體感誘發電位在Chiari畸形合并脊髓空洞癥手術后脊髓功能恢復中的作用＊

張云東，周 濟，劉迎春，李 兵，張溢華，楊華江，王 昊，顧小紅

（第三軍醫大學大坪醫院野戰外科研究所神經外科，重慶 400042）

小腦扁桃體下疝（Chiarimalformation，Chiari畸形）是一種以后顱窩狹小及枕骨大孔區阻塞為主要特征的先天性疾病，約50%～70%的患者合并脊髓空洞癥［1］。近年來，本研究對Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者后顱窩減壓枕大池成形手術前后脊髓功能恢復情況與體感誘發電位（somatosensory evoked potential，SEP）進行相關性研究，旨在探討SEP能否反映出病變對錐體束損害的程度及脊髓功能的恢復情況，以評定手術效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 132例Chiari畸形患者中，男58例，女74例，男女比例為1.0∶1.3。年齡14～62歲，平均（33±13）歲。病程10個月至18年，平均（2.50±0.18）年。術后隨訪病程6個月至11年，平均2.3年。所有患者均排除環樞椎脫位。本文為階段性采樣的回顧性研究，故術前、術后進行對比分析。Chiari畸形患者的臨床表現主要有兩方面：（1）由于扁桃體下疝或伴有顱底凹陷，出現相應的后組顱神經、上頸神經根、小腦的癥狀體征。（2）由于空洞形成而出現脊髓感覺、運動傳導纖維退行性變的癥狀體征。按Tator評分［2］對手術后脊髓功能恢復情況進行評價：術后癥狀、體征改善者為優；癥狀、體征穩定者為良；癥狀、體征較術前加重為差。其中，優和良均為治療有效。

1.2 方法

1.2.1 影像學檢查 132例患者行X線平片檢查，有顱底凹陷者56例，扁平顱底者35例?；颊呔蠱RI檢查，顯示小腦扁桃體均呈楔狀疝入枕骨大孔下超過5mm以上（為本組診斷標準），最低可達C3椎體水平。本組MRI檢查其影像學改變為：Chiari畸形伴輕度脊髓空洞12例、Chiari畸形并脊髓空洞達C2以上39例、Chiari畸形嚴重達C2～C3水平并脊髓遠隔節段空洞46例、Chiari畸形嚴重達C2～C3水平脊髓空洞達C2以上35例。

1.2.2 SEP檢查 術前第1～3天和術后第10～14天行SEP檢測。上肢SEP檢查時，刺激電極置于正中神經，電極置于腕橫紋中點上2cm，以陰極靠近心端，與陽極間隔2cm，肩部電極接地線。下肢檢查時，刺激電極置于內踝后的脛后神經附近，地線與參考電極同上肢。采用恒壓或恒流電刺激，恒流電刺激的強度范圍通常為10～20mA，刺激頻率3～4Hz。同一患者電刺激維持恒定，強度調到引發患者肌肉抽動的最小刺激量。濾波頻帶為低頻5～30Hz，高頻1～3kHz。分析時間100ms，平均疊加500次。

1.2.3 手術方法 （1）氣管插管，全身麻醉下進行手術。取側臥位，枕外粗隆至C3棘突后正中切口，暴露枕骨鱗部，枕大孔及C1后弓，咬除枕骨鱗部分骨質及枕大孔后緣成后顱窩減壓，枕骨大孔后緣咬開寬約2.0cm，C1后弓咬除寬度約2.0cm。（2）“Y”字型切開硬膜。垂直線在上頸椎，斜線向外達每側的小腦半球。（3）若小腦扁桃體不能回縮到枕大孔上緣，則在顯微鏡下分離扁桃體與蛛網膜之粘連，軟膜下切除小腦扁桃體。（4）探查第四腦室正中孔，加以分離擴大至腦脊液流出通暢為止。擴大縫合修補腦膜缺口，避免有腦脊液滲漏。

1.3 統計學處理 采用SPSS10.0軟件進行統計學分析，計數資料采用率表示，對手術前后各指標分別進行配對t檢驗及χ2檢驗，并進行Spearman相關性分析，以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

