胰尾先天性囊性病變切除后繼發區域性門靜脈高壓一例

周毅駿 金巧菲 李運江 劉紅 劉惠敏 王琛

1杭州市西溪醫院肝病科，杭州 310023；2杭州市西溪醫院放射科，杭州 310023；3杭州市西溪醫院病理科，杭州 310023

【提要】 胰腺先天性囊性病變是一種罕見的良性胰腺囊性病變，發生在胰尾時多采用腹腔鏡下保留脾臟胰腺遠端切除術。本例患者有胰尾先天性囊性病變切除史，以反復乏力、黑便為主訴，胃鏡提示存在孤立胃底靜脈曲張，伴有脾腫大、血小板減少。經CT門靜脈血管造影證實因胰尾占位切除后發生脾靜脈閉塞，繼發區域性門靜脈高壓。

患者男性，71歲。因“反復乏力伴黑便1年”入院。1年前患者無明顯誘因出現乏力，休息后可緩解。就診于當地醫院，實驗室檢查：血小板計數 49×109/L，谷酰轉肽酶(GGT)129 U/L，堿性磷酸酶(ALP)252 U/L；腹部B超示脾大；胃鏡示胃底靜脈曲張。予口服中草藥(具體方劑不詳)治療，乏力緩解不明顯。后伴有黑便，一次量約50 g，持續2～3 d自行緩解，一年內發作3次，無嘔血、暈厥等癥狀，為進一步診治，來我院就診，收住入院。既往有反復肝功能異常病史8年，以GGT、ALP升高為主，考慮“膽汁淤積癥”，間斷口服熊去氧膽酸250 mg，3次/d。6年前因胰尾占位行腹腔鏡下保留脾臟胰腺遠端切除術，術后病理提示胰腺先天性囊性病變伴灶內內分泌細胞增生，術中有輸血史。入院體檢：脾臟肋下2指可及，右下腹見一陳舊性瘢痕，余無異常。實驗室檢查：血小板計數 35×109/L，總膽紅素24.37 μmol/L，直接膽紅素7.62 μmol/L、GGT 123 U/L，ALP 211 U/L；IgG 13.27 g/L，IgM 1.99 g/L、IgG4 0.21 g/L；凝血酶原時間12.3 s；嗜肝及非嗜肝病毒標志物均陰性，抗血小板抗體陰性，抗核抗體1∶320(主核型)、抗gp210抗體陽性。上腹部增強CT示脾腫大，側支循環開放；胰腺尾部未顯示，局部金屬影，考慮術后改變；右肝后上段囊腫，兩腎囊腫。骨髓常規檢查：巨核細胞量少、功能差；粒系增生活躍伴核左移。骨髓活檢示骨髓造血細胞增生低下，未見明顯的腫瘤性或造血細胞異常增生。為明確反復肝功能異常原因，遂行CT引導下經皮肝穿刺活檢術。術后病理示肝組織小葉周邊界板破壞(碎屑樣壞死)不明顯，匯管區間質少量炎細胞浸潤(圖1)；免疫組織化學染色示 CD10(毛細膽管+)、CD3(淋巴細胞+)、CD68(組織細胞+)、CK19(膽管+)、CK7(膽管+)、HBcAg(-)、HBsAg(-)、MUM1(少量淋巴細胞+)、PAS(+)、D-PAS(-)?；谏鲜鼋Y果，考慮非硬化性門靜脈高壓，遂行門靜脈CT血管造影，結果示脾靜脈近胰尾部中斷伴其周及胃底多發靜脈曲張、繼發脾腫大，考慮區域性門靜脈高壓癥(圖2)。

圖1 肝組織病理改變(HE染色 ×100) 圖2 門靜脈CT血管造影見脾靜脈閉塞(2A)及孤立性胃底靜脈曲張(2B)

討論腹腔鏡下保留脾臟胰腺遠端切除術主要包括Kimura法和Warshaw法，前者保留脾臟血管而后者不保留[1]。Hua等[2]曾比較644例行Kimura法與311例行Warshaw法的的患者，結果提示Kimura法術后發生脾臟梗死及胃底靜脈曲張的風險遠小于Warshaw法。本病例術后影像提示脾臟動靜脈被保留，系Kimura法，但可能因術中出血量較多，手術時間較長，傷及脾靜脈，造成術后脾靜脈閉塞，脾胃區靜脈回流至脾靜脈受阻，引起脾腫大。同時因脾靜脈處壓力升高，導致胃網膜左靜脈和胃短靜脈的側支循環開放，前者收集胃體左側前后壁靜脈血，后者收集胃底前后壁靜脈血，形成孤立的胃底靜脈曲張，隨著壓力的升高，引起曲張靜脈破裂出血。

門靜脈造影是診斷區域性門靜脈高壓癥(regional portal hypertension，RPH)的金標準，但因其有創性，目前已逐步被CT門靜脈血管造影取代[3]。文獻報道[4]，經典的RPH具備以下臨床特征：(1)存在基礎的胰腺疾??；(2)孤立胃底靜脈曲張；(3)脾腫大；(4)無肝硬化，無血液系統疾病且肝功能正常。本例患者的特殊性在于存在膽汁淤積及抗gp210抗體陽性，通過肝組織活檢排除肝硬化及原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis，PBC)的典型病理改變，但根據臨床診斷標準[5]，仍不能排除PBC存在可能，然而結合胰尾占位切除病史，并通過CT門靜脈造影發現術后出現脾靜脈閉塞，RPH可明確。

RPH是目前少數可通過手術治愈的門靜脈高壓癥。針對此患者，建議其行脾切除聯合賁門周圍血管離斷術，該法適用于已有上消化道出血病史且胃底靜脈曲張中度及以上者，該術式可顯著降低再次出血風險[6]。

綜上所述，本例患者以反復消化道出血、血小板減少伴膽汁淤積為主要表現，既往有胰尾先天性囊性病變切除史，術后出現脾靜脈閉塞，胃鏡證實存在孤立胃底靜脈曲張，肝穿刺排除了肝硬化，通過CT門靜脈血管造影最終確診為RPH。臨床醫師要盡早識別RPH，預防和合理處置曲張靜脈破裂出血，以期提高患者生存質量。

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