以突發聽力下降為首發癥狀的聽神經瘤臨床特征分析

趙質彬 祝園平 符一飛 楊杰 姜鴻彥

海南省人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科(?？?70311)

海南醫學院附屬海南醫院(?？?70311)

聽神經瘤是起源于第Ⅷ顱神經鞘的良性腫瘤，絕大多數起源于前庭神經施旺細胞，是內聽道、橋小腦角區域常見的良性腫瘤。臨床最常見癥狀為聽力逐漸下降，約占95%[1]，少部分患者以突發聽力下降為首發癥狀[2-4]，往往首診于耳鼻喉科，而突發性聾又是耳鼻喉科常見急診之一，導致臨床醫生常易誤診、漏診而延誤治療。我們收集2015年8月至2019年8月以突發聽力下降為首發癥狀的聽神經瘤12例臨床資料，現將其特征分析如下。

1 資料和方法

1.1 研究對象與方法

回顧性分析我院2015年8月至2019年8月因突發性聾收治的408例患者臨床資料。所有患者均接受病史采集、耳科及神經科檢查；聽力學檢查包括純音聽閾、言語測聽、聲導抗、耳聲發射(OAE)以及聽性腦干反應(ABR)；實驗室檢查包括血常規、凝血四項、血生化等；入院常規行內聽道核磁共振(MRI)檢查。參照2015年中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會制定的突發性聾診斷和治療指南[5]，根據不同聽力曲線類型采用皮質類固醇激素、改善內耳微循環、營養神經、溶栓等藥物治療：所有患者給予①地塞米松10mg靜脈輸液，3天后減為5mg，再用3天停藥；②5%葡萄糖250 ml＋金納多87.5 mg靜脈滴注；③甲鈷胺注射劑0.5mg，肌肉注射，連用7～ 10 d。高頻下降型加用生理鹽水100ml+2%利多卡因10ml靜脈滴注；平坦下降型和全聾型加用0.9%生理鹽水100ml＋巴曲酶，首次10BU，隔日1次，之后每次5BU，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1g/L，則暫停1天后再次復查，高于1g/L方可繼續使用，一共不超過5次。

1.2 聽力曲線分型、聽力損失分級與療效判定

聽力曲線按中國2015年突發性聾診療指南[5]分為低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型和全聾型4型；聽力損失程度根據受損頻率氣導聽閾平均值分為輕度(25～40 dBHL)、中度(4l～60 dBHL)、重度(6l～80 dBHL)、極重度(≥81 dBHL)。療效判定：無效，受損頻率平均聽閾改善<15 dB；有效，受損頻率平均聽閾改善15～ 30 dB；顯效，受損頻率平均聽閾改善≥30 dB；痊愈，受損頻率平均聽閾完全恢復正常，或達此次患病前水平。

1.3 聽神經瘤分型及分級

根據MRI顯示腫瘤發生部位分為橋小腦角型和內聽道型。前者指腫瘤主要位于橋小腦角池；后者指腫瘤局限于內聽道內，該類型又分為外側型、內側型和中間型，外側型即腫瘤累及內聽道底，內側型即腫瘤累及內耳門，中間型即腫瘤主要位于內聽道中部。根據腫瘤大小，以瘤體最大直徑測量為準，按Koos分級[6]如下，I級：腫瘤局限于內聽道內，直徑≦1.0cm；Ⅱ級：腫瘤侵犯橋小腦角，直徑1.1～2.0cm；Ⅲ級：腫瘤占據橋小腦角池，無腦干移位，腫瘤直徑2.1～3.0cm；Ⅳ級：腫瘤巨大,直徑>3.0cm，伴有腦干移位。

2 結果

408例以突發聽力下降為首發癥狀患者中確診為聽神經瘤12例，發病率約為2.94%，純音測聽結果：平坦下降型6例，低頻下降型、高頻下降型及全聾型各2例；聽力損失程度：輕度3例，中度5例，重度2例，極重度2例。言語測聽檢查：言語識別率4例為0～ 50%，3例為50～ 70%，5例為70～ 100%。聲導抗檢查：12例患耳同側鐙骨肌反射均未引出，8例健耳對側鐙骨肌反射未引出。耳聲發射檢查：6例正常，5例部分引出，1例均未引出。ABR檢查：1例正常，6例引不出波形，5例表現為兩耳V波潛伏期>0.4 ms，V波潛伏期延長，或I波存在、Ⅱ～ V波消失。2例位于橋小腦角，10例位于內聽道，其中外側型4例，中間型5例，內側型1例。1例伴眩暈患者加做前庭功能檢查提示患側水平半規管功能低下。按Koos分級:Ⅰ級7例，Ⅱ級4例，Ⅳ級1例。聽神經瘤發生部位、大小與聽力損失程度及治療后聽力恢復情況詳見表1，典型病例4、12的MRI影像及聽力曲線見圖1、2。

