臨床醫學專業本科生如何學好血液系統疾病

孫冠超 郎海洋

【摘要】臨床醫學課程的學習，是臨床醫學專業本科生從基礎醫學知識向臨床的跨越期，是從醫學理論知識逐步向臨床實踐操作過度時期；血液系統疾病是全身性的系統疾病，臨床醫學專業本科生對血液系統疾病的學習往往很難從全面和整體進行系統性的掌握。本文立足臨床醫學專業本科生從理論學習、見習、實習等階段，圍繞血液系統疾病的病因、診斷、檢驗、鑒別診斷、治療等方面，進行系統的全面學習掌握。

【關鍵詞】血液系統疾??；臨床醫學；本科生

[中圖分類號]R55-4 [文獻標識碼]A [文章編號]2096-5249（2021）07-0191-02

血液系統疾病是指原發于造血系統的疾病或影響造血系統伴發血液異常改變的疾病，其發病癥狀和體征常無特異性，且繼發性血液學異常多見[1]。其發病率和死亡率很高，在臨床上并不少見，比如我國白血病發病率為（3～4）/10萬，在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女），兒童及35歲以下成人中，則居第1位；我國淋巴瘤排在惡性腫瘤死亡原因的第11～13位[2]。但是臨床專業本科生在學習過程中，多數學生認為血液系統疾病是內外科里面最難的一個系統疾病，因為其疾病種類繁雜、臨床表現多樣、多繼發于其他系統疾病等等原因，讓有些臨床醫學專業學生學完本門課程之后還是一頭霧水，那么臨床專業本科生該如何在短時間內學好血液系統疾病呢？

1 尋根溯源找病因

貧血是血液系統常見疾病之一，診斷貧血很容易，只需檢查血常規，在我國海平面地區，成年男性Hb<120 g/ L，成年女性（非妊娠）Hb<110 g/L，孕婦Hb<100 g/L即為貧血[3]，重點在于找出貧血的病因，只有找到確切病因，治療的時候去除病因，才能藥到病除，不然只是治標不治本。比如內痔會引起慢性失血、生長發育兒童及妊娠哺乳期婦女會生理期需鐵增加、偏食者會攝入鐵減少、胃大部切除術會導致鐵吸收障礙，這些小細節很容易被忽略，如果不加以治療，病人可能會一直持續缺鐵狀態。

出血性疾病病因可分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常和復合性止血機制異常，其下又有眾多亞分類，我們需要牢記常見疾病所屬類型，才能針對性治療。如過敏性紫癜屬血管壁異常、再生障礙性貧血（aplasticanemia， AA）及白血病屬血小板生成減少、彌散性血管內凝血（disseminatedintravascularcoagulation， DIC）屬血小板消耗過度、血友病屬先天性或遺傳性凝血異常[4]。不同類型的出血性疾病治療方案不盡相同，正確掌握疾病的確切病因和發病機制相當于釜底抽薪，才能使治療效果事半功倍。

2 避輕就重抓典型

當病人來診室看病，滔滔不絕說了一大堆癥狀后，我們如何才能做出初步診斷，進而通過輔助檢查證實或補充診斷呢？最重要的一點就是抓住典型癥狀和體征。很多疾病都有一些相對特異性的典型癥狀和體征，比如指（趾）甲凹下呈勺狀（匙狀甲），提示有組織缺鐵，加上面色蒼白等貧血表現，可初診為缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia， IDA）；舌乳頭萎縮，舌面呈“牛肉樣舌”，共濟失調加上貧血表現，可初診為巨幼細胞貧血（megaloblasticanemia， MA）；因食用蠶豆而發生的急性血管內溶血癥狀如醬油色尿，可初診為蠶豆??；胸骨下端局部壓痛應高度懷疑白血??；飲酒后引起的淋巴結疼痛是霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma， HL）病人特有癥狀，無痛性進行性淺表淋巴結腫大常為淋巴瘤的首發癥狀。

并不是所有的疾病一定會伴發特異性癥狀和體征，如飲酒后引起的淋巴結腫痛只在20%HL病人中體現。常見血液疾病的初步診斷并不困難，有了一個大致方向之后，再進行詳細的輔助檢查，確診加治療也就不困難了。所以掌握了這些典型癥狀和體征，無論是對應試還是未來的行醫之路，都會更加得心應手。

3 非你莫屬找特檢

大多數血液病不僅有典型性癥狀和體征，還有特異性檢查。如骨髓穿刺顯示多部位骨髓增生減低且血常規顯示全血細胞減少，可確診AA；紅細胞滲透脆性試驗可確診遺傳性球形紅細胞增多癥（hereditaryspherocytosis， HS）；G-6-PD酶活性測定可確診G-6-PD缺乏癥；血紅蛋白電泳可確診血紅蛋白??；直接抗人球蛋白實驗可診斷自身免疫性溶血性貧血（autoimmunehemolyticanemia， AIHA）[5]；CD55/CD59表達減低、酸溶血試驗可確診陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria， PNH）；在受累的細胞系中，找到Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因可確診慢性髓系白血?。╟hronicmyelogenousleukemia， CML）[6]；根據淋巴結組織病理學檢查結果，可作出淋巴瘤的診斷和分類分型診斷。另外可根據出血特征診斷相應類型的出血性疾病，如皮膚、黏膜出血點、紫癜等多為血管、血小板異常所致，而深部血腫、關節出血等則提示可能與凝血障礙有關。

