中西醫結合治療重癥系統性紅斑狼瘡1例

柏華民，祁小鷗

（新疆軍區總醫院 中西醫結合風濕科，新疆 烏魯木齊 830000）

1 病例介紹

患者鄧某某，女，48歲，漢族，于2017年12月13日以“反復嘔血近1月”為主訴入我院血液科。

簡要病史：患者自訴于2017年11月12日無明確誘因晨起出現嘔血，量不多，為暗紅色血液，余無特殊不適。11月15日外院查胃鏡示：萎縮性胃炎伴糜爛，予口服藥物治療3 d后出現面部、胸腹部密布皮疹，皮膚科診斷為“過敏性皮炎”，予對癥抗過敏治療1周左右皮疹有所消退，自行停藥。后近1個月，每于晨起有少量嘔血，無其他特殊不適。12月12日除嘔血外，并有牙齦滲血，遂來我院就診，查血常規：白細胞4.44×109/L、紅細胞3.3×1012/L、血紅蛋白94G/L、血小板12×109/L、淋巴細胞百分比13.2%、中性粒細胞百分比74.2%，凝血五項：APTT41.4 s、FBG1.47g/L，因血小板極低以“血小板減少原因待查”收入院。

入院查體：體溫：37.5℃，脈搏：98次/分，呼吸：18次/分，血壓：100/65 mmHg。全身皮膚黏膜、鞏膜黃染，面部靠外側、耳下可見片狀融合暗紅色皮疹，胸腹部、雙上肢可見散在皮疹，部分融合，雙臀部兩側髂后上棘外側皮膚可見約2 cm皮膚潰爛結痂。牙齦無滲血。雙下肢輕度浮腫。余無明顯陽性體征。急查血常規：白細胞3.80×109/L、紅細胞3.08×1012/L、血紅蛋白90G/L、血小板10×109/L、淋巴細胞百分比13.1%、中性粒細胞百分比77.9%，尿常規：膽紅素（BILI）35（++）μmol/L、酮體（KET）+-mmol/L、潛血（ERY）300（+++）Cell/UL、紅細胞（RBC-AV）22 uL、管型（CAST-AV）2 uL、蛋白質（PRO）0.3（+）g/L，糞便常規無異常，生化全檢：總蛋白57.1 g/L、白蛋白24.9 g/L、總膽紅素97.8 μmol/L、直接膽紅素70.1 μmol/L、間接膽紅素27.7 μmol/L、果糖胺317.36 umol/L、甘油三酯3.92 mmol/L、載脂蛋白B 1.24 g/L、谷丙轉氨酶67U/L、谷草轉氨酶504 U/L、谷氨酰轉肽酶584U/L、5’核苷酸酶244 U/L、堿性磷酸酶354 U/L、腺苷脫氨酶43 U/L、CK同工酶（MB）42 U/L、a-羥丁酸脫氫酶347 U/L、乳酸脫氫酶423U/L、鈣1.98 mmol/L、鎂0.70 mmol/L、膽汁酸173.6 μmol/L，凝血五項：活化部分凝血活酶時間（APTT）44.2SEC、纖維蛋白原（FBG）1.53 g/L、凝血活酶時間（TT）24.6SEC、D-二聚體（D-Dimer）3.23mg/L，降鈣素原（PCT）0.25 ng/mL，Coomb’s試驗：直接抗人球蛋白實驗弱陽性，甲功五項：血清游離三碘甲狀原氨酸（FT3）2.92 pmol/L、其余正常。14日12點體溫升至39.5℃。消化科會診?；?、檢查結果回報：血沉（ESR）30 mm/hour，風濕三項正常，免疫全檢：補體3（C3）0.18 g/L、補體4（C4）0.02 g/L、免疫球蛋白G（IgG）20.80 g/L、總IGE測定（IgE）1440 IU/mL、備解素B因子（PFB）<0.12 g/L、K輕鏈（KAP）15.60 g/L、L輕鏈（LAM）11.20 g/L，抗磷脂抗體組合：抗β2糖蛋白I抗體68.24 ru/mL，胸片：右下肺結節影，建議進一步檢查。心臟、腹部彩超未見明顯異常。婦科彩超：考慮子宮肌瘤；子宮直腸窩積液。甲狀腺彩超：甲狀腺實質回聲增粗，分布不均勻；雙側頸部偏低回聲，考慮為淋巴結。骨穿結果：骨髓分類見粒系增生明顯活躍，巨核細胞數目少，功能差。16-17日體溫最高至38.0℃。自身免疫性肝炎九項均為陰性。入院后予以抗生素抗炎、保肝降酶、褪黃、補充白蛋白、對癥升白細胞、血小板等相應對癥治療。19日抗核抗體十五項：抗核抗體IgG（IIF）陽性、IF-ANA滴度1:320、IF-ANA核型核顆粒型+核均質型、抗ds-DNA抗體（IIF）陽性、抗ds-DNA抗體（ELISA）陽性（265 IU/ mL）、其余陰性；24小時尿蛋白定量2.021 g/d；血培養回報無細菌生長。腹部CT：①脾大；雙腎低密度病變。②盆腔少量積液。③掃描所見右肺中葉及左肺下葉磨玻璃結節，建議胸部相關檢查。

