正常耳蝸結構與Mondini畸形患者人工耳蝸術后電極阻抗及早期干預效果對比研究

王敏 騰白玉 郭文文 胡方霞 徐磊 羅建芬

Mondini畸形是一種表現為蝸軸尖部有缺陷，有小擴張的前庭和大前庭水管的三聯內耳畸形［1］，目前常用的內耳畸形分類法即Sennaroglu 分型法將其分為不完全分隔Ⅱ型（incompletly partition II，IP-II型）。在內耳畸形中發病率最高，約占54.9%～77.5%［2，3］。Mondini 畸形耳蝸底周及蝸神經發育基本正常，人工耳蝸植入（CI）可不同程度地改善患者的聽力，但在電極選擇上還未達成一致，短的直電極被很多研究者推薦使用［4］。

內耳結構異?；颊逤I后聽力改善程度和聽覺言語效果備受爭議。本研究通過回顧性對比和分析山東省耳鼻喉醫院正常內耳結構和Mondini畸形患者術后12個月內的電極阻抗變化規律、聽力改善程度和聽覺言語效果，明確CI對Mondini患者的有益程度以確定其臨床應用的價值，為Mondini畸形伴大前庭導水管綜合征患者術后編程調機及康復提供可靠信息。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

研究對象為2018年10月～2021年7月于山東省耳鼻喉醫院行人工耳蝸植入的耳蝸結構正常和Mondini 畸形患者。為降低植入體類別的影響，選擇植入體型號均為CI522（Cochlear Nucleus 公司，澳大利亞）。排除其他耳蝸結構畸形、聽神經發育不良、認知功能障礙等表現和使用除CI522 以外植入體患者。本研究患者共80 例，植入側均為極重度感音神經性耳聾，即0.5、1、2 和4 kHz 平均氣導聽閾≥80 dB HL。其中耳蝸結構正常組56 例，男32 例，女24 例； CI平均手術年齡4.4 歲，范圍0.7～54.1歲，其中12例為單側植入，44例為雙側植入，對側植入型號均為CI422 （Cochlear Nucleus公司，澳大利亞），該植入體與CI522 電極序列相同。Mondini 組24 例均伴有大前庭導水管綜合征，男14 例，女10 例； CI平均手術年齡為4.0歲，范圍0.8～26.3歲。其中10例為單側植入，14例為雙側植入，對側植入體型號均為CI422。兩組患者植入年齡無統計學差異（P＞0.05）。

1.2 方法

回顧性分析所有植入者的術前聽力學資料（包括純音測聽、行為測聽、助聽聽閾等），影像學資料，手術入路方式及術后1、3、6 和12 個月的聽力學資料（阻抗測試結果、術后助聽聽閾、言語測試結果等）。

用Custom Sound 4.3軟件、計算機調試接口設備及體外言語處理器進行CI術后電極阻抗測試，分別記錄1、11、22號電極共地CG模式的阻抗值。術后助聽聽閾測試在聲場中進行，采用揚聲器給聲，揚聲器距離患者1ｍ，與耳蝸呈45°，測試信號為囀音，分別測試0.5、1、2 及4 kHz 的耳蝸助聽聽閾。低齡兒童采用視覺強化測聽或游戲測聽。使用聽覺行為分級標準（CAP）、言語可懂度分級標準（SIR）和有意義聽覺整合量表（MAIS）評估患者術后聽覺言語效果。所有問卷結果均由患者本人或密切接觸的家屬回答。CAP 評估分為0～7分8個等級，用于反映患者日常生活環境中的聽覺水平。SIR評估分為1～5分5個等級，用于評估患者的言語能力。MAIS/ITMAIS評估分為0～4分5個等級，用于評估患者聽覺言語能力。

1.3 統計學分析

采用SPSS 26.0軟件進行統計學分析。結果以χ± s表示。采用單因素方差分析方法比較不同組患者植入年齡的差異；采用獨立樣本t檢驗比較兩組電極在不同時期的蝸內阻抗值、術后CI助聽聽閾、CAP、SIR 及MAIS/ITMAIS評分的差異；檢驗水平α=0.05，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 參與阻抗、CI助聽聽閾和CAP/SIR/MAIS/ITMAIS評估的患者數量

本研究為回顧性分析，部分患者因各種原因未能完成每次訪視，所以有部分數據缺失情況，見表1。

表1 參與阻抗、CI助聽聽閾和CAP/SIR/MAIS/ITMAIS評估的患者數量（n）

2.2 CI術后不同時期、頻率段的蝸內電極阻抗比較

兩組患者在CI術后不同時期、頻率段的蝸內電極阻抗值見表2。選取1號電極代表耳蝸高頻段，11號電極代表耳蝸中頻段，22號電極代表耳蝸低頻段。Mondini組術后1 個月耳蝸各個頻率段的電極阻抗值均顯著高于正常組（P＜0.05）；此外，兩組患者術后12 個月內的其他時期，耳蝸不同頻率段電極阻抗的平均值均無顯著差異（P＞0.05）。

