髂靜脈壓迫綜合征的診治現狀

康藤耀，雍熙，張富釗，鄭國學，陳開(通信作者*)

(1.川北醫學院附屬醫院 血管外科，四川 南充 637000；2.遂寧市中心醫院 心血管外科，四川 遂寧 629000)

0 引言

髂靜脈壓迫綜合征(iliac vein compression syndrome，IVCS)，又稱May-Thurner綜合征、Cockett綜合征，是髂靜脈受壓或腔內粘連引起的下肢靜脈回流障礙性疾病[1]，髂靜脈受壓引起的主要臨床癥狀包括下肢腫脹、下肢疼痛、淺靜脈曲張(下肢、會陰部以及腹壁)、足靴區皮膚色素沉著以及靜脈性潰瘍等。大部分IVCS患者無明顯的臨床癥狀，被稱為無癥狀患者，無癥狀患者可長期處于髂靜脈受壓狀態而不表現出臨床癥狀，僅約0.16%的患者有臨床癥狀[2,3]。而IVCS的臨床表現又不典型，大部分以下肢腫脹、淺靜脈曲張、靜脈性潰瘍甚至以精索靜脈曲張為首要臨床表現，因此常被臨床醫生忽視。就目前研究表明，IVCS發病人群女性多于男性[4]，但暫無明確的流行病學調查結果；有學者提出，IVCS女性發病率更高可能跟女性骨盆結構相關，女性的骨盆更多地表現為腰椎前凸，從而更容易壓迫到左髂總靜脈和右髂總動脈[5,6]。

1 病因病理

1.1 病因

1.1.1 在解剖結構上，右髂總動脈壓迫下方走行的左髂總靜脈，而其后方又受壓于向前突的腰骶椎，但左髂總靜脈單純的解剖受壓位置尚不足以導致IVCS的發生，只有髂血管長期的受壓受損導致髂靜脈內膜增厚、血管壁粘連或纖維性索條形成，致使髂靜脈管腔狹窄甚至閉塞[7]。

1.1.2 在1854年，L’Aulnct首次發現了左髂總靜脈存在一種腔內粘連結構，并命名為髂總靜脈襞。后來McMurich等學者對于腔內粘連結構進行分型、以及對分型檢出率等進一步研究[8,9]；而在后來研究過程中，結合Erich等[10]、張為龍等、付家鈺等以及May等[11]學者研究資料表明左髂靜脈腔內粘連結構考慮為后天性形成，且隨年齡增加而增多[1,9]。而Cockett等[5]也進一步證明了腔內粘連結構的形成是一個不可逆的過程。

1.1.3 還有小部分IVCS患者為盆腔占位病變直接壓迫血管腔導致髂靜脈狹窄或者閉塞。

1.2 病理生理

IVCS所致的髂靜脈管腔狹窄或血管閉塞，導致了下肢靜脈血流動力學變化，包括了側支血管的形成，腹壁、會陰部、下肢淺靜脈曲張，下肢深靜脈血栓形成等。當髂靜脈狹窄程度不明顯時(髂靜脈狹窄程度＜50%)，可通過盆腔以及下肢豐富的側枝血管系統來代償；當側枝循環代償不足或負荷過重時，常逐漸表現出慢性腿部癥狀。當髂靜脈狹窄程度大于70%或髂靜脈閉塞時，常合并有下肢、腹壁、會陰部淺靜脈曲張、下肢深靜脈血栓形成等，甚至大部分確診患者以此為首要臨床表現。Choi等[12]在201例需要血管內治療的深靜脈血栓患者中，發現了137例(68.1%)合并有IVCS。下肢靜脈血流動力學改變程度，取決于髂靜脈阻塞和靜脈血液回流障礙的程度[1]。IVCS的血流動力學改變一般需經過三個階段的演變，第一階段是左髂總靜脈單純的解剖受壓以及髂動脈的持續搏動反復擠壓髂靜脈引起了髂靜脈管壁損害；第二階段是髂血管在長期的受壓受損下導致了靜脈內膜增厚、血管壁粘連或纖維性索條形成，致使髂靜脈管腔狹窄甚至閉塞；第三階段是由于髂靜脈狹窄以及髂靜脈腔內粘連結構的出現，導致了髂靜脈血流淤滯、血流動力學改變，最終促成了下肢深靜脈血栓形成的發生。當出現不明原因左下肢深靜脈血栓形成時，特別是髂-股型DVT，此時下肢的血流動力學改變程度通常較大，應當考慮到髂靜脈有無狹窄甚至閉塞。

