MRI內耳水成像對內耳畸形的診斷及人工耳蝸植入的術前指導價值分析

閆一敏 陳子涵 劉永剛 鞏紅娟

南陽市中心醫院耳鼻咽喉一病區 (河南 南陽 473000)

感音神經性耳聾(SNHL)是受先天、后天多種因素影響而導致患者聽力減退或喪失的疾病，而先天性內耳畸形是導致SNHL的重要病因。人工耳蝸植入術是治療重度或極重度SNHL的最有效手段，但部分嚴重的內耳畸形是該手術的禁忌證，故了解內耳畸形狀況并據此制定相應的手術計劃或其他治療方案，對提高手術成功率和術后康復效果有重要作用[1]。受內耳位置特殊、結構精密且繁復等因素制約，傳統檢查方式對其病理變化及耳蝸基地的探查較為困難[2]，CT對內耳畸形、神經病變等檢出效果不佳。MRI對軟組織的分辨率良好，利用水成像原理和多種后處理技術可獲取內耳的三維立體圖像，能清晰直觀地顯示前庭蝸神經、膜迷路的精細結構和耳蝸骨化、纖維化程度，對內耳畸形和聽神經發育有較好的診斷價值，已逐漸成為人工耳蝸植入術前主要檢查手段[3]。本研究旨在探究使用MRI內耳水成像技術輔助診斷內耳畸形的臨床價值及對于人工耳蝸植入術前指導的作用，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2017年6月至2020年1月于我院進行人工耳蝸植入術的患者112例，其中男性患者67例，女性患者45例，年齡范圍為7個月～47歲，平均年齡(6.41±1.72)歲。主要臨床癥狀為單或雙側伴有嚴重聽力障礙，經聲導抗檢查、腦干聽覺誘發電位等檢查后明確診斷為SNHL，聽力學檢測證實為重度或極重度SNHL，其中先天性SNHL94例，語后聾8例，耳毒藥物性聾3例，不明原因耳聾7例。所有患者均接受人工耳蝸植入術，家屬簽署手術同意書，其中左側植入55例，右側植入57例。植入體類型：Pusal型22例，Neculear24M型彎電極46例，MedEL40+型17例，諾爾康CS-10A型15例，AB人工耳蝸90k型12例。

1.2 方法術前接受MRI檢查，患者仰臥位，頭顱正中位，兩耳對稱，幼齡兒童不能配合檢查者可先使用鎮靜劑，通過口服或通過灌腸方式予以合氯醛，劑量以1mL/kg進行計算。儀器為Philips Achieva 1.5T超導型磁共振儀，8通道頭顱專用線圈，將線圈正中心正對患者眉心處，對內耳及顳骨巖部等部分進行掃描。先行冠狀位T1WI(TR184ms，TE5ms)、T2WI(TR1820ms，TE100ms)序列掃描，層厚2mm，矩陣256mm×256mm，視野180mm×180mm，激勵次數2次。再行T2WI 3D DRIVE序列軸位掃描，TR1500ms，TE250ms，層厚0.5mm，矩陣256mm×256mm，視野180mm×180mm，激勵次數2次，得到并記錄內耳三維水成像相關原始數據。圖像處理和分析：將所得相關原始數據均發送至工作站后對其進行圖像重建等相關操作，刪除內耳周圍組織信號，內耳結構信號經三維重建后得到MRI水成像圖像，可見耳蝸等相關所需內耳結構，由經驗豐富的影像學醫師對圖像進行評估和診斷。以手術結果為“金標準”評估MRI內耳水成像診斷內耳畸形的準確性。

1.3 診斷標準依據Sennaroglu在相關報道中所提出內耳畸形相關分類方式，對MRI水成像圖像表現分成5類。(1)前庭畸形：若圖像顯示共腔畸形、前庭異常等，則可記作前庭畸形；(2)內耳道畸形：若圖像顯示內耳道缺失等，則記作內耳道畸形；(3)耳蝸畸形：若圖像顯示Michel畸形、不完全分隔型(IP-Ⅰ、IP-Ⅱ型)或耳蝸發育異常等，則記作耳蝸畸形；(4)前庭導水管畸形：若圖像顯示前庭導管水管擴大，則記作前庭導水管畸形；(5)半規管畸形：若圖像顯示半規發育異?；蛉笔?，則記作半規管畸形。

2 結果

2.1 MRI內耳水成像診斷內耳畸形的準確性分析112例患者經手術證實內耳畸形者71例，MRI水成像診斷內耳畸形的靈敏度為91.55%(65/71)，特異度為95.12%(39/41)，準確度為92.86%(104/112)，陽性預測值97.01%(65/67)，陰性預測值86.67%(39/45)，見表1。

表1 MRI內耳水成像診斷內耳畸形的準確性(例)

