一例BART綜合征患兒的護理

張 穎*，鄢 虹，劉宴偉

（廣東省婦幼保健院，廣東 廣州 511400）

BART綜合征又名先天性皮膚缺損癥 (congenital skindefect)或皮膚再生不良 (aplasia cutis)，1966年由Bart首先報道此病[1]。該疾病大部分是基因缺失而導致，容易因感染導致敗血癥而死亡?，F將2018年9月19日我院收治的一例BART綜合征患兒的護理體會報告如下：

1 臨床資料

患兒男，1d。因“生后發現雙下肢皮膚缺損伴雙踝關節束帶壓迫1天”于2018年9月19日門診收入院。?？撇轶w：該患兒右膝關節至足底、左小腿下1/3至足底皮膚缺損，創面潮濕紅潤，少量滲液，雙踝關節縮窄；雙手拇指、中指及小指甲床瘀紫，指甲表面干燥；左手手背有1cm*1cm的皮膚缺失、中指指腹有一0.5cm*0.8cm的水泡，口唇見一小水泡。

2 輔助檢查

2.1 檢驗結果

2.2 臨床癥狀篩查（先證者）：見附件1。

2.3 檢查

雙側股骨/脛腓骨未見明顯異常。

3 護 理

3.1 促進愈合

3.1.1 使用敷料：第一天使用美皮康敷料，第二天換藥出現中等量的滲液（滲液增加），有腥臭味，與醫生商量取分泌物做培養（3天后培養出4個凝固酶陰性葡萄球菌），遂給予暴露，暴露后分泌物有減少，但患兒為新生兒，腿部活動容易出現皮損并出血，第三天換回美皮康敷料，并請皮膚科會診，會診意見：生理鹽水沖洗，氯己定溶液消毒，生長因子濕敷，外涂百多邦乳膏，繼續目前系統抗感染治療，必要時用凡士林紗布覆蓋，包扎保溫及維持創面濕潤度。（與平時的換藥增加了氯己定消毒和外涂百多邦，必要時凡士林紗布覆蓋）；第四天換藥時發現滲液增加，有腥臭味，遂遵循皮膚科意見使用凡士林紗布覆蓋，第五天換藥時可見中等量的滲液，有腥臭味，揭除凡士林紗布造成皮膚的二次損傷，遂又換成美皮康，第五至六天換藥時仍有中等量的滲液，有腥臭味，經過查閱相關資料，從第七天開始使用美皮貼敷料（美皮貼透明柔軟，便于觀察創面情況，適于各個部位使用。溫和黏附于創面周圍皮膚，能夠防止二級敷料粘連創面，開放的網孔結構利于滲出物通過，迅速被外層敷料吸收，促進濕性愈合，僅需更換二級敷料[2]）。滲液開始逐漸減少，異味也明顯減輕，缺損皮膚的范圍也在逐漸縮小，平均2-3天換一次藥。第二十天出現黃色分泌物，有腥臭味，立即和醫生商量留取分泌物進行培養（三天后培養出產氣腸桿菌）。繼續給予美皮貼敷料，減少外層紗布，直至第38天患兒缺損皮膚完全長好。

