36例巨核細胞成熟障礙與特發性血小板減少性紫癜

(廣西南寧市第八人民醫院檢驗科,廣西 南寧 530003 E-mail：1269111911@qq.com)

巨核細胞是骨髓中的一種從造血干細胞分化而來的細胞。巨核細胞成熟障礙在骨髓片上的主要表現為骨髓巨核細胞數正?；蛟龆?大于35個/1.5cm×3cm片膜),然而產板型巨核細胞明顯減少(＜44%),可引起外周血中循環的血小板減少。

特發性血小板減少性紫癜(ITP)是小兒最常見的自身免疫性疾病,特點是產板巨核細胞減少。常有皮膚、黏膜、內臟出血的傾向,血小板減少,血小板壽命縮短,出血時間延長和血塊收縮不良。

在實際工作中,巨核細胞成熟障礙與急慢性ITP的關系到底是怎么樣的呢?現就這一情況進行闡述。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 廣西壯族自治區人民醫院在2009年11月～2010年8月間共計數36例巨核細胞成熟障礙,其中男性20例,占 55.56%,女性 16例 ,占 44.44%,男女之比為 1.25∶1,年齡最大78歲,最小3個月,＜10歲13例,占36.11%,10～25歲8例,占22.22%,25～55歲10例,55歲以上 5例,各年齡均可發病。臨床取材部位：骼后上棘,脛骨前端,脛骨上端,胸骨,右骼上棘,右脛骨粗隆。以骼后上棘為主,共13例,占36.11%。

1.2 方法 骨髓檢查結果均由廣西壯族自治區人民醫院血液細胞室專人檢查,骨髓標本取材及制作良好。骨髓細胞計數選用骨髓涂片面積1.5cm×3cm作為一個計算單位面積,結果最后折算出單位面積的巨核細胞數。

2 結果

2.1 外周血情況 ①血小板數量：按血小板的多少分為輕[(50～100)×109/L]、中[(25～50)×109/L]、重[(10～ 25)×109/L]及極重(＜10×109/L)4個不同程度,36例巨核細胞成熟障礙血小板極重度減低13例,占36.11%,重度減低8例,占22.22%,中度減低 8例,占22.22%,血小板減少以重度及極重度為主,兩者相加共占巨核細胞成熟障礙的58.33%;②36例巨核細胞成熟障礙中血小板量最多為65×109/L,最少為2×109/L;③血小板分布：血小板在外周血片上的分布以偶見或罕見為主。

2.2 骨髓情況 ①巨核系統：巨核細胞增多(＞35個/1.5cm×3cm)占100%,其中＞200個23例,占63.89%,平均每單位面積為405個,正常(7～35)為 0,即未見巨核細胞。產板型巨核細胞明顯減少或缺如,顆粒型階段100%增高,36例巨核細胞成熟障礙的未成熟巨核細胞均明顯增高,顆粒型階段顯著增高,表現在此階段核結構松散,明顯多葉,胞漿量多少不一,著色變淡,漿中顆粒減少或變粗大;②36例巨核細胞成熟障礙最后確診為 ITP 24例,占66.67%。

3 討論

巨核細胞成熟障礙是ITP骨髓象的特征性改變,但不是ITP所特有,僅是指一種形態學上的改變。出血癥狀加重出現于并發病毒或細菌感染時,血小板出現相應減少?；颊哂捎谑а沙霈F不同程度貧血,本組資料中確診ITP中貧血共7例,占24例確診ITP的29.17%,粒系統有顆粒增多增粗,空泡變性,中毒,核漿發育不平衡共3例,占12.50%,提示急性ITP除免疫因素外,和并發感染也有一定關系。36例巨核細胞分化增生亢進,數量上本組資料中巨核細胞最少是39個/1.5cm×3cm,最多是 3 615個/1.5cm×3cm,巨核細胞在數量上明顯增高,是由于免疫作用使之破壞增多而促進巨核系統的增生所致。形態上巨核細胞核圓形或橢圓形,常偏位,核分葉過多。特點為核不規則,胞漿中顆粒減少。巨核細胞形態產生多樣性改變,巨核細胞變性,幼稚化[1]。巨核細胞發育停滯于顆粒型階段,而導致血小板減少。

單純依據血小板減少,脾不增大,巨核細胞正?；蛟黾?有成熟障礙就確診 ITP,顯然是不夠的[2]。巨核細胞成熟障礙,是指形態學上的改變,只能作為疾病的一個參考方面,作為檢驗工作者,正確區分巨核細胞成熟障礙與ITP,需要結合其他的化學染色法,及其它的輔助性檢查,才能作出正確的判斷。

[1]陳文杰,陳輝樹.造血系統疾病臨床病理學[M].北京：北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社,1997：55.

[2]張之南,劉爾坤,李筱梅,等.血液病診斷及療效標準[M].天津：天津科學技術出版社,1991：248.