保留枕骨大孔的顱后窩減壓術治療Ⅰ型小腦扁桃體下疝畸形的療效

黃建睿 盧培剛 鐘啟勝 王衍廷 趙振宇

Ⅰ型小腦扁桃體下疝畸形（Chiari malformation typeⅠ，CM-Ⅰ）為小腦扁桃體向下移位，通過枕骨大孔進入頸椎管內，改變顱頸交界區腦脊液的循環動力學，導致脊髓內囊性空洞形成并伴有相應的神經癥狀[1～3]。目前，對于CM-Ⅰ合并脊髓空洞的手術方式，尚有爭議。2015 年1 月至2016 年5 月共收治CM-Ⅰ伴有脊髓空洞21例，行保留枕骨大孔的顱后窩減壓+枕大池成形術治療，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入標準：延髓和頸髓腹側及背側均無受壓征象，枕骨大孔前后徑＞34.45 mm[4]。排除標準：合并腦積水；齒突內陷壓迫延髓合并脊髓空洞及顱底凹陷、齒狀突脫位等顱頸交界區不穩的Chiari畸形。最終入選21 例，其中男9 例，女12 例；年齡（40.2±10.7）歲；病程（8.1±2.1）年。

1.2 臨床表現 枕部疼痛10例，頭痛5例，飲水嗆咳2例，感覺分離17例，肢體無力13例，肌萎縮16例，手指變形1例，夏科式關節11例，行走不穩13例。

1.3 影像學檢查 21例術前及術后1年行顱腦+頸椎MRI、頸椎CT 三維重建、頸椎正側+過伸過屈位X 線檢查，測量小腦扁桃體下疝程度。小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔（4.1±1.4）mm。

1.4 手術方式 取俯臥位、后正中直切口，暴露枕骨麟部及寰椎后弓，枕鱗骨區鉆骨孔并擴大骨窗，大小約2.5 cm×2.5 cm，保留枕骨大孔后緣0.5 cm骨質，切開硬膜暴露小腦扁桃體，分離下疝扁桃體與延髓、頸髓及枕大池粘連，軟膜下吸除下疝扁桃體，封閉軟腦膜，分離并切除第四腦室底及脊髓中央管開口處粘連的蛛網膜，確定枕骨大孔對頸延髓背側無壓迫。

1.5 隨訪 術后隨訪1 年。術前、術后1 周、術后1 年采用KPS 評分及臨床神經癥狀改善程度評估療效。并比較術前及術后1年小腦扁桃下疝程度。

1.6 統計學方法 應用SPSS 19.0軟件分析；定量資料以表示，采用t檢驗；定性資料采用χ2檢驗；P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 手術完成情況 21例均順利完成手術，無手術死亡病例。手術時間120～190 min，術中平均出血量約130 ml，切口均一期愈合，住院時間平均14 d。

2.2 手術療效術后1 周KPS 評分[（66.52±9.8）分]較術前[（52.9±9.1）]明顯增高（P＜0.05）。術后1周神經癥狀改善15 例，無明顯變化6 例；改善率為71.43%。術后1 年KPS 評分[（84.7±7.2）分]較術后1周明顯增高（P＜0.05）。術后1 年，17 例痊愈，2 例改善明顯，1 例無明顯變化，1 例加重；改善率為90.48%。術后1 年改善率明顯高于術后1 周（P＜0.05）。術后1 年小腦扁桃體下疝程度[超過枕骨大孔（2.9±1.8）mm]較術前明顯縮?。≒＜0.05）。

3 討論

目前認為合并脊髓空洞并有神經癥狀的CM-Ⅰ，顱后窩減壓術是唯一有效的治療方法[2，3，5]。減壓的目標有[6～8]：①對神經結構減壓；②重建顱頸交界區正常的腦脊液循環；③減少操作引起的損傷甚至死亡。CM-Ⅰ的臨床癥狀主要是扁桃體下疝和脊髓空洞造成的。Niahikawa 等[9]推測顱后窩骨性容積變小，促使小腦扁桃體向下疝出枕骨大孔，從而引起一系列臨床癥狀。針對顱后窩骨性容積狹小，手術的重點是擴大顱后窩容積，解除下疝腦組織對腦干和脊髓的壓迫，恢復腦脊液循環，從而消除脊髓空洞形成的原因[10]。有學者采用小骨窗減壓術治療CM-Ⅰ可有效地預防顱后窩內容物下疝，減少術后并發癥，并改善遠期療效[11，12]。還有采用小骨窗減壓并切除小腦扁桃體內減壓，松解脊髓中央管開口隔膜，疏通第四腦室腦脊液輸出道，術后復原骨瓣，也獲得了較好的療效[13，14]。本文采用小骨窗減壓，同時手術切除小腦扁桃體行內減壓，雙重保證顱后窩容積的擴大，并松解脊髓中央管開口隔膜并疏通第四腦室，使腦脊液循環恢復正常，取得良好的療效。

枕骨大孔不僅維持顱頸交界區的穩定，也維持腦與脊髓結構的穩定。正常枕骨大孔前后徑為（34.45±2.95）mm，過寬或過窄都會引起顱頸交界區的病變。本文排除了因枕骨大孔孔徑異常而引發的顱頸交界區疾病。傳統顱后窩減壓術，無論大骨窗還是小骨窗，均為去除枕骨大孔后緣、寰椎后弓甚至部分樞椎后弓，以最大限度擴充顱后窩容積，不僅術后顱后窩及上位頸椎失去正常骨性支撐，遠期還容易造成顱后窩內組織下疝再次壓迫腦干及頸髓。本文對枕骨大孔＞34.45 mm的CM-Ⅰ病人采用保留枕骨大孔的顱后窩小骨窗減壓術，術后復查證實在充分切除枕骨大孔下方的下疝腦組織后，對腦干結構減壓充分，枕大池顯示良好，顱后窩容積較術前增加的同時并未破壞枕骨大孔、寰椎及寰枕筋膜等正常結構，不僅維持了顱頸交界區穩定性，同時也避免了大骨窗減壓術后易復發的缺點；另外，保留枕骨大孔，為術后影像學檢查保留了骨性解剖標志，對于后期的影像學檢查評估手術效果提供更加客觀、準確的依據，避免了傳統減壓術后枕骨大孔的缺如造成的測量誤差。

綜上所述，保留枕骨大孔的小骨窗顱后窩減壓+枕大池成形術，不僅可以實現保留正常顱頸交界區的完整結構，也可以對受壓腦干及頸髓充分減壓，擴大顱后窩容積，重新建立通暢的腦脊液循環，保證臨床療效的同時最小化手術創傷，減少并發癥，是治療CM-Ⅰ畸形治療安全有效的手術方法；但限于本文病例數較少及隨訪時間短，仍有待增加病例數及延長隨訪時間等進一步觀察。