2.2 112例患者MRI內耳水成像檢測結果112例患者行雙耳檢測共224耳，MRI水成像檢出內耳畸形67例92耳，各種類型內耳畸形構成比見表2。(1)前庭畸形20耳，其中共腔畸形2耳，Michel畸形1耳，前庭缺失1耳，前庭發育不全7耳，前庭擴大9耳。(2)內耳道畸形16耳，其中內耳道缺失5耳，內耳道狹窄7耳，內耳道擴大4耳。(3)耳蝸畸形19耳，其中共腔畸形2耳，耳蝸未發育3耳，耳蝸發育不全12耳，Michel畸形0耳，IP-Ⅰ型1耳，IP-Ⅱ型1耳。(4)前庭導水管畸形22耳，其中單純前庭導管水管擴大17耳，伴有耳蝸發育不全2耳，伴半規管畸形3耳。(5)半規管畸形15耳，其中半規管缺失6耳(半規管完全缺失2耳，不完全缺失4耳)，半規管發育不全8耳(前、后、水平半規管發育不全分別為2耳、3耳、3耳)，半規管擴大1耳。

表2 各種類型內耳畸形構成比

2.3 內耳畸形患者MRI表現71例內耳畸形患者中，MRI內耳水成像檢出65例90耳。不同類型內耳畸形的MRI表現見圖1～ 圖4。

圖1 Michel畸形，無耳蝸等相關結構。圖2 耳蝸發育異常，且耳蝸與前庭被分隔，迷路區耳蝸及前庭結構可區分。圖3 內耳道狹窄，內耳道前、后徑＜3mm，聽神經顯示不清懷疑蝸神經發育不良。圖4 前庭導管水管擴大，依附于小腦半球表面且以弧形向外擴大，耳蝸發育正常。

3 討論

內耳畸形是造成SNHL的主要原因，各種器質性病變導致聽神經無法傳導被阻滯，產生不同程度的聽力障礙，重度或極重度疾病需行人工耳蝸植入術改善患者聽力。但行人工耳蝸植入術前仍需滿足部分前體，如患者耳蝸內應保有一定水平的螺旋神經節細胞、可承受電極刺激等，而臨床上暫無可評估螺旋神經節細胞水平的檢查方式，因此術前影像學檢查和評估對手術的順利進行十分重要[4]。

MRI顯示骨質異常方向的能力遠不如CT，但具有良好的軟組織分辨率，因此在顯示耳蝸內液體等組織時相較于CT，圖像質量相對較高。MRI利用T2WI 3D DRIVE序列進行軸位掃描可得到內耳水成像的原始數據，經過多平面重組、容積再現等多種操作、處理后可得到三維立體的水成像圖像，可直觀且較為清晰地呈現內耳道結構[5]。同時，由于內耳道內含有腦脊液、內耳膜迷路之中則含有較多內淋巴液，部分組織之間亦存在外淋巴液，而MRI內耳水成像可清晰分辨液體和周圍軟組織，因此高信號的呈現常與內、外淋巴液所處結構及分布有密切聯系，內耳造影效果亦依據此原理表現[6]。MRI內耳水成像不僅可清楚顯示前庭、半規管、內聽道等處腦脊液，還可明確內耳道內神經發育情況，區分前庭上、下等神經，亦對診斷內耳非骨性結構先天性異常有較高參考及診斷價值[7]。本研究結果顯示，MRI水成像診斷內耳畸形的靈敏度為91.55%，特異度為95.12%，準確度為92.86%，陽性預測值97.01%，陰性預測值86.67%，證實了該影像學檢查方法的優越性。

Michel畸形是內耳畸形的重要分類，以蝸等結構缺失為主要MRI表現，若患者耳蝸未發育，則出生后便可能喪失聽力功能，且常伴有半規管等組織發育異常，而此類發育不全則可能導致患者無法進行人工耳蝸植入術，改善聽力功能[8]。本研究中，Michel畸形1耳，耳蝸未發育3耳，且4例要求對側耳行人工耳蝸植入術，也獲得了良好療效，聽力部分恢復。共腔畸形指耳蝸和前庭融合成囊腔后，導致患者神經細胞水平極低，且使多數螺旋神經節細胞于發生轉移，致其位于耳蝸外側壁上或周圍組織[9]，本組患者2耳為共腔畸形，此類患者行人工耳蝸植入及相關操作時，多采用直電極進行。耳蝸發育不全、IP-Ⅰ型患者耳蝸發育出現部分異常，亦可行人工耳蝸植入術幫助患者緩解臨床癥狀；而IP-Ⅱ型患者由于其耳蝸基底周發育狀況較好，功能及結構相對完整，因此行人工耳蝸植入術的療效最理想，接近于正常聽力。前庭畸形和半規管畸形對手術影響較小，若耳蝸發育正常則可以接受人工耳蝸植入術。前庭導水管畸形的MRI圖像常表現為內淋巴管、囊等組織擴大，本研究中確診為單純前庭導水管擴大共有17耳，耳蝸結構正常，術后聽力恢復較好。內耳道畸形16耳，其中10耳伴有蝸神經稀少，術后療效取決于蝸神經數量，結合聽力學和電生理檢查綜合判斷，蝸神經缺失或發育不良者考慮在對側耳行人工耳蝸植入術。

綜上所述，MRI內耳水成像作為一種無創檢測技術對內耳畸形有較高的診斷價值，為患者畸形類型判斷和人工耳蝸植入術提供可靠的影像學信息，提高手術成功率，亦可輔助醫患人員評估預后狀況。