表2 兩組患者CI術后不同時期、頻率段的蝸內電極阻抗對比（kΩ，χ±s）

正常組患者在CI術后不同時期、頻率段的電極阻抗值變化趨勢見圖1；Mondini 組患者在CI術后不同時期、頻率段的電極阻抗值變化趨勢見圖2。正常組患者耳蝸高頻段的電極阻抗值隨時間的推移呈緩慢增長趨勢；此外，兩組在術后12 個月內各頻率段的電極阻抗值變化趨勢均相同，電極阻抗值在術后1個月達到最大值，隨后呈下降趨勢，術后3個月趨于平穩，術后12個月有增長。

圖1 正常組不同頻率段電極阻抗值變化圖

圖2 Mondini組不同頻率段電極阻抗值變化圖

2.3 CI術后助聽聽閾比較

兩組患者不同時期0.5、1、2及4 kHz的平均氣導聽閾見表3。正常組患者的術前裸耳聽閾及CI后12個月內不同時期的助聽聽閾均顯著高于Mondini組（P＜0.05）。兩組患者術后12 個月時0.5、1、2 及4 kHz 上的助聽聽閾見表4。正常組各頻率助聽聽閾均略高于Mondini組，但差異無統計學意義（P＞0.05）。

表3 兩組患者術前裸耳聽閾與不同時期術后助聽聽閾比較（dB HL，χ±s）

表4 兩組患者術后12個月各頻率助聽聽閾比較（dB HL，χ±s）

2.4 CI術后聽覺言語康復效果

在80 例患者中篩選出雙側語前聾患者的術前CAP、SIR 評分和術后3、6、12 個月的CAP、SIR 及MAIS/ITMAIS 評分進行比較，見表5。兩組患者均按照中國聽力語言康復研究中心統一康復技術指導下進行康復，正常組40 例，CI平均植入年齡1.4 歲，范圍0.7～3.7 歲；Mondini組15例，CI平均植入年齡為1.4歲，范圍0.7～3.2歲。兩組CI年齡無顯著差異（P＞0.05）。術前兩組雙側語前聾患者CAP 和SIR 評分無顯著差異（P＞0.05），在術前表現出了相近的聽力言語水平。術后兩組雙側語前聾患者CAP、SIR及MAIS/ITMAIS評分的變化趨勢相同，隨著時間推移，3 項評分均逐漸提高。Mondini 組在不同時期CAP、SIR及MAIS/ITMAIS評分均略高于正常組，其中術后3 個月SIR、MAIS/ITMAIS 評分具有顯著差異（P＜0.05），其他無顯著差異（P＞0.05）。

表5 兩組不同時期CAP，SIR，MAIS/ITMAIS評分比較

3 討論

本研究結果顯示，Mondini 組術后1 個月耳蝸各頻率段的電極阻抗值明顯高于正常組，其他時期兩組患者各通道電極阻抗值無顯著差異。正常耳蝸的結構是由蝸軸和骨蝸管組成，骨蝸管繞蝸軸旋轉2.5～2.75周。Mondini畸形的蝸管長度和蝸軸高度均顯著低于正常耳蝸，且在Mondini 畸形中常出現不完全分隔，表現為在耳蝸不同周，或在耳蝸同一周的不同階段，或在耳蝸與內聽道，或在前庭與內聽道，或在耳蝸與前庭，出現間隔發育不全或缺損，形成異常相通［2，5，6］。一般多見耳蝸頂周的鼓階間隔發育不全或缺損，使頂周與相鄰周融合，形成共同階或囊腔狀［2，5，6］。CI術后會發生炎性反應，電極周圍會被纖維組織包裹［7］，Mondini 畸形患者蝸內因存在囊腔狀結構，可能充斥更多的纖維組織，這可能是術后1個月，即聲音處理器開機時，Mondini組患者在耳蝸各頻率段阻抗值明顯高于耳蝸正常組的原因。此外，兩組患者各通道電極阻抗值無顯著差異，且電極阻抗變化規律大致相同。這與喬曉峰等［8］的研究結果相同，即開機后電極阻抗與耳蝸形態結構畸形無關，主要與電極周圍淋巴液、耳蝸炎性纖維組織增生情況以及電極本身設計有關。