圖1 病例4，53歲，男性，A、B內聽道軸位、冠狀位增強T1W1顯示腫瘤位于右側內聽道外側，大小約0.7X0.5cm，明顯強化。C聽力圖顯示右耳全聾。Fig.1 Case 4,man,53-year-old.A and B:Axial and coronal T1WI with contrast material revealed a tumor in the external of the right auditory canal,about 0.7×0.5cm in sizes.C:Hearing map showed total deafness in the right ear.

所有患者按突發性聾藥物治療后聽力改善結果：4例痊愈，3例顯效，2例有效，3例無效，其中1例采用乙狀竇后入路手術，1例接受伽馬刀治療。本研究聽力恢復總有效率為75%。出院后觀察隨訪6月～ 4年，每隔半年～ 1年復查MRI，l例手術后患者聽力完全喪失，未見腫瘤復發，1例接受伽馬刀治療患者聽力無變化，瘤體無復發，其余10例患者觀察隨訪，除1例瘤體增大1mm，聽力無改變外，其余9例瘤體均未見增大，聽力與出院時基本一致。

圖2 病例12，43歲，女性，A、B內聽道軸位、冠狀位增強T2WI顯示腫瘤位于左側橋小腦角區,呈不均勻強化，大小約3.4X3.2cm,腦干受壓移位。C聽力圖顯示左耳中度感音神經性聾（平坦型）。Fig.2 Case 12,woman,43-year-old.A and B:Axial and cor‐onal T2WI showed a tumor in the left pontine angular region with uneven hyperintense,about 3.4×3.2cm in sizes,and brain stem displacement.C:Hearing map showed flat type sensorineural hearing loss in the left ear.

3 討論

隨著對內耳疾病認識的深入以及MRI影像技術的不斷改進，對突發聽力下降為首發癥狀的聽神經瘤早期確診水平日益提高。自1956年Hallberg首先描述聽神經瘤以突發性聾為首發癥狀后引起臨床醫生的關注，相繼有文獻報道其發病率約為1%～5%[7-9]。本研究以突發聽力下降為首發癥狀的聽神經瘤發病率約為2.94%，與文獻基本一致。有學者統計聽神經瘤患者中約30%曾有過突發聽力下降的病史[10]，但常不引起重視。本研究發現以突發聽力下降為首診的聽神經瘤具有以下特征：①腫瘤小，絕大多數位于內聽道，很少會引起小腦及后組顱神經等癥狀。本組資料中11例瘤體均為KoosⅠ級、Ⅱ級，約占91.7%。10例位于內聽道，約占83.3%。10例伴耳鳴、1例伴眩暈、1例伴面部麻木。②純音測聽結果顯示單側感音神經性聾，可表現為不同類型聽力曲線，以平坦下降型為主，本組該型聽力圖占50%。但國外學者發現以中頻下降為主的“U形”聽力圖是這類患者重要特征[11]，推測可能與種族、遺傳因素有關，本組資料因病例數少未發現這個聽力圖特征。③言語測聽結果無特異性：部分患者言語識別率明顯差于其聽力下降程度，部分患者與聽力下降程度基本一致，部分患者不伴言語識別率下降。④OAE及ABR檢查結果無特異性：部分患者提示蝸后病變，部分提示耳蝸也受損，因此僅憑借聽力學結果無法早期診斷聽神經瘤。本組12例以突發聽力下降為首診的聽神經瘤都是通過MRI檢查得以確診。目前認為MRI是診斷聽神經瘤的金標準，可檢測出直徑0.3mm微小聽神經瘤[12,13]。值得提醒的是，臨床不能因突發性聾治療聽力恢復正常而排除聽神經瘤，認為沒必要再做MRI檢查。本組資料中病例12第一次在門診考慮突發性聾，因治療聽力痊愈忽略MRI檢查而導致漏診，1年后再次突發聽力下降伴面部麻木，此時行MRI檢查發現聽神經瘤已達Ⅳ級，錯過了最佳手術時機。最近國外有學者也提出臨床使用激素治療突發性聾，3天內聽力改善顯著時更要警惕聽神經瘤的存在[14]，具體原因有待進一步研究。

