成人房間隔膨出瘤及合并畸形彩色多普勒超聲心動圖特征和規律性研究

房間隔膨出瘤(interatrial septal aneurysm,IASA)是一種少見的先天性心臟病,成人IASA更少見。IASA常合并繼發孔房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)等其他先天性心臟畸形。彩色多普勒超聲心動圖(CDE)對IASA診斷比較容易,但對合并畸形診斷有一定難度。本研究探討38例成人IASA及合并畸形CDE特征和規律性。

1 材料和方法

1.1 一般資料 2003-06～2009-06,沈陽軍區總醫院38例IASA 住院患者,男9例,女 29例,年齡14～61歲,平均45.1歲。合并ASD 30例(其中1個孔缺損15例,2個孔缺損8例,3個孔缺損3例,篩孔狀缺損4例),合并室間隔缺損2例、房間隔卵圓孔未閉2例、主動脈瓣狹窄和主動脈竇瘤破裂各1例。合并輕度二尖瓣關閉不全4例、輕度三尖瓣關閉不全3例、輕-中度三尖瓣關閉不全4例。孤立性IASA 2例。

1.2 儀器和方法 使用飛利蒲iE33型彩色多普勒超聲心動圖診斷儀,具有M型超聲、二維超聲心動圖(two-dimensional echocardiography,2DE)、脈沖多普勒、連續多普勒和彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI)5種功能。配有多平面經食管超聲心動圖探頭,探頭頻率1～5MHz。檢查時患者取平臥或左側臥位,先應用2DE在胸骨旁左心室長軸切面、心尖四腔心切面、胸骨旁大動脈短軸切面和劍下四腔心切面進行探查,重點觀察房間隔回聲情況,再用2DE導引下的M型超聲測量心臟各心腔內徑、室間隔與左心室壁厚度及運動幅度和運動方向,最后彩色多普勒血流顯像觀察各心腔和瓣膜血流信號改變。經食管超聲心動圖檢查前1d晚飯后開始禁食、水,次日上午在咽喉部局部麻醉下進行檢查。根據CDFI過房間隔分流束血流信號的數目和大小確定房間隔缺損的數量和大小。在經胸超聲心動圖檢查之后22例又行經食管超聲心動圖檢查,26例行心導管檢查,20例行ASD封堵術,8例行合并畸形手術治療。

2 結果

2.1 CDE診斷結果 根據CDE特征表現對38例成人IASA及合并畸形全部做出正確診斷。

2.2 經胸超聲心動圖特征表現 ①在2DE心尖四腔心切面:38例2DE均顯示房間隔變薄,房間隔中部限性凸向右心房(圖1)。凸出的房間隔最小基底部長度1.5cm,深度 0.8cm;最大基底部長度 3.0cm,深度1.6cm。30例合并ASD患者顯示右心房、右心室內徑增大,IASA頂部1處回聲中斷15例,2處回聲中斷15例。CDFI顯示過IASA頂部回聲中斷處相應數目左向右五彩鑲嵌分流束血流信號。4例合并二尖瓣關閉不全和7例合并三尖瓣關閉不全CDFI顯示過二、三尖瓣五彩鑲嵌反流束血流信號。②在胸骨旁大動脈短軸切面:38例2DE均顯示兩條大動脈位置關系正常,2例合并室間隔缺損顯示室間隔回聲中斷,CDFI同時顯示過室間隔左向右五彩鑲嵌分流束血流信號。1例合并主動脈瓣狹窄2DE顯示主動脈瓣開放受限,CDFI顯示過主動脈瓣五彩鑲嵌射流束血流信號。1例合并主動脈竇瘤破裂2DE顯示主動竇呈“囊袋樣”向右心室膨出,CDFI顯示過主動脈竇左向右五彩鑲嵌分流束血流信號。③在胸骨旁左心室長軸切面:30例合并ASD患者2DE顯示右心室內徑增大,2例合并VSD顯示左心房內徑增大,CDFI顯示過室間隔左向右五彩鑲嵌分流束血流信號。1例合并主動脈瓣狹窄顯示室間隔及左心室后壁增厚,主動脈瓣開放受限,CDFI顯示過主動脈瓣五彩鑲嵌射流束血流信號。

2.3 經食管超聲心動圖特征表現 在兩房心切面:22例均顯示房間隔中部變薄,房間隔中部向右心房凸出,其中,房間隔1處回聲中斷7例,2處回聲中斷8例,3處或多處回聲中斷7例。CDFI顯示過房間隔相應數目左向右五彩鑲嵌分流束血流信號(圖2)。

圖1 經胸超聲心動圖心尖四腔心切面 顯示房間隔中部局限性向右心房膨出(LA:左心房;RA:右心房;RV:右心室;LV:左心室;S:收縮期;D:舒張期)