當我們高度考慮為某種疾病時，就需要確診性試驗來為我們的診斷做證實性檢驗，在解題當中可根據相應題眼準確判斷，在行醫時可由這些確診性試驗給我們的診斷吃顆安心丸。

4 舉足輕重靠實驗

實驗室檢查在血液系統疾病診斷過程中有著不可或缺的作用。血常規檢查可以確定有無貧血，貧血是否伴白細胞或血小板數量的變化；紅細胞參數（MCV、MCH及MCHC）反映紅細胞大小及Hb改變，為貧血的病理機制診斷提供相關線索[7]；外周血涂片可觀察紅細胞、白細胞、血小板數量或形態改變，有否瘧原蟲和異常細胞等。骨髓涂片分類反映骨髓細胞的增生程度、細胞成分、比例和形態變化；骨髓病理活檢可提供病人骨髓內細胞增生程度、巨核細胞數量、原始細胞群體、骨髓纖維化及腫瘤骨髓轉移等重要信息，可為鑒別骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticsyndromes， MDS）和白血病提供幫助。細胞遺傳學可檢查出95%以上的CML細胞中出現Ph染色體；分子生物學對檢查出CML另一重要陽性基因-BCR-ABL融合基因有重要作用。血液學檢查中的C反應蛋白（CRP）可反映多發性骨髓瘤的嚴重程度；血清乳酸脫氫酶（LDH）與腫瘤細胞活動有關。反映腫瘤負荷。

姜曉洪等人的研究亦表明同病人的多項臨床癥狀相結合，加上血細胞形態檢查的結果進行綜合分析，可大大提高診斷的準確率，更便于及時采取措施進行干預[8]。在解題過程中，牢記每種疾病對應的實驗室檢查特征，不僅可大大節約時間，還可提高正確率。

5 慧眼識珠辨真偽

雖然有典型性癥狀體征和特異性檢查，但還是有些不常見的疾病需要我們去仔細鑒別，以防誤診。最典型的便是AA與其他血液病的鑒別，如不典型PNH者無血紅蛋白尿發作，全血細胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為AA，但PNH病人骨髓或外周血可發現CD55-、CD59-的各系血細胞[9]；MDS中的難治性貧血（RA）有全血細胞減少，骨髓也可低增生，這些易于AA混淆，但RA有病態造血現象，早期髓系細胞相關抗體（CD34）表達增多[10]；自身抗體介導的全血細胞減少可有全血細胞減少并骨髓減低，但外周血網織紅細胞或中性粒細胞比例往往不低或甚至偏高；仔細觀察急性白血病的血象及多部位骨髓，可發現原始粒、單或原（幼）淋巴細胞明顯增多；急性造血功能停滯則有自限性，不需特殊治療2～6周即可恢復。

我們一定要有偵探思維，用排除法診斷疾病，不可看到一個典型病癥就輕易確診；在未來行醫時，還需要有批判否定思維，不可看到病人在他院的檢驗報告就診斷為同一疾病，切記仔細檢查、仔細鑒別。

6 對癥下藥是關鍵

治療與診斷具有同等地位，其中藥到病除更是病人來醫院的最終愿望，本科學習過程我們需要牢記的是常見血液病的一線治療。如溫抗體型AIHA首選糖皮質激素；HS首選脾切除；急性淋巴細胞白血病首選DVLP方案（蒽環類藥物、長春新堿、門冬酰胺酶、潑尼松）；急性髓系白血病首選IA方案（去甲氧柔紅霉素、阿糖胞苷）；CML首選甲磺酸伊馬替尼；HL首選ABVD方案（多柔比星、博來霉素、長春地辛、達卡巴嗪）侵襲性NHL的標準治療方案為CHOP方案（環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松）；另外以及異基因造血干細胞移植可用于治療AA、MDS、淋巴瘤、白血病[1]。

除此之外，我國科學家發現全反式維A酸通過誘導分化，可使異常早幼粒細胞加速凋亡或使其分化為正常成熟的粒細胞，是特異性去除白血病細胞的新途徑。

7 大膽心細走見習

臨床課學習過程中，很多課程會安排去醫院見習，血液系統也不例外，那么該怎么利用好這段寶貴的見習時光呢？大多數老師會安排問診，這時我們一定要落落大方，在病人面前不怯場，血液系統更注重現病史，需要了解起病的誘因和癥狀發展過程，并且根據已學知識查體，找出相應陽性體征。其次便是查看病人的化驗單，要細心認真找出病態數據，來印證問診所得的疾病正確與否。

未來血液病學的發展方向是探索新的治療靶點、生物效應治療、基因治療等領域，血液學的發展也必將帶動其他醫學領域的發展。通過對血液系統疾病的全面學習和掌握，更重要的是看清血液系統疾病的臨床診斷、治療不足和未來發展方向，為臨床醫學生的醫學學習指明努力方向。

其實見習重要的不是學到多少書本上已有的知識，更重要的是了解血液科的運行方式和特點，有的學生就對血液科特有的層流病床很有興趣，或有的對嚴格無菌病房很好奇，從而激發起自己對該門課程濃厚的學習興趣，這也不失為一種促進學習的好方法。

在本科階段，臨床醫學專業學生通過以上幾種方法，一方面可以全面了解血液系統相關疾病的整體情況和特性，另一方面可以提高學習血液系統疾病的效率，掌握血液系統疾病的診斷、鑒別診斷、治療等臨床救治，并為將來進一步深層次的專業學習打下牢固的基礎。作為一名臨床醫學專業本科學生，從書本理論走向臨床實踐，盡快轉換角色，成為一名合格的醫生。

參考文獻

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作者簡介：孫冠超，男，大學本科。E_mail：1909355202@qq.com

*通信作者：郎海洋，男，碩士。E_mail：lsealhy@fmmu.edu.cn