大皰性毛母質瘤一例報道并文獻復習

陳松青 陳 華 徐永平

毛母質瘤，又稱Malherbe 鈣化上皮瘤，是兒童和青年常見的皮膚附屬器腫瘤[1]，毛母質瘤表現多樣，其中部分特殊臨床亞型如表現為皮膚水皰者臨床少見。筆者治療1 例具有超大水皰的大皰性毛母質瘤，報道如下。

1 病例資料

患者男，28 歲，因“左肩部皮膚腫物6 個月，腫物表面大皰3 個月”于2018 年10 月就診?；颊? 個月前發現左肩部一處皮膚結節，質硬，緩慢增大，3 個月前出現大皰樣改變。2 個月前曾于當地醫院對皮膚表面大皰進行處理，抽凈皰內液體，但數天內在原部位重新出現大皰。皮損部位無局部創傷或慢性刺激史。皮膚科情況：左肩部可見一處梭形、淡粉色、半透明大皰，約11cm×4cm，表面松弛，界清，皰壁厚，皰底可觸及一質硬結節，直徑約2.8cm，壓之無明顯疼痛，其余體格檢查無殊。血常規、血生化、尿常規等實驗室檢查均未見明顯異常?；颊呒韧w健，無類似疾病家族史。治療予常規術前準備、消毒和局部浸潤麻醉，切開腫瘤表面大皰，可見約30mL 淡血性液體流出，充分暴露下面鴿蛋大小不規則結節，切除后的結節表面粗糙，質地堅韌（見圖1），結節內容物呈粉末狀。組織病理學檢查顯示，真皮深層可見形狀不規則的腫瘤巢，腫瘤巢由嗜堿性粒細胞和影子細胞構成，鏡下未觀察到異型性細胞和異常有絲分裂象（見圖2），根據皮損形態學特點以及組織病理學結果，診斷：大皰性毛母質瘤。術后傷口愈合良好，隨訪6 個月無復發。

2 討論

圖1 大皰性毛母質瘤1 例切除后大體外觀表現為表面粗糙的結節

圖2 大皰性毛母質瘤1 例腫瘤組織病理學顯示由右側的嗜堿性粒細胞巢、左側的影子細胞巢以及兩者之間的移行細胞組成（HE，×100）

毛母質瘤是一種良性的皮膚附屬器腫瘤，通常以頭頸部或上肢深在、質硬的孤立性結節為特征表現，臨床可表現為巨型、多發型、增殖型、潰瘍穿孔型等多種形式[2-5]。本例報道的大皰型毛母質瘤臨床相對少見[2]，臨床醫生易被水皰大皰的臨床表現誘導，考慮為免疫性大皰性皮膚疾病。本例切除后病理檢查顯示，腫瘤由典型的嗜堿性粒細胞和影子細胞兩類腫瘤細胞構成。這兩類腫瘤細胞在不同個體的毛母質瘤中比例不一致，可能與腫瘤的成熟程度及發病時間有關；早期毛母質瘤中嗜堿性粒細胞比例高，隨著腫瘤的發展，越來越多的嗜堿性粒細胞凋亡轉變為影子細胞；但一般情況下，至少腫瘤團塊的邊緣，還保留有薄層的嗜堿性粒細胞樣腫瘤細胞，可以作為該疾病診斷的病理依據[1]。

通過關鍵詞檢索Pubmed、知網、維普、萬方等數據庫近10 年資料，匯總16 例水皰型毛母質瘤病例（包括本例），對16 例患者的臨床特點進行匯總和分析。男6 例，女10 例，性別比1:1.7，年齡7～46 歲，發病高峰年齡為10～20 歲。病程2 個月～2 年。皮損直徑范圍1.0～12.5cm，最常見發生于上肢（50%），其次為軀干（31.3%），其中以肩部最多見，共4 例（25%），頭、頸、下肢相對少見，各1 例。大多數病例為孤立的單發皮損，僅1 例[6]（6%）為多發皮損（見于頸部、上肢）。4 例（25%）發病前有特殊病史，2 例有狗抓史[7]和甲肝疫苗注射史[8]，另2 例曾對原發皮損進行手術切開引流[6-7]。3 例（18.8%）既往曾于其他部位發生過類似皮損，但診斷不明。所有病例都表現為表面松弛的半透明水皰，外觀可為淡粉色、暗紅色、藍色或紫色，其下可觸及質硬結節。16 例皮損均通過手術方式切除，后續隨訪過程中均未發現原發皮損處出現復發情況。本病例患者水皰達到11cm×4cm，是16 例中最大的大皰性毛母質瘤，嚴重影響患者生活質量。

大皰性毛母質瘤的發病機制尚不完全清楚，Li等[7]提出機械刺激和創傷可能參與大皰樣外觀的形成，具體機制不明確。本文文獻分析顯示，16 例中有4 例在皮損發生前有局部機械刺激史，但本例此前無任何外傷刺激史。另一種理論認為毛母質瘤腫瘤細胞或者瘤體周圍浸潤的炎性細胞產生、釋放彈性纖維水解酶如基質金屬蛋白酶（MMP）-9、MMP-12，降解彈性纖維引起淋巴管的破壞和擴張，淋巴液積聚在管腔內并形成大皰[7-8]。目前最為廣泛接受的假說是毛母質瘤瘤體緩慢增大過程中壓迫淋巴管，使淋巴管阻塞和淋巴液滯留，隨后導致淋巴管擴張、淋巴液外滲和真皮水腫，出現大皰樣外觀[7]，因此，大皰性毛母質瘤也稱為淋巴管擴張性毛母質瘤。大皰性毛母質瘤的根治方法即通過手術切除[8]，愈后良好，目前尚無原發皮損處出現復發或者惡變的報道。