少見部位骨肉瘤的影像學表現

李睿弢 劉 峰 趙松波 岳振營 田昭儉

1 勝利油田中心醫院放射科 山東 東營 257034;2 勝利油田中心醫院病理科 山東 東營 257034

骨肉瘤是青少年最常見的惡性骨腫瘤, 大多發生于四肢長骨的干骺端, 特別是股骨遠端及脛骨近端, 而發生于扁骨、不規則骨及骨干等部位的骨肉瘤相對少見,其臨床及影像表現均與經典骨肉瘤有一定的差異性,因其發病率低,容易因認識不足而誤診。據文獻報道,非管狀骨骨肉瘤的預后比四肢長骨骨肉瘤差,早診斷、早治療對骨肉瘤的預后非常重要[1-2]。發生于少見部位的骨肉瘤臨床表現及影像學特征均不典型,筆者搜集本院經病理證實的13例發生在少見部位骨肉瘤(不含骨外骨肉瘤)的臨床及影像資料進行回顧性分析,以期提高對其影像學表現的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集我院2005年1月至2020年3月間經病理證實的發生在少見部位的骨肉瘤患者共13例(手術11例,穿刺活檢2例),男7例,女6例,年齡7～64歲,平均42.8歲?；颊吒髂挲g段分布為10歲以下2例,11～20歲2例,21～30歲1例,41～50歲2例,51～60歲5例,60歲以上1例。其中40歲以上8例,占61.5%。病史從1月到10月不等,10例表現為局部腫痛不適或觸及軟組織腫塊,1例拔牙后疼痛久治不愈,1例腰骶部疼痛伴雙下肢麻木不適,1例無明顯癥狀偶然發現,其中2例有外傷史。

1.2 檢查方法 全部13例患者均行X線和CT檢查,其中7例行CT增強掃描,8例行MRI檢查, 其中6例行MRI動態增強檢查。X線檢查采用曲面斷層專用X線機、CR及DR,行常規X線攝影。5例使用西門子Sentation 16層螺旋CT掃描,掃描參數:管電壓為120 kV,300 mAs,準直為16×0.75 mm,螺距為1,層厚為3 mm,層間隔為3 mm,薄層重建層厚與層間隔均為0.75 mm,矩陣為512×512。8例采用飛利浦Brilliance iCT掃描,掃描參數:管電壓為120 kV,自動管電流調節技術,準直為128×0.625 mm,螺距為0.992,迭代算法重建,層厚為3 mm,層間隔為3 mm,薄層重建層厚與層間隔均為0.75 mm,矩陣為512×512。CT增強掃描采用德國Ulrich Missouri XD2001高壓注射器,從肘靜脈注入碘佛醇(320 mgI/mL),劑量為1.5 mL/kg,注射流率為3 mL/s。對軸位掃描圖像進行骨窗及軟組織窗的MPR重組。使用GE Signa excite 1.5 T超導型MR掃描儀,采用SE T1WI(TR 500 ms,TE 20 ms),SE T2WI(TR 4500 ms,TE80 ms)及STIR(TR 4200 ms,TE 70 ms)序列。增強掃描對比劑為釓噴酸葡胺,濃度為0.5 mol/L,劑量為0.1 mL/kg,注射流率為3 mL/s,自肘靜脈注藥后20 s行T1WI掃描。掃描包括軸面、冠狀面及矢狀面。

1.3 資料分析 由1名主治醫師、1名副主任醫師和1名主任醫師分別獨立對13例骨肉瘤的X線、CT及MRI圖像進行分析, 記錄病灶發生的部位及浸潤范圍、骨破壞類型及形態、有無骨膜反應及腫瘤骨、軟組織腫塊的范圍及增強表現,意見不同時通過討論達成一致。