關于聽神經瘤引起突發聽力下降的具體機制尚不明確。多數學者認為與腫瘤壓迫內聽動脈、耳蝸神經有關[15]。本研究對12例聽神經瘤患者先按突發性聾診療指南[5]盡早采用皮質類固醇激素、改善內耳微循環及營養神經藥等治療，發現聽力改善結果中4例痊愈、3例顯效、2例有效，聽力提高總有效率高達75%。因此，從臨床用藥及聽力療效方面推測聽神經瘤引起聽力突發下降可能是腫瘤壓迫內耳責任血管引起急性缺血或靜脈回流受阻，也可能是直接壓迫耳蝸神經出現水腫、變性等，或二者因素共同引起內耳毛細胞功能障礙。本研究結果中平坦下降型聽力6例，占50%，與其它聽力損失類型相比多見，進一步說明聽神經瘤引起聽力突發下降機制主要與瘤體壓迫刺激引起內耳血管痙攣有關。本組1例聽神經瘤（病例9）伴眩暈考慮腫瘤壓迫累及內聽動脈耳蝸支與前庭支，且聽力損失較重。

關于聽神經瘤與聽力損失程度之間的關系，有關報道不多，結果也不一。有學者認為聽神經瘤大小與聽力損失程度之間無相關性[16]，有學者認為小腫瘤比中、大腫瘤更容易引起突聾[4]，且聽力損失較重，預后相對差。本研究12例聽神經瘤中Ⅰ級7例，Ⅱ級4例，Ⅳ級1例，其中聽力損失最嚴重2例患者腫瘤才處于Ⅰ級、Ⅱ級，并非最大；反而瘤體最大者（病例12）其聽力損失為中度聾，這些特點證實聽神經瘤大小與聽力損失程度之間無明顯相關。但我們新發現聽力損失程度在影像學上有重要特征，即聽神經瘤生長部位與聽力損失程度和易突發聽力下降特點密切相關。本研究中10例腫瘤長在內聽道，其中4例外側型，即侵犯內聽道底，均表現為重度、極重度聾，5例中間型均為輕、中度聾，1例內側型為中度聾；而生長在橋小腦角的2例患者，盡管瘤體較大，但未侵犯內聽道底，聽力損失不嚴重，均為中度聾。分析原因在于內聽道狹小的管腔內有重要的耳蝸神經、前庭神經、面神經以及迷路動靜脈等走行，尤其是迷路動脈多從小腦下前動脈發出，經內耳門走行在內聽道內，其主支進入內聽道底滋養內耳毛細胞等復雜解剖生理特點，因此發生在內聽道部位腫瘤比橋小腦角區更容易壓迫上述血管與蝸神經，更容易出現突發聽力下降，且越往內聽道底側生長，聽力損失越重。

關于聽神經瘤的治療需根據瘤體大小、部位、生長速度以及患者年齡、聽力情況等多因素制定個性化策略。目前多數學者認為小聽神經瘤更強調隨訪觀察[17]。瘤體生長快或大腫瘤等可選擇立體定向放療、顯微鏡及聯合內鏡手術等精準外科治療。本研究組11例聽神經瘤處于Ⅰ級和Ⅱ級，1例為Ⅳ級，經藥物治療3例聽力無改善，其中Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅳ級各1例，隨后分別采用觀察、伽馬刀及手術治療，總體取得滿意療效。

綜上所述，以突發聽力下降為首發癥狀的聽神經瘤多為內聽道小腫瘤，聽力損失程度與其發生部位有關，與瘤體大小相關性不大，聽力學檢查無特異性，需常規行MRI檢查有助于早發現，及時按突發性聾藥物治療，可明顯改善聽力，但不能因治療后聽力改善、甚至痊愈而忽視MRI檢查導致漏診。定期復查MRI，隨訪觀察可更好提高患者生活質量，不必采取過度治療手段而承擔聽力喪失的風險。