2 診斷

2.1 臨床表現

IVCS無特異性臨床表現，其臨床癥狀常不典型，在疾病的早期一般無明顯臨床癥狀，發病中晚期常表現為左下肢腫脹、下肢靜脈性潰瘍、淺靜脈曲張、以及常合并有髂-股深靜脈血栓形成。根據有無臨床癥狀，可分為無癥狀型，慢性靜脈功能不全型和急性髂股靜脈血栓型[13]。在臨床診治過程中，得以診斷的IVCS患者大部分是以急性左下肢深靜脈血栓形成為首發癥狀，一般于介入手術術中靜脈造影確診髂靜脈狹窄或閉塞。在國外一項病例對照研究中，Carr等[14]研究報告顯示21名因髂靜脈受壓導致的DVT患者的髂靜脈平均狹窄程度為68%，而26名對照患者的平均狹窄程度為52%。髂靜脈狹窄程度每增加10%，發生DVT的幾率就增加2.18倍。該研究結果表明髂股靜脈狹窄程度越大，發生DVT的風險也就越高。

2.2 影像學檢查

目前國內外對于IVCS的診斷暫無統一標準，由于IVCS無特異性臨床表現，目前的診斷主要依靠影像學檢查。彩色多普勒超聲(color doppler ultrasound，CDUS)，CT靜 脈 血 管造 影(computed tomography venography，CTV)，核磁共振靜脈血管造影(magnetic resonance venography，MRV)，數字減影血管造影術(digital subtraction angiography，DSA)，血 管 腔 內 超 聲(intravascular ultrasound，IVUS)等多用于IVCS的篩查以及確診。

2.2.1 CDUS作為無創性檢查，其敏感性以及特異性均較高，常作為周圍血管疾病的首選檢查，但CDUS常受限于超聲設備、醫技人員臨床經驗、以及容易受患者腹腔氣體、腹壁脂肪和腸道因素等影響超聲成像質量。根據CDUS的無創、經濟、無放射、檢查方便等特性，常用于IVCS的初步篩查，因為CDUS無法準確檢測到非閉塞性血栓形成和髂靜脈內的管腔粘連結構[15]，一般還需結合CTV或DSA進一步檢查結果來進行確診。

2.2.2 CT靜脈血管成像是IVCS重要檢查手段，能夠直觀呈現出髂靜脈病變，并且CT檢查還能夠清楚顯現出髂靜脈及其周圍結構，清晰觀察到髂靜脈受壓程度，還可以顯現出髂血管周圍的軟組織、骨質結構以及盆腔相關組織結構[15]，有助于排除盆腔占位性病變引起的髂靜脈受壓。CTV檢查對于判斷髂靜脈受壓原因能夠多因素分析，相較于CDUS或DSA有明顯優勢。

2.2.3 MRV檢查具有較高的敏感度，可顯示髂靜脈受壓情況，并可判斷靜脈側枝循環的程度，但與CTV類似，無法明確辨認較薄的靜脈邊界和粘連結構[11]。MRV相較于CTV有無放射、無創以及不需要使用造影劑的優勢，適用于腎功能不全、以及避免接觸射線的患者，但金屬植入物的患者不能進行MRV檢查。據研究表明，MRV檢測IVCS的穩定性較差，同一患者兩次檢查可能出現不同結果[15,17]，目前臨床上并不常用于IVCS的診斷。

2.2.4 現目前靜脈造影被國內認為是診斷IVCS的金標準，其具備高特異度和敏感度。不僅可以直接顯現出髂靜脈管腔情況(一般影像學表現為：髂總靜脈受壓、管徑增寬、局限性充盈缺損)及其迂曲擴張的側枝循環，還可以明確顯示出髂靜脈狹窄位置以及狹窄程度。由于DSA為二維投影圖像，還可以通過觀察到髂股靜脈造影劑排空延遲以及豐富的側支循環造影劑充盈來間接判斷髂靜脈狹窄程度[18]。與CTV檢查相同，對于合并腎功能不全或對造影劑過敏史患者行檢查時需慎重。DSA因為其為有創性操作，費用較高，有出血風險，一般不作為IVCS的首選檢查。

2.2.5 IVUS想較于CDUS，為有創操作，具有更高的敏感性以及特異性。Forauer等[19]和Montminy[20]等研究表明，IVUS比靜脈造影更能準確確定髂靜脈狹窄的位置和嚴重程度，更能精準定位支架近端釋放位置。IVUS同樣屬于有創操作，但IVUS無需造影，也無放射危害，適用于腎功能不全、孕婦以及造影劑過敏史患者。國外臨床醫師常將IVUS作為診斷IVCS的金標準。

