以眩暈及耳聾為首診的巨細胞動脈炎1例

毛明峰 周其友 任麗麗 冀飛 陳艾婷 韓瑩 韓明昱

中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科醫學部；國家耳鼻咽喉疾病臨床醫學研究中心；聾病教育部重點實驗室聾病防治北京市重點實驗室（北京 100853）

巨細胞動脈炎(giant cell arteritis，GCA)又稱顳動脈炎，是一種原因不明、主要累及大中動脈的系統性血管炎，常累及顳動脈及眼動脈、枕動脈和椎動脈近端。典型表現為顳側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯征，其他臨床癥狀還包括不明原因發熱、關節強直、盜汗、厭食等。由于GCA 臨床表現復雜多樣，患者常以其他系統疾病的癥狀為主訴，首診于不同科室，極易誤診或漏診。2020年8月我院收治了1 例以眩暈、耳聾為主訴的巨細胞動脈炎患者，現報道如下。

1 病例報告

1.1 一般資料

患者男性，85 歲，主因“眩暈10 天、右耳聽力下降2 天”入院。10 天前疲勞后出現視物旋轉，與體位無關，伴惡心、嘔吐、頭皮疼痛、右耳蜂鳴聲及悶脹感。眩暈癥狀發作2 次，每次持續數小時，休息后緩解。2 天前患者自覺右耳聽力下降，交流吃力，至我院門診行純音測聽檢查：右耳平均聽閾PTA 72dBHL，遂以“突發性耳聾（右）”收入院。發病前2 個月曾患胸部帶狀皰疹，中醫治療后痊愈；高血脂多年，控制良好。

?？茩z查：雙耳廓及耳周皮膚正常，外耳道通暢，右鼓膜完整，略增厚，標志可。頭皮及頸部皮膚未見紅腫及皰疹。

輔助檢查：右耳純音測聽與聲導抗（見圖1a）：骨導引不出，氣導全頻均下降，平均聽閾PTA72dBHL；鼓室曲線“A”型。顳骨CT 與顱腦核磁未見明顯異常。頸動脈超聲示頸內動脈終末端狹窄。由于患者高齡且處于眩暈發作期，前庭功能未予檢查。

1.2 治療經過

第一次住院：入院后給予“巴曲酶、天麻素、金納多、甲鈷胺”靜滴、地塞米松10mg靜滴3日后改為隔日右耳后注射甲強龍40mg 3次，口服敏使朗和七葉皂苷鈉片。由于患者曾有帶狀皰疹病史，頭皮疼痛懷疑帶狀皰疹病毒感染所致，于是同時給予鹽酸伐昔洛韋分散片。治療1周后，患者頭皮疼痛減輕，眩暈癥狀明顯緩解，但右耳平均聽閾PTA 降至85dBHL（見圖1b）。皮膚科會診頭皮疼痛癥狀，認為患者不符合帶狀皰疹病毒感染特點，遂停用抗病毒藥物以及天麻素注射液。住院2周后患者睡眠及耳鳴改善，眩暈癥狀消失，頭悶感及頭皮疼痛減輕，復查聽力顯示右耳聽力無變化，要求出院。囑其繼續口服對癥藥物，2周后進行下一階段治療。

圖1 圖1a、圖1b、圖1c 分別為發病時（2020/8/21）、住院治療1 周后（2020/8/28）和發病50 天后（2020/10/12）右耳純音測聽結果Fig.1 Figure 1a,Figure 1b and Figure 1c show the results of pure tone audiometry of the right ear at onset（2020/8/21）,after 1 week of hospitalization（2020/8/28）and after 50 days of onset（2020/10/12）respectively

第二次住院：未再使用巴曲酶和激素，給予“金納多、甲鈷胺、前列地爾”靜滴，口服敏使朗以及改善睡眠用藥，結合中醫針灸輔助治療。住院后第3天起患者訴雙肩、雙髖、雙膝關節疼痛，給予理療后癥狀緩解。2 周后出院，復查右耳聽力無改善。囑其繼續口服藥物，并到骨科、風濕科會診。

出院后患者雙肩、髖和膝關節疼痛加重，頸項、上臂、大腿的肌肉疼痛劇烈，有晨僵，并有雙側顳動脈區壓痛。就診于風濕科，頸部血管超聲提示雙側顳動脈粥樣硬化，內膜稍增厚。磁共振血管成像（magnetic resonance angiography,MRA）顯示右側頸內動脈虹吸段、右側大腦后動脈、左側椎動脈顱內段狹窄（見圖2）。實驗室檢查：CRP 4.43 mg/dl，血沉測定(ESR)50mm/h，血小板307×109/L。風濕科確診為“巨細胞動脈炎伴風濕性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）”。給予甲潑尼龍片+甲氨蝶呤維持治療，鈣爾奇片+骨化三醇+阿侖膦酸鈉輔助治療。3周后復查：CRP、ESR和血小板均正常。

圖2 磁共振血管成像（MRA）：①右側頸內動脈虹吸段狹窄；②左側椎動脈顱內段狹窄；③右側大腦后動脈狹窄Fig.2 Magnetic resonance angiography（MRA）: ①Stenosis of the siphon segment of the right internal carotid artery; ②Stenosis of intracranial segment of left vertebral artery;③Stenosis of right posterior cerebral artery

