1例罕見陰道閉鎖的治療體會

寇夢珊，張恩娣，李玉萍

（陜西省西安新長安婦產醫院，陜西 西安 710001）

0 引言

陰道閉鎖是一種較為罕見的女性生殖系統疾病，目前尚無標準的治療方法，且相關報道較少，需根據患兒的具體癥狀以及醫師多年的臨床經驗為患兒制定治療計劃。為提高日后陰道閉鎖治療成功率，本文主要對1例罕見陰道閉鎖患兒的治療效果進行探討分析。

1 病例資料

患者12歲，2020年6月10日因“周期性下腹部疼痛3月余”為主訴來院就診?；純?月前無明顯誘因出現周期性下腹部疼痛，每次疼痛約持續2~3 d，疼痛能忍受，未在意未治療。1月前因下腹部疼痛在外院檢查超聲提示子宮體積增大，子宮腔液區，考慮積血。檢查泌尿系統B超：雙腎、膀胱未見明顯異常。建議住院行子宮切除手術?；純焊改妇芙^，遂來我院。

門診婦科檢查：外陰：女性型，陰毛稀少，小陰唇發育欠佳，處女膜痕，處女膜前庭未見陰道開口，閉鎖處黏膜表面色澤正常，未向外隆起。肛門指診：食指上方3 cm處觸及囊性包塊，張力大。子宮觸摸不清。腹部超聲檢查提示：宮腔及宮頸管內大量積血，考慮宮頸外口粘連或閉鎖所致；陰道氣線消失，考慮粘連或閉鎖。門診以“先天性陰道閉鎖”診斷收住院。

2 檢查結果及診斷

入院查B超：子宮前位，大小47×59×36 mm，形態規則，肌壁回聲均勻，厚約8 mm，宮腔內可見前后徑約21 mm液性暗區，內可見細密低弱光點填充。宮頸長約85 mm、前后徑約47 mm，宮頸管前后徑分離約51 mm，內可見細密光點填充。宮頸后方可見兩條帶狀回聲，最長約27 mm，前后徑約13 mm；中央可見前后徑約2 mm帶狀低回聲，氣線消失。右側卵巢大小約24×20×16 mm，內可見竇卵泡回聲，大小約6×5 mm，左側卵巢大小約25×23×15 mm，內可見竇卵泡回聲，大小約8×6 mm，診斷意見：子宮聲像圖異常：宮腔及宮頸管內大量積血，考慮宮頸外口粘連或閉鎖所致；陰道可見，氣線消失，考慮粘連或閉鎖。初步診斷：①陰道II型陰道閉鎖；②宮腔、宮頸積血。給予流質飲食，口服腸道消炎藥共5日。

3 治療過程

入院后進行病例討論：診斷：①陰道II型陰道閉鎖；②宮腔、宮頸積血。擬行子宮陰道貫通術+陰道成形術。因該疾病發病率約1/40000~1/30000，發病率低，手術難度大，容易損傷膀胱和直腸。所以術前需充分準備，術中需謹慎操作，術后護理需到位。告知患兒家屬術中陰道成形后可用羊膜、生物膜、自體結腸代陰道。同時告知生物膜價格昂貴，自體結腸代陰道手術創傷大。經患兒家屬商議后，決定使用羊膜。告知羊膜系異體組織，使用后可能發生感染、排異反應、羊膜組織壞死、脫落等，其表示理解。

婦科提前到產科溝通擬定手術日，產科安排剖宮產孕婦手術時間，以便提取新鮮羊膜備用，選擇剖宮產的患者為：感染四項正常，無胎膜早破，無發熱等情況。提取羊膜組織用生理鹽水及替硝唑注射液清洗后備用。術后患兒陰道需長期使用模具防止陰道再次粘連閉鎖。模具用膠布自制（長約6 cm、7 cm、8 cm，寬2.5 cm、3 cm）數個備用。同時用純棉布制作“丁”字帶以備術后固定陰道模具，防止模具脫落。

