雙側前庭導水管擴大患者合并其他內耳畸形及雙側內耳徑線值對比分析

葉紅 潘江莉 李紅濤 苗艷

前庭導水管擴大（large vestibular aqueduct，LVA）是一種常見的先天性內耳畸形，可獨立存在，其合并其他內耳畸形的發生率為41%～88%，其中合并耳蝸畸形最常見（9.3%～53.8%）［1］，典型表現為Mondini畸形，占內耳畸形的55%［2］。LVA 多發生于幼兒和兒童，常兩側同時發病，外傷與感冒等是常見誘發因素。LVA的主要臨床癥狀為進行性感音神經性聾，發病突然，隱匿進行性或波動性聽力下降，可從出生至青春期任何時期發病，普遍發病年齡在2～5 歲，常伴或不伴有眩暈、耳鳴等癥狀［3］，與常染色體隱性遺傳有關。目前臨床上尚缺乏對雙側LVA患者的內耳結構量化評估和對比分析的研究證據。本研究對雙側LVA 患者的高分辨率CT（computed tomography）圖像進行回顧性分析，運用多平面重建技術對圖像進行標準化重建，測量LVA患者的雙側內耳道、前庭、前庭導水管及耳蝸的相關徑線值，并進行對比分析。

1 材料和方法

1.1 一般資料

本研究納入2010年9月至2023年1月在中國聽力語言康復研究中心就診的雙側LVA 且行高分辨率CT 成像檢查的患者。75 例患者中，男性45 例，占60%，女性30例，占40%。入組患者年齡1～26 歲，平均年齡6.53 ±6.13歲。

1.2 掃描方法

采用Siemens SOMATOM Emotion 16 層螺旋CT 掃描儀（Siemens Healthcare，Germany）對所有患者進行雙側顳骨高分辨率成像?；颊卟扇⊙雠P位，以聽眶上線為基準線，自外耳道下緣向上至巖骨上緣進行橫斷面掃描。掃描參數包括管電壓110 KV，管電流50 mAs，矩陣512 × 512，螺距0.75，層厚0.6 mm，窗寬 4000 HU，窗位700 HU。對于不能配合CT成像檢查的患兒，必要時掃描前口服10%水合氯醛，用量為每次0.5 mL/kg，最大用量10 mL，待患兒入睡后行CT掃描。

1.3 CT圖像后處理和內耳徑線值測量分析方法

在西門子CT 工作站上采用多平面重建（multiplanar reformation，MPR）對圖像進行后處理，并對內耳結構的大小進行測量。根據國際統一認定的耳蝸標準坐標系統［4］，內耳道、前庭、前庭導水管及耳蝸相關徑線的選擇和測量方法如下：（1）內耳道徑線：在高分辨CT橫斷面圖像上測量前后徑，冠狀面圖像上測量上下徑，測量位置為內耳道最大徑線處，當均值≤3 mm時視為內耳道狹窄［5］；（2）前庭左右徑：在橫斷面水平半規管出現層面測量前庭的最大橫向距離；（3）前庭導水管中段的前后徑：在橫斷面圖像上選取前庭或總腳層面，即顯示前庭導水管最大徑的層面，測量前庭導水管中段（總腳至外口之中間段）的前后徑［6］；（4）蝸神經孔寬度：橫斷面垂直于蝸軸的內耳道底部，蝸神經孔內緣的連線，≤1.5 mm 視為蝸神經孔狹窄［7］；（5）耳蝸高度：耳蝸頂點至耳蝸底周上半周下壁之間的垂直距離；（6）耳蝸底周外徑：經蝸窗內側的骨壁與耳蝸中心底周外壁間的距離；（7）耳蝸底周蝸螺旋管管徑：蝸窗內側骨壁處，底周蝸螺旋管管腔內徑。（8）耳蝸底周上半周寬度：耳蝸底周兩圓形截面中份間的距離；（9）耳蝸中周下半周寬度：耳蝸中周兩圓形截面中份間的距離；（10）耳蝸中周高度：頂中周交界處，蝸螺旋管圓形截面頂端至中周下半周下管壁間的垂直距離［8］。上述測量方法示意圖見圖1。分析判斷每位患者是否存在雙側耳蝸軸缺如、雙耳蝸頂中周融合、雙側前庭擴大和雙側內耳道狹窄。當前庭左右徑＞3.2 mm時確定為前庭擴大。

圖1 內耳徑線測量示意圖

1.4 統計分析

連續變量采用均值±標準差表示，分類或等級變量采用例數（百分比）表示。計算合并雙側內耳畸形的百分比。采用卡方檢驗比較性別間各種合并畸形發生率的差異。采用配對t檢驗比較左側和右側內耳結構各種徑線測量值的差異。P＜0.05時認為統計學具有顯著意義。采用SPSS 19.0進行統計分析。