3 結果

3.1 IASA的病理解剖 IASA是房間隔中部變薄、松弛并向壓力低的一側心房凸出[1]。在正常情況下,左心房壓力略高于右心房壓力,松弛的房間隔多凸向右心房。本組38例均屬于這種情況。在特殊情況下,當右心房壓力高于左心房壓力時,松弛的房間隔可凸向左心房。右心房壓力增高有兩種病變,一是嚴重肺動脈瓣狹窄;二是嚴重肺動脈高壓。這兩種病變在兒童IASA患者中可見到,但是這種患兒很難存活到成人。因此,合并以上兩種病變的IASA很難在成人中見到。從性別上觀察,本組成人IASA患者女性29例(76.30%)明顯多于男性9例(23.7%),是什么原因導致IASA患者在性別上差別如此懸殊尚不清楚。

圖2 經食管超聲心動圖兩房心切面 CDFI顯示過房間隔3處左向右五彩鑲嵌分流束血流信號

3.2 IASA合并畸形 絕大多數IASA都合并有畸形,本組38例中36例有合并畸形(94.7%)。國內報道IASA合并ASD多見[2],本組合并 ASD多見(80.0%),其次是室間隔缺損(5.3%)和房間隔卵圓孔未閉(5.3%),還有主動脈瓣狹窄和主動脈竇瘤破裂等,但少見。但在國外合并房間隔卵圓孔未閉多見[3、4],分析其原因可能與研究IASA合并畸形不同有關,國外報道側重研究房間隔卵圓孔未閉,而國內報道側重研究ASD。孤立性IASA少見(5.3%)。孤立性IASA因為沒有心內分流,心腔內徑均正常,也不需要治療。除非IASA特別大,IASA凸向三尖瓣并影響三尖瓣功能才考慮手術治療,這種情況在臨床上很難見到。還有部分患者合并二尖瓣關閉不全和(或)三尖瓣關閉不全,因為二尖瓣關閉不全程度都是輕度,三尖瓣關閉不全程度在中度以下,也不需要治療。

3.3 IASA合并畸形治療 IASA無論合并幾個孔ASD對心臟外科開胸直視下手術都沒有影響,因為在體外循環下直視手術可將篩孔樣缺損的房間隔切除,用補片修復房間隔或者將缺損的房間隔直接縫合。經皮穿刺封堵術則不然,如果是多個孔ASD對封堵術影響較大。根據筆者體會,如果IASA合并1個孔ASD問題不大,只是增加了封堵術的難度。如果IASA同時合并2個孔或多個孔ASD,對封堵術是個陷阱。因為經胸超聲心動圖往往只能發現1個孔ASD或2個孔ASD,假如不行經食管超聲心動圖檢查即行封堵術治療,很難將ASD完全封堵。當置入1個封堵器后發現還有過房間隔殘余分流,再行經食管超聲心動圖檢查很可能發現是多孔ASD,甚至是篩孔型ASD。本組4例篩孔型ASD經胸超聲心動圖檢查只發現2處ASD。當術中再行經食管超聲心動圖檢查時,才發現是篩孔型ASD,不得不放棄封堵術,而改由外科開胸修補手術。因此,當經胸超聲心動圖發現IASA合并ASD時,要行封堵術,必需先行經食管超聲心動圖檢查明確ASD大小、數目和位置,綜合判定是不是封堵術適應證[5,6]。同時,合并多孔ASD也并非都是介入治療禁忌證[7],還要看缺損的大小和相互之間的位置關系,假如是中間一個直徑較大的缺損,周圍還有直徑較小的缺損,而且周圍的小缺損距離中間的大缺損又較近,可能用一個較大的封堵器同時封堵多個缺損。如果是2個缺損距離較遠,要用2個封堵器分別封堵2個缺損。在本組20例ASD封堵術中,用1個封堵器同時封堵3個缺損2例,用2個封堵器同時封堵2個缺損2例,其余16例均用1個封堵器封堵1個或2個缺損。如果用1個封堵器同時封堵多個缺損,術中必需用經食管超聲心動圖嚴密監視是否還有過房間隔殘余分流,確定沒有過房間隔殘余分流才能釋放封堵器,以防封堵不嚴密遺漏缺損。國外有學者[8]應用組織諧波超聲心動圖診斷本病,國內還有學者[9]用聲學造影加經食管超聲心動圖診斷本病,目的都是為了提高ASD合并畸形的檢出率。

3.4 IASA形狀和診斷標準 本組IASA均為基底部長度明顯大于深度,還沒有發現深度明顯大于基底部長度的病例。但在室間隔膜部膨出瘤患者中深度明顯大于基底部長度的病例不在少數[10]。筆者認為至少房間隔向一側心房膨出基底部長度≥1.0cm,深度≥0.8cm才能診斷 IASA。另外,筆者發現假如IASA的基底部長度1.5cm,深度0.8cm,IASA已經很明顯;但是對于基底部長度3.0cm,深度1.5cm大IASA并沒有前者明顯。

總之,CDE對成人IASA及合并畸形有特異性診斷價值,應用CDE明確判斷合并畸形比診斷IASA更重要,應用經食管超聲心動圖判斷合并畸形ASD比經胸超聲心動圖更具有特異性診斷價值。

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