1.3 結果

按照巨細胞動脈炎治療方案治療后，患者關節肌肉疼痛癥狀明顯減輕，頭皮疼痛和顳動脈區壓痛緩解，耳鳴、眩暈癥狀消失，右耳聽力未見好轉（復查見圖1c），嘗試驗配助聽器，效果不佳。隨診CRP、血小板和ESR均正常，病情穩定。

2 討論

GCA是歐美人群中最常見的系統性動脈炎，50歲以上人群中患病率約為17/10 萬，女性發病率至少是男性的2 倍以上[1]。GCA 在亞洲人群中少見，在日本的發病率僅為1.47/10 萬[2]，在中國的發病情況報道甚少。年齡增長是GCA 最大的風險因素，50 歲以后發病率逐步上升，在70 歲時達高峰[3,4]。GCA患者除了典型三聯征表現外，部分患者有聽力下降（Hearing Loss；HL）和前庭功能障礙。Hausch和Xiaotian Chu 等先后總結271 例和117 例GCA 患者的臨床表現，分別有4 例和23 例出現HL[5,6]，Amor Dorado 的另一項前瞻性研究顯示，44 名GCA 患者中有39 人(90%)有前庭神經障礙[7]。但以突發性耳聾及眩暈為主訴、首診于耳鼻喉科的病例鮮有報道。李艷于2012年報道31例GCA 中有1例以突發聽力下降為首發癥狀[8]。GCA引起聽力下降的作用機制尚不清楚，有研究表明是由于椎基底動脈或耳蝸前庭末端血管受累，相關血管狹窄或閉塞而引起[9,10]。而已有研究證實突發性耳聾可能的發病機制包括病毒感染、血管閉塞和免疫因素，其中血管閉塞學說正好可以解釋GCA 患者出現HL 的表現。本例患者的MRA 檢查提示頸內動脈、椎動脈均有狹窄，也符合血管閉塞的特點。

本例患者以“突發性耳聾伴眩暈”為主訴首診于耳鼻喉科，后經多學科會診，最終確診為GCA?；仡櫜∈?，患者復雜、不穩定的臨床表現以及治療過程中的巧合都是造成前期不能確診的主要原因。一方面，患者突發性耳聾伴眩暈、耳鳴及耳悶完全符合耳鼻喉科?？萍膊”憩F；既往帶狀皰疹病毒感染病史，頭皮疼痛開始被認為是病毒感染所致，而病毒感染是突發性耳聾常見病因，更使我們明確了突發性耳聾的診斷。另一方面，由于激素是突發性耳聾的推薦用藥[11]，激素對GCA 同樣有效，故緩解和掩蓋了GCA 的一些典型癥狀。第二次住院停用激素后，GCA 的癥狀有所顯現，但關節疼痛當時考慮老年性骨關節炎，給予理療之后癥狀緩解再次誤導了我們的診斷。

根據1990年美國風濕病學會制訂的診斷標準[12]，GCA 的診斷標準必須符合以下5 項中的3 項：（1）發病年齡≥50 歲；（2）新近發生的頭痛；（3）顳動脈異常：顳動脈壓痛或搏動減弱；（4）ESR 升高；（5）顳動脈活檢(Temporal artery biopsy，TAB)陽性。目前尚無特異性生化標志物診斷GCA，但ESR和CRP增高對GCA 診斷有預測價值[13]。血小板升高在GCA 患者中亦多見[14]。本例患者的血液檢驗結果ESR、CRP 和血小板均升高也印證了最終的診斷。TAB 是傳統診斷GCA 的金標準，但因其有創，且GCA病變呈非連續性，存在一定假陰性率[15]。血管超聲和CTA檢查是GCA診斷的補充方法[16]。此外，約40%-50%GCA患者伴有PMR[17]，引起頸部和肩膀周圍肌肉僵硬疼痛，通常影響到65 歲以上的患者。本例患者符合前4 項，伴有PMR，血液、超聲及影像學檢查均有陽性提示，印證了最終診斷。當然，本例患者也不能完全排除GCA合并突發性耳聾的可能，根據患者的病史、臨床表現以及相關檢查，我們考慮GCA為最可能的診斷，HL為其表現之一。

GCA 的治療首選足量糖皮質激素聯合免疫抑制劑[18]。本例患者在確診后，立即給予甲潑尼龍片聯合甲氨蝶呤，癥狀得到明顯緩解，而后逐漸減量并維持治療，患者病情平穩。據研究報告GCA 患者HL的癥狀經激素治療后，部分患者無改善，其他患者可部分或完全恢復[5,7]。本例患者聽力未見好轉，與既往研究相符。

GCA 臨床表現多樣，首發癥狀差異很大，患者通常因不同主訴首診于不同科室，且各?？茖ΠY藥物往往能緩解部分癥狀，為GCA 的診斷增加了難度。本例患者是以“突發性耳聾伴眩暈”首診于耳鼻喉科的GCA 病人，由于初期?？瓢Y狀典型，疏忽了對其進行風濕免疫和血管方面的檢查，提示我們對老年患者需要進行更全面的檢查，排除其他疾病的可能。其他相關科室也需在治療頭痛、視力下降、中樞神經系統癥狀或發熱的老年患者時，提高警惕，考慮GCA的可能性。