2 結果

2.1 雙側LVA患者合并其他畸形

圖2 為雙側LVA 的典型CT 圖像。在入組的75 例雙側LVA 患者中，55 例（73.3%）合并雙耳蝸軸缺如，42 例（56.0%）合并雙耳蝸頂中周融合，59 例（78.7%）合并雙側前庭擴大，1 例（1.3%）合并雙側內耳道狹窄。在入組的45例男性患者中，32例（71.1%）合并雙耳蝸軸缺如，25例（55.6%）合并雙耳蝸頂中周融合，35 例（77.8%）合并雙側前庭擴大，所有45 例患者均無雙側內聽道狹窄。在入組的30例女性患者中，23例（76.7%）合并雙耳蝸軸缺如，17例（56.7%）合并雙耳蝸頂中周融合，24 例（80.0%）合并雙側前庭擴大，1例（3.3%）合并雙側內耳道狹窄。男性和女性雙側LVA 患者間合并其他畸形發生率均無顯著差異（雙耳蝸軸缺如P=0.594；雙耳蝸頂中周融合P=0.924；雙側前庭擴大P=0.818；雙側內聽道狹窄P=0.400）。

圖2 雙側前庭導水管擴大的典型病例圖像

2.2 雙側LVA患者雙側內耳結構徑線值對比分析

內耳各結構的徑線值測量結果見表1。內耳道平均直徑（軸位）為左側4.71±0.80 mm；右側4.57±0.78 mm。內耳道平均直徑（冠位）為左側4.39±0.89 mm；右側4.30±0.84 mm。左側內耳道橫斷面前后徑顯著大于右側（P=0.019），而冠狀面上下徑雙側對比無顯著差異（P=0.111）。雙側前庭最大左右徑（軸位）、前庭導水管中段的前后徑、蝸神經孔寬度、耳蝸高度、耳蝸底周外徑、耳蝸底周蝸螺旋管管徑、耳蝸底周上半周寬度、耳蝸中周下半周寬度、耳蝸中周高度對比均無顯著差異（P＞0.05）。

表1 前庭導水管擴大患者雙側內耳結構徑線的對比分析（mm）

3 討論

LVA 是兒童感音神經性耳聾常見的內耳畸形，一般為胚胎中期發育障礙所致，發病原因較為復雜，遺傳、藥物、感染等因素均與其有關。高分辨率CT是診斷LVA的首選影像學手段，橫斷位圖像可以清晰顯示前庭導水管結果異常。LVA 的診斷標準存在異議：國外Mafee 和Reussner等［9］均認為當前庭導水管中段的前后徑≥1.5 mm時，可確定為LVA；國內劉中林等［6］認為在先天性感音性聾患者中，前庭導水管開口或中間寬度＞1.5 mm或橫斷面圖像上前庭導水管與總腳相通亦可確定為前庭導水管擴大。蘇丹柯等［10］認為，為避免診斷的假陽性，不應將實為內淋巴囊裂的前庭導水管外口寬度＞1.5 mm作為LVA 的橫斷面CT 圖像的診斷標準，而應將如下CT 征象及臨床資料作為診斷依據：（1）水平半規管或總腳層面顯示巖骨后緣有深大三角形或裂隙狀、邊緣清晰的明顯骨缺損影；（2）骨缺損影內端（即前庭導水管近段）與前庭或總腳直接相通；（3）前庭導水管中段的前后徑≥1.5 mm 且邊緣清晰；（4）臨床有先天性感音性耳聾。CT 征象中以（1）和（2）最為重要。本組研究中，75例雙側LVA患者的前庭導水管中段的前后徑平均值為2.49±0.88 mm（左耳）和2.52±0.94 mm（右耳），與文獻報道結果一致。

LVA 伴其他內耳畸形的發生率為41%～88%。LVA的前庭池較正常內耳組明顯擴大，同時前庭導水管越擴大，前庭池也相對擴大，兩者存在線性相關［11］。本研究75例雙側LVA患者，合并雙耳蝸軸缺如55例（73.3%），雙耳蝸頂中周融合42 例（56.0%），雙側前庭擴大59 例（78.7%）。雙側前庭擴大在LVA 伴隨的其他內耳畸形中所占比例最多，與文獻報道結果一致。

蝸神經孔為內耳道底部前下方的一個小圓形開口，蝸神經從此處通過。Fatterpekar 等［7］測量正常耳蝸孔的寬度平均為2.13±0.44 mm，先天性感音神經性耳聾蝸神經孔發育不良的寬度平均為1.82±0.24 mm，二者存在顯著差異。國內學者對國人的正常蝸神經孔寬度進行CT徑線測量，平均值為2.20±0.3 mm 和2.05±0.39 mm［12，13］。本研究入組患者的蝸神經孔平均寬度為1.98±0.34 mm（男性），1.97±0.30 mm（女性），與文獻結果基本一致。