3 治療

目前IVCS的治療，主要依據有無臨床癥狀、有無并發癥以及髂靜脈狹窄程度分為保守治療和手術治療。

3.1 保守治療主要適用于無明顯臨床癥狀，髂靜脈狹窄程度小于50%，無合并DVT等疾病的IVCS患者。主要予以定期隨訪和下肢壓力治療，以穿醫用彈力襪為主，可同時口服改善靜脈功能、減輕肢體腫脹的藥物。對于無明顯癥狀的IVCS患者，但又屬于DVT高患病風險人群(如惡性腫瘤、高凝狀態、手術、長期臥床人群)，可予以預防性抗凝，防止DVT的發生，現以口服新型抗凝藥物為主。

3.2 IVCS的治療主要為手術治療，現目前又以血管腔內治療為主。

3.2.1 傳統開放手術主要包括了髂動脈移位術、髂靜脈松解和襯墊減壓術、靜脈成形術、靜脈轉流術等術式[1]。傳統開放手術因麻醉要求高、手術時間長、創傷大、手術方式復雜等，現已逐漸被血管腔內介入手術取代，近幾年未見IVCS相關的開放手術的文獻報道。Cockett等人[5]研究表明，單純通過傳統外科手術來解除髂靜脈的壓迫并不能從根本上使髂靜脈再通，因為髂靜脈腔內粘連結構形成是一個不可逆的過程，大部分外科手術方法無法去除髂靜脈腔內粘連結構，其術后遠期通暢率并不理想。

3.2.2 血管腔內介入治療具有創傷小，術后恢復快，手術時間短，麻醉要求低，遠期通暢率高等優勢，已成為IVCS的主要治療手段。其主要手術方式主要包括了球囊擴張術(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)以及髂靜脈支架植入術。對于合并有髂股型深靜脈血栓的IVCS患者，一般需行下腔靜脈濾器植入術；在濾器的保護作用下，可行經皮機械性血栓清除、導管溶栓術；通常還需通過PTA、必要時聯合支架植入術來解決髂靜脈狹窄段病變，以此降低血栓的復發率。Jaff等[21]研究表明，通過機械性吸栓、置管溶栓，積極的對深靜脈血栓進行清除能有效的降低血栓復發和發生血栓形成后綜合征(PTS)的風險。同樣的，Dumantepe等[22]研究顯示通過AngioJet抽吸血栓后，達到90%的血栓清除的IVCS患者在隨訪12個月后其下肢深靜脈仍保持通暢。

目前對于IVCS的腔內治療手術指針，國內外均無統一標準，就據目前近年來國內外文獻報道，需行腔內手術治療干預的情況主要有以下幾點：(1)伴有慢性腿部癥狀的患者(如下肢腫脹、淺靜脈曲張、靜脈性潰瘍形成或皮膚色素沉著等)；(2)下肢靜脈造影檢查顯示髂靜脈狹窄程度超過70%，盆腔豐富的側支血管開放；(3)髂靜脈狹窄或閉塞性病變經過PTA后，血管腔殘留的狹窄仍大于30%，盆腔原有的側支血管沒有消失或者明顯減少，需聯合支架植入術。支架植入可能存在支架內血栓形成或狹窄的發生，對于支架的植入常存在較大的爭議。Gabr等[23]的一項研究評估了通過血管腔內介入治療61例伴有癥狀IVCS患者的支架通暢率，治療后一年隨訪其髂靜脈支架的通暢率為93%。Birn等[24]研究也表明，單純行球囊擴張血管成形術(PTA)的IVCS患者的髂靜脈通暢率低于PTA聯合支架植入的IVCS患者。髂靜脈支架的植入可以有效覆蓋髂靜脈管腔內的粘連結構，同時可使髂靜脈擴張到正常大小，以保持管腔通暢。

4 結語

對于出現左下肢深靜脈血栓形成的患者，特別是無明顯誘因、無血栓高風險因素的患者，應考慮是否合并髂靜脈壓迫綜合征。對于合并DVT的IVCS患者，治療以抗凝、溶栓治療為基礎，輔以壓力治療(彈力襪)；根據髂靜脈狹窄程度，如狹窄程度較輕(髂靜脈狹窄程度小于50%-70%)，可考慮僅行球囊擴張血管成形術；若狹窄程度較重(狹窄程度大于70%)，應考慮植入支架以解除髂靜脈狹窄，降低血栓的復發率?？傮w上，聯合血管腔內治療優于僅抗凝、溶栓治療，可以預防慢性下肢靜脈高壓，從而預防復發性血栓形成。

髂靜脈壓迫綜合征的發生發展與髂靜脈腔內粘連結構的形成密切相關，未來的相關研究中可以基于人群調查表面健康的成年人其髂靜脈腔內粘連結構的檢出率，以及通過連續隨訪、監測髂靜脈血流情況來了解髂靜脈壓迫和髂靜脈腔內粘連結構形成的動態關系，從而可能分析出影響IVCS患病的相關因素，而且可能有助于早期識別出IVCS中易發生DVT的高危個體。