1.4 隨訪 通過患者或家屬預留電話及患者來院復查進行隨訪,記錄患者情況。隨訪截止時間為2022年3月。

2 結果

2.1 病變部位 骨肉瘤發生骨盆4例,上頜骨3例,肩胛骨2例,脛骨骨干、脛骨遠端、跟骨、尺骨干各1例。見表1。

表1 12例少見部位骨肉瘤發病部位、病理分型及隨訪結果

2.2 X線及CT表現 13例患者中,以溶骨性骨質破壞為主6例,其中4例表現為大片狀或斑片狀溶骨樣骨質破壞,邊緣模糊,未見硬化邊,病灶周圍可見形態不規則、密度不均的軟組織腫塊,骨質破壞區或/和軟組織腫塊內可見斑片狀樣或團塊狀瘤骨或腫瘤樣鈣化(圖1),1例表現為跟骨輕度膨脹性溶骨樣骨質破壞,其內密度較均勻,未見瘤骨或腫瘤樣鈣化,可見粗大的骨嵴,未見骨膜反應,增強掃描呈漸進式明顯強化,術前誤診為骨巨細胞瘤(圖2)。1例骶骨毛細血管擴張性骨肉瘤,CT表現純溶骨樣骨質破壞,未見瘤骨或腫瘤樣鈣化,未見壞死,增強掃描病變呈中度不均質強化及多發囊變區,骨窗可見軟組織腫塊破壞骶骨,病變跨越骶髂關節侵犯右側髂骨及鄰近肌肉(圖3)。成骨性骨質破壞5例,表現為髓內或骨皮質旁骨質破壞區可見斑塊狀或團塊樣瘤骨(圖4),邊界清晰或模糊,部分瘤骨內可見放射狀瘤骨(圖5)。出現骨膜反應2例,軟組織腫塊表面的層狀骨膜反應的存在,反映出骨膜增生及成骨對腫瘤的阻擋作用(圖5)。9例出現軟組織腫塊,表現為骨質破壞區大小不等的軟組織密度影,對周圍骨質侵蝕破壞,腫塊內見形態不規則的瘤骨(圖1、3)。腫瘤骨基質鈣化或瘤骨11例,表現為骨質破壞區及軟組織腫塊內大小不等的斑片狀、云絮狀、針狀及象牙質樣高密度影(圖1～3)。6例CT增強,病灶內部實性成分或軟組織腫塊呈中度以上不均質強化,這表明腫瘤內血供較為豐富(圖1～3)。

A、B.右踝關節正側位X線片;C.右側脛骨橫軸位CT骨窗;D.冠狀面CT重建骨窗;E、F.MRI矢狀位T1WI;G、H. 冠狀位和矢狀位STIR圖像;I.光鏡下病理圖像(HE,×100)。

A.右側上頜骨橫軸位CT骨窗;B.冠狀位CT重建骨窗;C.矢狀位CT重建骨窗;D.光鏡下病理圖像(HE,×100)。

2.3 MRI表現 8例行MRI檢查,其中6例行MRI動態增強檢查。溶骨性病灶T1WI等或略低信號為主,T2WI以不均勻高信號為主,破壞區及周圍可見軟組織腫塊影,MRI能更清晰地顯示軟組織的范圍,以STIR序列顯示最佳。有的腫瘤可以突破骨皮質形成巨大的軟組織腫塊,其中1例最大截面為17.6 cm×15.2 cm,軟組織腫塊形態不規則,內部信號不均,可見多發液-液平面,STIR軸位上表現為上部高信號下部中低信號,主要是由腫塊內壞死、出血、囊變所致(圖1)。5例病變內部可見瘤骨,在各個序列上均為不同形態的低信號(圖4)。增強掃描病灶內部實性成分或軟組織腫塊呈中度以上不均質強化,壞死、囊變區無明顯強化,與CT增強掃描一致。

2.4 病理診斷 13例骨肉瘤中有11例行手術腫瘤切除,2例行穿刺活檢,依據新版(2020)WHO骨腫瘤分類標準[3],病理診斷為普通型骨肉瘤12例(圖4、5),毛細血管擴張性骨肉瘤1例,不再按照(2013)WHO骨腫瘤分類標準[4]將普通型骨肉瘤細分為成骨型骨肉瘤、成軟骨型骨肉瘤和成纖維型骨肉瘤等亞型。詳見表1。

2.5 隨訪結構 13例骨肉瘤患者中,全程隨訪9例,術后隨訪3月出現肺轉移后失訪1例,術后失訪3例。見表1。

3 討論

骨肉瘤是最常見的骨原發性惡性腫瘤,國外報道約占全部骨腫瘤的20%,國內報道約占41.6%[5]。好發年齡為11～20歲,好發部位為長骨干骺端,以股骨遠端和脛骨近端最多見。60歲以后會有第2個發病高峰,但多數研究認為40歲之后骨肉瘤發病率明顯回升,這一年齡段的骨肉瘤以非典型部位骨肉瘤和繼發性骨肉瘤為主,男性多于女性[6]。本組病例中,男性7例,女性6例,平均發病年齡為42.8歲(7～64歲)。40歲以上患者8例,占61.5%(8/13),分別發生于骨盆、上頜骨、肩胛骨、脛骨遠端、跟骨及尺骨干等少見部位,均與文獻報道一致。少見部位骨肉瘤臨床表現無特異性,本組病例多為局部腫痛不適或觸及包塊,1例腰骶部疼痛伴雙下肢麻木不適,1例無明顯癥狀偶然發現,1例拔牙后疼痛久治不愈,2例有外傷史。Mirabello等[7]認為,中老年患者以繼發型骨肉瘤如Paget病骨肉瘤或放療后骨肉瘤占多數,而Grimer等[6]認為,繼發型骨肉瘤雖然多見于中老年患者,原發性骨肉瘤仍占據絕大多數。本文病例資料與后者相符,在40歲以上全部8例患者中,無Paget病及放療病史。Paget骨肉瘤是一種罕見的、具有很強侵襲性的腫瘤,發生在Paget病骨內,該骨肉瘤年齡、部位分布和臨床結果與傳統骨肉瘤有很大不同[8]。