于2020年6月16日10:00因“陰道II型陰道閉鎖，宮腔、宮頸積血”入手術室，在硬膜外麻醉下行子宮陰道貫通術+陰道成形術?；颊呷“螂捉厥?，常規消毒外陰，鋪無菌巾，手術單，留置導尿管。4號絲線將小陰唇縫合固定于大陰唇，暴露手術視野，生理鹽水100 mL稀釋垂體后葉素3 u，于陰道前庭處女膜痕處膀胱與直腸間隙打水墊，沿處女膜痕處做一長約3 cm橫切口，在B超引導及直腸指診下，鈍性及銳性交替分離膀胱直腸間隙達陰道頂端，深度約6 cm，術者感到囊性包塊明顯，用9號穿刺針穿刺進入宮頸管積液處，抽出暗紅色粘稠血液共約10 mL，在穿刺針兩側分別鉗夾組織鉗1把，擴大穿刺口約2 cm，行子宮陰道貫通術，引流出宮腔宮頸暗紅色粘稠積血約200 mL，宮頸管內放置24號雙腔引流管，7號絲線縫合引流管將其固定于宮頸陰道口處。2/0可吸收線縫合剝離面出血點，充分止血，再次查無活動性出血。拆除小陰唇固定縫線。查無活動性出血，羊膜包裹兩層避孕套，套內放置紗布卷（5塊紗布），末端絲線結扎，剪除多余避孕套邊緣，放置于成形陰道內。4號絲線縫合大陰唇2針，封閉陰道前庭。無菌紗布覆蓋包扎外陰。術中全程B超監測。術后診斷：陰道II型陰道閉鎖，宮腔、宮頸積血。

手術順利。術后給予預防感染、補液對癥支持治療。術后第4日夜間患兒訴成形陰道口流出少量血性分泌物，術后第5日晨出血量較前增多。查體：生命體征平穩。心肺腹部檢查無異常發現。成形陰道口見血性分泌物流出，無異味。推算日期考慮系月經來潮所致。故給予傷口換藥更換模具，為避免引起劇痛，換藥前給予鹽酸哌替啶注射液40 mg+鹽酸異丙嗪注射液25 mg肌注，10 min后常規會陰消毒拆除大陰唇縫線2針，取出陰道模具，陰道無異味，生理鹽水、甲硝唑注射液沖洗陰道，見月經血及部分羊膜流出，引流管固定正常，陰道創面部分羊膜覆蓋，組織新鮮，更換避孕套包裹之模具，避孕套外涂黃體酮注射液起潤滑作用，會陰包扎后，“丁”字帶固定防止模具脫落。

術后第7日，陰道出血量少，色暗紅，更換模具，見成形陰道創面愈合良好。辦理出院。囑自行定期更換模具，防止陰道攣縮及粘連。每半個月門診復診。

第2次住院：于2020年8月5日因“陰道成形術后50 d，宮頸引流管脫落10 min”為主訴入院?；颊咴陂T診復查B超提示子宮內膜6 mm，宮內未見異常，宮頸管長30 mm，前后徑20 mm，宮頸管分離2 mm，陰道內可見大小25×2 mm帶狀強回聲，考慮陰道內異物。遂在門診行婦科檢查發現宮頸引流管脫落于陰道內，陰道深度約6 cm，生理鹽水沖洗陰道，干棉球擦凈陰道壁，用長鑷子輕輕擴開陰道頂端造口，可見表面光滑的粉白色組織，疑似宮頸，為防止陰道頂端造口粘連，遂給予造口內置入12號雙腔引流管.球囊內注水5 mL。門診以“陰道閉鎖陰道成形術后”收住院。入院后于8月6日在“非氣管插管全麻”下行宮腔鏡檢查術。取膀胱截石位，麻醉成功后，常規消毒鋪無菌巾，取出陰道造口內雙腔球囊。置窺器暴露成形陰道，見陰道頂端大小約1 cm手術造口，鏡體穿過頂端造口處即可見宮頸，測量造口與宮頸表面距離約0.5 cm，鏡體環顧宮頸及穹窿一周，見宮頸外觀正常，穹隆各壁光滑，經宮頸口進入，見宮頸管及宮腔形態正常，雙側輸卵管開口可見。檢查完畢，退出鏡體。與患兒父母溝通，目前子宮，宮頸均正常。因積血將宮頸管撐大，失去正常宮頸解剖結構，無法分辨解剖關系，上次手術未將閉鎖陰道段完全打通，目前剩余陰道薄層組織。即：陰道頂端和宮頸之間有一層橫隔，相當于陰道不全橫隔，建議此次行宮腔鏡下陰道不全橫隔電切術徹底打開陰道，暴露宮頸?；純焊改歌b于短期內進行了兩次操作，要求半年后再手術。為防止陰道頂端造口粘連，給予陰道頂端與宮頸之間放置18號雙腔導尿管，球囊注入生理鹽水5 mL，導尿管外端留置于陰道口外，陰道放置雙層避孕套包裹的模具。術后第二日患兒出院。