本研究兩組被試的電極阻抗變化規律與既往研究結果一致，即電極植入后，人體會產生排斥反應，炎性細胞浸潤，纖維組織增生包繞電極，使得導電性下降，故此時阻抗值最高［9～12］。開機后隨著電流刺激，電極表面形成水合液態膜，此后炎性滲出物的形成和分解動態平衡，電極阻抗值逐漸下降趨于穩定范圍［9～12］。電極阻抗在術后2年有提高趨勢［13，14］。本研究發現術后12個月時，電極阻抗出現了微抬趨勢。此外，正常組患者的高頻段區域即1號電極的阻抗值隨時間推移呈上升趨勢，與Molisz等［15］的發現相同，即耳蝸中頻段和低頻段電極阻抗在術后1～6個月逐漸降低后保持穩定，而耳蝸高頻段電極阻抗在術后呈持續增高趨勢，隨后保持穩定。但張俊戈［16］、Saunder 等［17］研究認為耳蝸各個頻率段的電極阻抗變化規律是一致的，均為術后1個月，即開機后電極阻抗先下降后逐漸趨于穩定。這種差異性可能與各研究中的電極設計不同有關，在大多數關于阻抗的研究中未統一植入體電極類型，本研究統一了電極設計種類即精細直電極，為更好地確定阻抗變化規律提供了證據。

本研究術前Mondini 患者的裸耳平均閾值優于正常耳蝸結構患者，但都屬于極重度聽力損失。這可能與Mondini 畸形和大前庭導水管綜合征的臨床聽力表現有關，Mondini畸形患者有4.7%～20%會呈現波動性聽力變化或進行性加重或突然加重［18］。聽力圖多呈現低頻聽閾升高，言語頻段聽閾升高較輕，而高頻段聽閾升高嚴重的平坦型或碟型，有部分頻率有殘余聽力的情況［18］。有報道199耳中有176耳聽閾在90～100 dB nHL［18］，與本研究結果（103.9±17.0 dB nHL）相近。所有患者CI術后助聽聽閾均較術前降低，表明CI對耳蝸結構正常和Mondini 畸形伴大前庭導水管綜合征患者有效；相較于耳蝸正?；颊?，Mondini患者術后助聽聽閾更快趨于穩定。這可能與Mondini 畸形患者的聽力學表現有關，前文所述部分Mondini患者CI術前有過波動性的聆聽經驗，因此可以更快地接受聲音和CI助聽。通常術后12個月內，人工耳蝸植入者的聽閾會達到穩定狀態，通過比較兩組患者術后12 個月時0.5、1、2 以及4 kHz的助聽聽閾，發現兩組在各頻率上的助聽聽閾無差異。表明對于Mondini患者而言，在和耳蝸結構正?；颊呤褂孟嗤碾姌O，即精細直電極進行CI手術時，可達到相近的聽力水平。

本研究還關注了Mondini畸形患者CI術后早期聽覺及言語發展情況，結果表明語前聾小齡Mondini畸形且伴有大前庭導水管綜合征患者術后聽覺言語與耳蝸正?；颊邿o顯著差異，甚至Mondini 組患者在術后3 個月時的SIR 和MAIS/ITMAIS 評分更有優勢，這可能與Mondini組部分患者有過波動性聆聽經驗有關，所以在術后3個月時呈現出短暫和微小的優勢。這與孟子坤等［19］Meta分析結論一致，CI可以成為Mondini畸形患者的治療和康復手段，長期的術后康復效果與耳蝸結構正常者接近。

本研究尚存在不足：①研究樣本的缺失，由于本研究為回顧性研究，有少量患者未能完全完成所有時期的隨訪和測試。②缺少對患者術中阻抗測試的結果，如果增加此結果，可為兩類患者阻抗變化趨勢和各時期阻抗的對比提供更充足的證據。③缺乏術前患者完整的聆聽經歷?；仡櫺匝芯繉е挛茨艿玫饺炕颊叩鸟雎牻洑v，而聽聲經驗可能會直接影響患者對CI的適應速度和言語聽覺的發展快慢。④聲音處理器的選擇未能保持一致。這一現象主要由于患者家庭經濟原因所致，很難做到統一。本研究保持了植入體型號即CI522的統一，如此樣本量的同型號探究是有意義的。

CI是Mondini 患者重建聽力的有效方法。根據患者早期干預結果分析，Mondini患者植入人工耳蝸是相對安全的，雖然因耳蝸結構畸形在術后會短暫地產生更高阻抗，但開機后在電流的刺激下，阻抗會下降至和耳蝸結構正?；颊呦嗤?，不會因此對CI調機產生不利影響。在使用相同的植入體類型即CI522 情況下，Mondini 患者的CI術后助聽聽閾能達到耳蝸發育正?；颊叩闹犅犻撍?，聽覺及言語能力也可與耳蝸結構正?；颊呦喈?，甚至在術后3個月內，Mondini患者對CI表現出了更快的適應能力。