發生在少見部位特別是不規則骨的骨肉瘤因發病隱匿,早期臨床癥狀與體征不典型,易誤診為肩周炎、骨性關節炎、腰椎退行性變和外傷等,多遷延至中晚期,因局部摸到包塊而就診,此時病變的體積已較大,腫瘤完全切除已非常困難,故預后比四肢長骨骨肉瘤差。本組6例發生于骨盆及肩胛骨骨肉瘤的患者4例在1年左右死亡,1例術后3月發生雙肺轉移,僅1例術后隨訪2年無復發或遠處轉移,可能與查體偶然發現,發現早、病灶小,治療及時有關。Ha等[9]報道,頜面部骨肉瘤的2年生存率為66%,5年生存率為55%,本組2例上頜骨骨肉瘤患者隨訪年時間分別為3年半和3年,無局部復發和轉移,與文獻[10]報道一致。頜骨骨肉瘤的臨床生物學行為和自然病程不同于軀干和長骨骨肉瘤,雖多見于10～20歲的患者,但年齡越大,發生遠處轉移的可能性越小,5年生存率越高[11]。

少見部位骨肉瘤大多發生在扁骨及不規則骨,由于解剖結構復雜、周圍結構遮擋,X線片對病變顯示無優勢,本組3例上頜骨骨肉瘤,曲面全景斷層片均無陽性發現。當患者臨床癥狀明顯、普通X線片無陽性發現,而又不能用炎性病變、退行性變解釋時,建議患者及時行CT或MRI檢查。CT較X線片能更直觀地顯示病變位置及其與毗鄰結構關系,在顯示細微骨質破壞、骨膜反應及瘤骨和瘤樣鈣化方面具有較大優勢,多層螺旋CT 多平面重組圖像在橫軸位、矢狀面及冠狀面上可以確定病變內部是否有腫瘤骨和瘤樣鈣化,以及瘤骨和瘤樣鈣化的形態,對骨肉瘤的診斷尤為關鍵[12]。MRI成像對骨髓及軟組織病變顯示極佳,它在判斷腫瘤的位置、大小、累及范圍方面較CT有優勢,能清晰顯示髓腔及周圍軟組織的侵犯蔓延程度、軟組織腫塊的形成,能夠指導臨床醫師制定手術方式,確定病變切除范圍。但對腫瘤骨和瘤樣鈣化及成骨性骨膜反應的顯示不如CT。因此,X線平片、CT及MRI相結合可以顯著提高骨肉瘤診斷的準確性[13]。

發生于少見部位特別是非管狀骨的骨肉瘤以溶骨型為主,本組13例中,溶骨型占溶骨型46.2%(6/13),成骨型38.5%(5/13),混合型15.3%(2/13)。本組84.6%(11/13)病例病變內部可見瘤骨或瘤樣鈣化,瘤骨或瘤樣鈣化可以表現為斑點、斑片狀及團塊狀高密度影,也可以為放射狀、針狀改變,對瘤骨或腫瘤樣鈣化的識別是診斷的關鍵,原則上只要有腫瘤樣骨組織的產生就可以診斷骨肉瘤[14]。本組約90.9% (10/11)病變內部出現瘤骨或瘤樣鈣化的病例均準確診斷為骨肉瘤,僅1例因瘤骨形態不典型而誤診為軟骨肉瘤,而2例純溶骨性骨肉瘤術前均誤診,少數瘤骨或腫瘤樣鈣化形態不典型可能會誤診為軟骨肉瘤,應行CT增強掃描,骨肉瘤屬于富血供病變增強掃描腫瘤實性部分明顯強化,而軟骨肉瘤CT增強掃描則表現為實性部分輕度強化。發生于扁骨、不規則骨的骨肉瘤一般沒有明顯的骨膜反應,本組僅2例出現骨膜反應,與四肢長骨骨肉瘤不同。軟組織腫塊表面層狀骨膜反應的存在,反映出骨膜增生及成骨對腫瘤的阻擋作用,X線和CT僅可顯示成骨性骨膜反應,而MRI不僅能顯示成骨性骨膜反應而且還能顯示纖維性骨膜反應,纖維性骨膜反應在T1WI上呈等低信號,略高于骨皮質,T2WI呈高信號,成骨性骨膜反應則為長T1短T2信號[15]。

綜上所述,少見部位的骨肉瘤因其發病率低、發病部位和影像表現不典型,極易與軟骨肉瘤等其它惡性腫瘤混淆,筆者認為其本身有一定的特點,如好發于中老年人,病理類型以軟骨母細胞型骨肉瘤為主,影像上多表現為溶骨樣骨質破壞,CT增強掃描明顯強化,病變內可見瘤骨或腫瘤樣鈣化等,但溶骨性骨肉瘤術前確診仍較為困難,多種影像學檢查相互配合有利于病變的檢出和定性,最終確診仍需依靠組織病理學檢查。