內耳道徑線均值≤3 mm 視為內耳道狹窄，高分辨率CT可清晰顯示內耳道的形態、大小及雙側對稱情況。有文獻報道［14］，利用CT 的MRP 技術可分別顯示內耳各結構的中軸層面，在此基礎上的測量具有良好的可重復性，可以提供可靠的內耳形態學參數。本研究75例雙側LVA患者中，1例顯示雙側內耳道狹窄。通過對內耳道徑線值進行測量發現，內耳道平均直徑（軸位）為左側4.71±0.80 mm，右側4.57±0.78 mm；內耳道平均直徑（冠位）為左側4.39±0.89 mm，右側4.30±0.84 mm。雙側內耳道橫斷面前后徑存在顯著差異（P=0.019），而冠狀面上下徑無顯著差異（P=0.111）。

高分辨率CT 是診斷耳蝸骨性畸形的首選影像學手段。耳蝸骨性畸形的影像診斷僅局限于單純形態學觀察，診斷的正確性很大程度上依賴于影像醫生對耳蝸結構及畸形的認知水平和臨床經驗。通過影像學進行徑線測量已廣泛應用于臨床診斷中，將彌補形態學觀察的不足，尤其是在顳骨等結構細小部位，如前庭導水管徑線的測量在診斷LVA中的應用等。Purcell等［15］測量了內耳結構的徑線并用于輔助診斷內耳畸形，可有效識別內耳發育畸形。本研究在測量耳蝸結構徑線時，主要參照國內鞏武賢等［8］總結的MPR 后處理方法，重建了兩個標準方位圖像，耳蝸斜軸位剖面圖（圖1a）和耳蝸底周全程顯示圖（圖1b）。耳蝸斜軸位剖面圖（圖1a）與解剖方位相似，較好地顯示耳蝸底周上半周、中周、頂周、蝸軸、各周之間的骨性分隔及蝸神經管等結構。耳蝸底周全程顯示圖（圖1b）在同一層面上全程顯示了耳蝸底周形態及管腔。本研究共測量了7個耳蝸結構徑線，分別測量了蝸神經孔寬度（圖1c）、耳蝸高度（圖1d）、耳蝸底周上半周寬度（圖1e）、中周下半周寬度（圖1f）、中周高度（圖1g）、耳蝸底周外徑（圖1h）及底周蝸螺旋管管徑（圖1i），囊括了耳蝸主要結構的大小。本研究測量的7個徑線值雙耳之間均無顯著差異（P＞0.05），與既往研究報道基本一致［8］。通過耳蝸高分辨CT徑線的標準化測量，對內耳的認識由形態學觀察轉向量化觀察具有重要意義。耳蝸發育畸形是重度感音性耳聾患者常見病因，準確判斷此類患者的發育狀況，對于治療方式的選擇具有重要意義，尤其是電子耳蝸植入的術前評估。

LVA多數為雙側感音神經性耳聾，也可為混合性聾，高頻下降明顯。出生時聽力接近正常，在受到輕微磕碰或感冒發燒等誘因時，出現聽力下降，雖然急性期可以通過藥物治療（如血管擴張藥、神經營養藥、激素等）有所好轉，但容易反復發作，且出現波動性聽力下降，最終可導致不可逆的極重度聽力損失，少數患者可出現眩暈、走路不穩、容易跌倒、惡心嘔吐等癥狀。LVA患者如果初期是輕、中度聽力損失，可選擇助聽器進行干預，而對于反復發作、聽力損失程度逐漸加重、助聽器補償效果不良、言語測試得分降低的患兒，則建議及時進行人工耳蝸植入。人工耳蝸植入是大前庭水管綜合征的有效干預手段。

本研究測量內聽道最大徑線由多年CT 工作經驗的醫師評估，利用CT 工作站的標尺工具進行測量，受測量者之間的一致性和標尺精度影響，容易產生系統誤差，這是本研究的不足之處，其測量精度還需要進一步驗證。內耳道狹窄與蝸神經發育不良高度相關，但是內耳道正常時也可能存在蝸神經發育不良，所以內耳道形態并非蝸神經完整性的可靠標志。內耳磁共振成像可以直接顯示蝸神經發育不良征象，目前被認為是診斷蝸神經的最佳方法，對于感音神經性聾患者行人工耳蝸植入術前應常規行內耳磁共振檢查，以評價蝸神經形態，提高人工耳蝸植入的手術效果。然而，本研究入組患者缺乏磁共振成像檢查對蝸神經發育情況的進一步評估，這是本研究的不足之處，未來有必要通過磁共振成像觀察聽神經發育情況。

4 結論

本研究發現，雙側LVA患者常合并多種內耳畸形，以雙側前庭擴大較為常見。