19日轉中西醫結合風濕科治療。轉入診斷：①重癥系統性紅斑狼瘡，Evans綜合征，肝功能衰竭；②肺部感染；③萎縮性胃炎伴糜爛。

2 中西醫結合治療方法

2017年12月19日予靜滴甲潑尼龍注射液0.2 g、靜注人免疫球蛋白15 g治療，后復查結果提示效不顯。

2017年12月20日予甲潑尼龍注射液0.5 g×3 d治療，靜注人免疫球蛋白15 g×2 d治療。制霉素片溶入生理鹽水，漱口4次/日，防真菌感染。未見發熱。

12月22日，口服甲潑尼龍片40 mg、1/晨，羥氯喹片200 mg、1/晚。

12月24日，癥狀、復查化驗指標改善不明顯。

12月25日，無發熱、嘔血，口干，皮膚、鞏膜黃染、雙下肢浮腫無明顯改善，面部、耳部及全身散在瘀斑顏色變淺，皮疹較前減少，瘙癢較前減輕，皮膚彈性尚差、干燥，有部分皮屑，雙臀部兩側髂后上棘外側皮膚可見皮膚潰爛，已結痂，無明顯滲出。復查血、尿常規、生化全檢，指標改善仍不明顯。甲潑尼龍片改為48 mg、1/晨，加服熊去氧膽酸膠囊、茵梔黃顆粒，同時予中藥整體調理治療。處方如下：虎杖20 g、大黃10 g后下、茵陳15 g、梔子15 g、郁金10 g、柴胡15 g、川楝子10 g、白芍15 g、生黃芪60 g、太子參15 g、白術15 g、茯苓15 g、澤瀉15 g、豬苓15 g、滑石20 g包煎、山藥20 g、焦三仙20 g各、陳皮12 g、炙甘草9 g，×7劑，每日1劑，水煎服，2/日。

12月31日，皮膚、鞏膜黃染較前減輕。

3 治療結果

經中西醫結合治療后病情穩定，出院。出院后堅持口服甲潑尼龍片48 mg、1次/晨，碳酸鈣D3片0.5 g、1次/日，氯化鉀緩釋片1g、2次/日，羥氯喹片200 mg、1次/晚，熊去氧膽酸膠囊250 mg、2次/日，茵梔黃顆粒6 g、3次/日，芪參益氣滴丸0.5 g、3次/日；上述中藥湯劑。2018年1月15日復查血常規、生化全檢已基本正常，皮膚、鞏膜無黃染，雙下肢無浮腫，一如常人，顯示病情基本穩定，調整治療方案。后在我科門診定期復查，至2019年3月一直病情穩定。

4 分析討論

當前，臨床上尚未明確定論系統性紅斑狼瘡病癥的具體發病原因，由于此病病情復雜，致使在一定程度上增加了治療難度?，F階段，國內外臨床多以西藥治療系統性紅斑狼瘡，此治療方式下雖可在短期內實現對患者的病情的遏制，但長期療效并不理想，加之副作用明顯，導致患者對治療方案存在明顯的抗拒及芥蒂心理。同時，在此治療下患者的病情仍容易反復發作，甚至會出現病情難以控制的情況，發生不良并發癥，加劇器官組織損傷程度[1-2]。因此，如何有效地改善系統性紅斑狼瘡患者病情，提高治療預后效果就顯得十分重要。

本次研究中采取中西醫結合治療后，患者的病情得以有效控制，且于出院后復查指標顯示正常。中西醫結合治療系統性紅斑狼瘡不僅可提高治療有效性，且可降低病情復發概率，減少糖皮質激素用量，減輕免疫抑制劑及激素對患者所造成的毒副作用，進而提高其生存質量[3]。我國中醫學中無明確文獻記載系統性紅斑狼瘡，結合此病的臨床癥狀表現，可將其歸屬為“紅蝴蝶瘡”、“陰陽毒”等范疇，中醫學認為系統性紅斑狼瘡總由先天性稟賦不足，肝腎虧損，后天調養不善，而使機體發生臟腑失調、陰陽失衡及氣血阻滯所致。中醫學認為，系統性紅斑狼瘡的病位主要集中于肝、腎、心及經脈血絡，此病病性虛實兼雜且本虛標實，可以以活血散瘀、清熱解毒以及調和陰陽作為主要治療原則[4]。本次研究選取1例重癥系統性紅斑狼瘡患者，中醫治療方案中虎杖有清熱解毒、散瘀之效，大黃活血、瀉火、解毒，茵陳疏利肝膽，梔子清熱解毒，郁金活血行氣、涼血清熱，柴胡疏肝、清熱，川楝子清肝、行氣，白芍斂陰、柔肝，黃芪益氣利水、保肝強心，太子參益氣、生津，白術補氣、利尿，茯苓利水、健脾，豬苓利尿、保肝，澤瀉利水、泄熱，滑石利尿、清熱，山藥補脾益腎，焦三仙行氣散瘀，陳皮理氣、健脾，炙甘草益氣、清熱，聯用以上中藥控制患者病情，且可產生標本兼治的效果，利于降低患者復發概率。經現代藥理學證實[5]，以中藥治療重癥系統性紅斑狼瘡還可增強機體的非特異性免疫功能，同時可抑制免疫功能亢進，減輕因西藥激素、免疫抑制治療下而引起的副作用，有效提高治療近、遠期效果。