壓形成”。于本院就診行心臟及胸部大血管CT血管造影(CTA)檢查。

CTA表現：右心房大小約65.5 mm×58.7 mm, 左心房大小約50.5 mm×79.0 mm；右心室大小約72.6 mm×53.2 mm,左心室大小約54.4 mm×41.0 mm；房間隔后下部缺損, 缺損大小約42 mm×36 mm, 左右心房局部心腔相通, 造影劑可見左向右分流；冠狀動脈(冠狀)靜脈竇未顯示, 心大靜脈直接匯入左心房；未見永存左上腔靜脈及其他畸形。肺動脈主干及其分支明顯增粗, 主干最大徑為39 mm, 左肺動脈最大徑為28 mm, 右肺動脈最大徑為31 mm, 未見明顯缺損。升主動脈管腔直徑約30 mm, 主動脈瓣開口處未見增厚及狹窄。CTA診斷：①無頂冠狀靜脈竇房間隔缺損(完全型), 左心房及右心房、右心室增大；②肺動脈主干及分支增粗, 肺動脈高壓形成。本院心血管外科全身麻醉下行無頂冠狀靜脈竇綜合征無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)矯治術、二尖瓣成形術, 術中所見：①全心臟增大,以右心房、右心室增大為主, 肺動脈明顯增寬；②冠狀靜脈竇明顯增寬, 冠狀靜脈竇頂壁不連續, 探及較大缺損約3.2 cm與左房底相通；③三尖瓣瓣環擴大, 瓣口明顯關閉不全。

2 討論

無頂冠狀靜脈竇綜合征又稱冠狀竇間隔缺損, 是一種及其罕見的先天性心臟病, 發病率為0.2%～0.3%。無頂冠狀靜脈竇綜合征大多合并有永存左上腔靜脈、房室管畸形、三房心、三尖瓣閉鎖及部分肺靜脈異位引流等心臟畸形［1］。冠狀靜脈竇間隔缺損一般分為3種類型［2,3］：Ⅰ型(完全型)即冠狀靜脈竇間隔完全缺如, 冠狀靜脈以多個開口直接回流入左房或右房；Ⅱ型(中間部分型) 冠狀靜脈竇間隔中間段至上游段的某處有1 個或幾個圓形或橢圓形缺損, 使冠狀靜脈竇既與左房又與右房相交通； Ⅲ型(終端部分型) 冠狀靜脈竇終端部分頂缺如, 開口在左房, 常合并房間隔缺損。根據是否伴有永存左上腔靜脈(PLSVC), 以上三種分型又分為a、b 兩個亞型［4］。本例患者采用飛利浦Brilliance iCT星光256層螺旋CT(極速CT)掃描, 應用Philips Intellispaces Portal v6.0.5.02900后處理工作站容積再現(圖1, 圖2)、多平面重建后處理(圖3, 圖4), 最終診斷為無頂冠狀靜脈竇綜合征(完全型), 冠狀靜脈直接回流入左房, 屬于Ⅰ型。

圖1 容積再現(VR)底面觀顯示左房與右房相通, 房間隔缺損

圖2 VR后面觀顯示左房與右房相通, 房間隔缺損

圖3 多平面重建(MPR)顯示心大靜脈直接回流入左房

圖4 MPR顯示左房與右房相通, 房間隔缺損, 缺損大小42 mm×36 mm

無頂冠狀靜脈竇綜合征缺乏特異性的臨床表現及檢查手段［5］, 術前診斷相對困難。本例患者院外超聲均為常規操作檢查, 均造成漏診, 本院經食管超聲心動圖檢查, 結合多層螺旋CT血管成像技術準確診斷了這一例冠狀靜脈竇間隔缺損, 主要優勢在于觀察房間隔和冠狀靜脈竇間隔連續性,彌補了經胸超聲檢查的缺點, 但是對整體解剖結構顯示依然欠佳。

心臟及胸部大血管CT血管造影檢查, 采用前門控及后門控75%R-R間期重組圖像, 并采用多種后處理方式, 如曲面重建、容積再現、多平面重組等, 清楚顯示了冠狀靜脈竇間隔缺損部位、范圍, 心臟淺靜脈系統的分布、走形及各靜脈屬支的回流途徑, 并結合橫斷位圖像排除了可能合并的心內畸形, 能夠為臨床提供更有效、更準確的診斷［6-9］。國外也有學者報道利用多層螺旋CT明確診斷無頂冠狀靜脈竇綜合征［10］。