3.1.2 藥物：重組人表皮生長因子衍生物從第一天開始使用直至皮膚愈合。

3.1.3 創造濕性環境：每次換藥給與生長因子外噴后，覆蓋美皮貼，再用無菌紗塊覆蓋，并用自粘性繃帶固定。

3.2 預防感染

3.2.1 抗生素的應用：住院期間使用哌拉西林舒巴坦0.2gBid/天預防感染。

3.2.2 保護性隔離：將患兒放置在一個非感染的床位，與其他病人相對隔離，預防感染，每次換藥專人操作。

3.2.3 消毒隔離：患兒在住院期間使用的包被、奶巾等均經過高壓滅菌。

3.2.4 換藥：專人換藥，嚴格無菌操作，按需換藥，及時處理分泌物。

3.2.5 臍部護理：臍部按照常規每天使用生理鹽水清潔，暴露，保持干燥，于第11天殘留的臍帶脫落，期間未發生感染。

3.3 避免繼發性皮膚損傷

3.3.1 減少摩擦：使用的床單位平整、去除硬物，使用棉墊進行傷口保護，全奶按需喂養，減少哭鬧。

3.3.2 減少膠布黏貼：膚溫探頭、血氧飽和度傳感器、心電極片等均使用水膠體敷料進行固定，留置針固定減少膠布的使用，僅使用一片透明敷料。

3.3.3 移除膠布：移除膠布等使用石蠟油、生理鹽水、黏膠剝離劑等，避免醫源性皮膚損傷。

3.3.4 避免抓傷：及時做好患兒的皮膚等護理，及時修剪指甲，包裹雙手保護皮膚，避免抓傷。

3.3.5 換藥時約束肢體方法：換藥時給予喂養，護士掌握約束肢體的方法，避免造成皮膚的損傷。

3.4 營養支持

3.4.1 全奶按需喂養，母乳優先。

3.4.2 白蛋白支持治療：住院第三天給予了20%人血白蛋白30ml支持治療。

3.5 出院指導

3.5.1 防止繼發性皮膚損傷

3.5.1.1貼身衣物選擇柔軟、純棉，雙下肢穿長筒全棉襪子，保護皮膚再次損傷；

3.5.1.2皮膚清潔時使用弱酸性沐浴液，沐浴水溫控制在38-40℃；

3.5.1.3減少哭鬧，并避免硬物擦碰。

3.5.2 合理喂養：給與按需混合喂養

3.5.3 隨訪，出現異常情況及時就醫。

4 反 思

時間 敷料 藥物 皮膚狀態（雙下肢） 其他皮膚 甲床 備注D1 泡沫敷料（美皮康）種族人表皮生長因子衍生物中量滲液及分泌物、腥臭 左手手背皮損、中指指腹、口唇見水泡甲床顏色逐步恢復正常D2 暴露 干燥、血腥味 左側腋下、左側顳部皮膚膠布損傷（潰瘍貼） 右大腿皮膚摩擦出血D3 泡沫敷料（美皮康） 中量滲液及分泌物、腥臭手指、唇周出現小水泡若干（常規處理+潰瘍貼）D4 凡士林紗布 中量滲液及分泌物、腥臭手指、唇周出現小水泡若干（常規處理） 泡沫敷料斷貨D5-D6 泡沫敷料（美皮康） 中量滲液及分泌物、腥臭水泡、皮損愈合D7-D9 軟聚硅酮傷口接觸層敷料（皮美貼）滲液及分泌物明顯減少、腥臭改善 ---D10-D19 皮美貼少量滲液及分泌物、無腥臭，皮損面積逐步減少---D20 皮美貼 中量黃色分泌物、腥臭 --- 分泌物培養-產氣腸桿菌D21-D30 皮美貼少量分泌物、無腥臭，左下肢愈合，右下肢僅剩足背及腳后跟皮損---D31 皮美貼少量分泌物、無腥臭，出現大水泡、3-4個血泡（常規處理+潰瘍貼）---D31-D38 雙下肢皮膚及水泡基本愈合 ---D39 出院

在整個護理治療過程中，根據換藥時患兒的實際情況不斷調整敷料的選擇，在住院的第20天，該患兒出現黃色分泌物，可能和護士把握換藥的時機、換藥時的無菌操作、敷料外包裹紗布過多等有關。

5 討 論

大皰性表皮松解癥（EB）是一種遺傳性皮膚病，根據表皮松解形成裂隙的部位分為：單純型、交界型 和營養不良型[3]。也有人認為先天性皮膚缺損是顯性遺傳營養不良型大皰表皮松解癥的一個亞型，是 一種罕見的疾病[4]，病因及發病機制尚不清楚，可能與子宮狹小或胎兒皮膚與羊膜粘連、藥物、病毒及毒 物等有關，也可能與遺傳有關[5]。1996年chrlstiano等[6]證實本病是Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變所致。本例患兒根據特征性臨床表現及基因結果支持，可以診斷為BART綜合征。

6 小 結

在該患兒的護理過程中，護理團隊能查閱大量的文獻資料，利用循證醫學證據，結合扎實的過硬的專業技能為患兒制定了一系列護理措施，如及時、充分清潔傷口滲液、采用傷口濕性愈合理念，輔以表皮生長因子促進皮膚生長，對患兒進行保護性隔離等預防感染，母乳喂養、白蛋白支持治療等營養支持，專人換藥護理、集束化護理，減少各種不必要的皮膚黏貼敷料等操作，預防繼發性皮膚損傷等。在每次換藥的過程中，為了減少藥物鎮痛，護士們在換藥前充分把握時機，提前準備換藥用物以縮短換藥時間，以及充足的護理人員配合等。該患兒換藥同時4名護理人員配合，一名護理人員負責喂奶并通過肌膚接觸安撫患兒，降低患兒對疼痛的感知，并在住院期間未使用任何鎮痛藥物，一名護理人員負責體位的配合，一名護理人員負責換藥，一名護士負責其他，保證換藥過程的無菌操作，每次換藥耗時約15-20分鐘。該患兒的護理充分體現了護理團隊的專業水準和人文關懷。