系統性血管炎

姜 楠

血管炎就是血管壁存在炎癥，炎癥的經典臨床表現是炎癥部位的紅腫熱痛。不同于細菌感染所導致的炎癥，血管炎的病因是因為自身免疫出現問題，導致免疫系統極度排斥自身的血管，經過一系列免疫反應后對血管造成了損傷。

一、系統性血管炎的分類和臨床表現

1.小血管炎（ANCA相關性血管炎）

①顯微鏡下多血管炎：壞死性血管炎，壞死性腎小球腎炎及出血性肺泡炎最常見，無肉芽腫形成；②肉芽腫性多動脈炎：主要累及上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎，累及中、小血管，壞死性腎小球腎炎最常見；③嗜酸性肉芽腫性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒細胞浸潤的壞死性肉芽腫性炎。

常見表現：多首診于五官科、神經內科、呼吸科、腎臟內科?；颊叱Ｒ姷鞍啄?、血尿、眼球突出、視力障礙、周圍神經炎、中耳炎、皮膚紫癜、潰瘍等表現。

2.免疫復合物性小血管炎

以免疫球蛋白或補體沉積于血管壁為特征的小血管炎，常見腎小球腎炎。

①抗腎小球基底膜?。褐饕奂胺?、腎毛細血管，并有抗腎小球基底膜抗體在腎小球基底膜上沉積的血管炎，肺臟受累可引起出血性肺泡炎；②冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉積及血清中出現冷球蛋白為特征的血管炎，主要累及皮膚、腎臟、周圍神經；③免疫球蛋白A（IgA）性血管炎（過敏性紫癜）：以IgA為主的免疫復合物沉積為特征的小血管炎，常累及皮膚、消化道、關節、腎臟；④低補體血癥性蕁麻疹性血管炎：以蕁麻疹及低補體癥為主要特征的小血管炎，血清中出現抗Clq抗體。常見腎臟、關節、阻塞性肺疾病、眼炎。

二、變異性血管炎

可累及任意大小以及任意種類的血管炎。

1.白塞?。阂詮桶l性口腔、生殖器潰瘍為主要表現，伴皮膚、眼、關節、消化道、中樞神經受損的系統性疾病。

2.科根綜合征：以眼、內耳損害為主要特征的血管炎，常見間質性角膜炎、葡萄膜炎、鞏膜炎、感音神經性耳聾、前庭功能障礙等。

三、系統性血管炎的治療原則

早期診斷、早期治療，以防不可逆的損害。

1.糖皮質激素是治療血管炎的首選藥，應根據病情的嚴重程度決定用藥的方式與劑量。

2.免疫抑制劑治療（環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素等）。

3.生物制劑（腫瘤壞死因子-α拮抗劑、利妥昔單抗、白細胞介素-6受體拮抗劑等）。

4.輔助治療（血漿置換、靜脈注射大劑量丙種球蛋白、介入治療等）。

四、系統性血管炎的健康指導

1.飲食指導：合理飲食，多食富含蛋白、維生素、鈣、鐵等食物，預防骨質疏松，避免過冷、過熱及刺激性食物，忌煙酒。

2.藥物：遵循醫囑堅持正確服藥，觀察用藥反應，勿自行中途停藥。

3.運動：適當運動，如散步、打太極等。

4.自我監測：監測體溫、血壓、脈搏，掌握并發癥的早期表現，及時就醫，以免重要臟器受損。

5.復査：定期門診隨訪，檢査肝腎功能、血常規、C反應蛋白、血沉、免疫功能、相關抗體等。

系統性血管炎是風濕性疾病中的疑難病，?？圃\治能夠提高疾病的檢出率，避免重要臟器的損傷。