出院后囑每日自行更換模具。每半月來醫院復診1次，更換陰道與宮頸之間雙腔球囊導尿管，復診過程中發現陰道頂端造口在球囊機械壓迫下直徑越來越大，故加大球囊注水量，最多達30 mL。擬定于術后半年來院進行陰道不全橫隔電切術。

后因新冠疫情原因，患兒3月余未來院復查。于2021年2月18日來本院門診復診?；純涸V每月月經規律來潮，無腹痛，腹脹癥狀。婦科檢查，取出宮頸陰道之間球囊，生理鹽水沖洗陰道，見宮頸完全暴露，宮頸外觀正常。陰道橫隔已全部回縮，內診觸摸到在原橫隔存在部位稍硬結締組織。給予碘伏棉球消毒陰道，重新放入避孕套包裹之模具。每3個月-半年定期復查一次。

4 結果

罕見陰道閉鎖癥患兒，經過子宮陰道貫通術+陰道成形術、宮頸管內置入雙腔引流管等相關治療手段干預，患兒康復，可正常來潮月經，無腹痛，腹脹癥狀。婦科檢查，宮頸完全暴露于陰道內。

5 討論

陰道閉鎖：是指患者的卵巢、子宮內膜發育正常，但陰道卻完全或部分被纖維組織取代，部分患者可并發宮頸閉鎖[1]。陰道閉鎖分為兩種類型。I型，即：陰道下段閉鎖，而陰道上端、子宮頸與子宮發育正常。II型，即：陰道完全閉鎖，多并發子宮頸發育異常、子宮發育不良但子宮內膜有功能。

臨床表現：絕大多數病人至青春期發生周期性下腹墜痛，呈進行性加劇。嚴重者可引起肛門或陰道脹痛和尿頻等癥狀[2]。癥狀與處女膜閉鎖相似，無陰道開口。但閉鎖處黏膜表面色澤正常，亦不向外隆起。肛診可捫及凸向直腸的包塊，位置較處女膜閉鎖高。

診斷：根據典型的周期性進行性下腹墜脹痛的癥狀，結合體檢所見，可基本明確診斷。陰道閉鎖的程度可以通過超聲或磁共振檢查進一步評估。

治療：一經診斷，應盡早手術治療，推薦在周期性腹痛發作期手術。I型陰道閉鎖患者可先用粗針穿刺陰道黏膜，抽出積血后切開閉鎖段陰道，排出積血，常規檢查宮頸是否正常，切除多余閉鎖的纖維結締組織，利用已游離的陰道黏膜覆蓋創面，術后定期擴張陰道，以防攣縮[3-4]。

II型陰道閉鎖者需評估子宮頸與子宮體發育情況，判斷是否適宜保留子宮；若需切除發育明顯畸形的子宮，則術中同時行陰道成形術。若保留子宮，由于病人閉鎖段陰道往往距外陰較遠，應該在術前充分考慮以何種材料進行部分陰道黏膜組織的替代，如病人大腿外側皮膚，生物網片等，并考慮好“上下貫通”的方案，將子宮頸-陰道貫通成形[5]。