術后早期手術治療有效率為100%，其中，優118例，良14例；遠期療效主要通過通知患者來院門診隨診的形式進行：術后6個月至11年，手術有效率為96.2%，優123例，良7例，差2例。術前132例患者SEP檢測均有異常。術后早期，118例臨床體征改善的患者中，112例患者的SEP好轉；而臨床體征穩定的14例患者中，12例的SEP好轉；術后6個月至11年，123例臨床體征改善的患者中，121例患者的SEP好轉；而臨床體征穩定的7例患者中，6例的SEP好轉；2例臨床體征加重患者，SPE異常更明顯。術后6個月至11年MRI檢查，108例脊髓空洞較術前縮小的患者中，106例患者的SEP也好轉；而脊髓空洞無變化的19例患者中，13例的SEP好轉；2例脊髓空洞增加的患者，SPE異常更明顯。術前、術后SEP的變化與患者癥狀和脊髓空洞的變化呈正相關（r＝0.854、0.747，P＜0.01）。

3 討 論

目前，對Chiari畸形伴脊髓空洞癥的發病機制尚無統一觀點［3］，但較公認的理論有 Gardner［4］的流體力學說，Williams［5］的顱內－椎管內壓力分離等，學說諸多但最終公認后顱窩狹小及枕骨大孔區阻塞是引起Arnold－Chiari畸形合并脊髓空洞癥的根本原因［6］。

因此，后顱窩減壓成為治療這種疾病的主要手術方式［7］，臨床治療的關鍵就在于擴大顱后窩容積減低枕骨大孔區壓力［8］，解除下疝的小腦扁桃體和脊髓空洞內液體對腦干、脊髓的壓迫，恢復正常腦脊液循環狀態是治療Chiari畸形惟一有效的方法。

外周神經或腦神經受到外界刺激，通過感覺沖動經后索－內側丘系產生的傳導束電位和突觸后電位，SEP可記錄傳導通路上的電位變化。盡管Chiari畸形合并脊髓空洞癥引起的脊髓功能的變化不一定表現在SEP上，但SEP的變化可代表其功能改變，這是SEP術中監測的基礎［9］。

目前治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥主要手術方式有以下幾種：（1）后顱窩骨窗減壓術［10］；（2）后顱窩擴大硬膜修補術［11］；（3）下疝小腦扁桃體切除硬腦膜修補術；（4）下疝小腦扁桃體切除＋脊髓中央管開口松解術，硬腦膜修補術。手術方式雖多，但對術后癥狀、體征及脊髓受損改善情況的判定缺乏客觀準確的依據［12］。

Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者的脊髓功能均有損害，術前132例患者SEP檢測均有異常。術后早期，118例臨床體征改善的患者中，112例患者的SEP好轉；而臨床體征穩定的14例患者中，12例的SEP好轉，說明顯微手術解除了病變對錐體束壓迫后，術后1周左右SEP可出現改善，提示，早期手術解除對脊髓的壓迫的重要性。術后隨訪6個月至11年，123例臨床體征改善的患者中，121例患者的SEP好轉；而臨床體征穩定的7例患者中，6例的SEP好轉；2例臨床體征加重患者，SPE異常更明顯。術后6個月至11年，108例脊髓空洞較術前縮小的患者中，106例患者的SEP也好轉；而脊髓空洞無變化的19例患者中，13例的SEP好轉；2例脊髓空洞增加的患者，SPE異常更明顯，說明多數患者的SEP改善與相應臨床體征的改善平行出現。SEP能在后顱窩減壓后較敏感地反映出錐體束功能的變化，可作為評定Chiari畸形伴脊髓空洞癥手術效果的客觀指標。對部分患者來講，還能更有效的預測術后神經功能的恢復情況。

Chiari畸形合并脊髓空洞癥是一種復雜的疾病，它的發生與枕骨大孔區腦脊液動力學改變有關。本研究行后顱窩骨窗減壓加枕大池成形術，均擴大了后顱窩的容積，同時解除了下疝小腦扁桃體對枕骨大孔的阻塞和對延髓的壓迫，重建了枕大池，恢復腦脊液正常的循環通路，使脊髓功能得以改進［13］。通過SEP檢測，可有效的反映脊髓功能變化，能為手術后療效判定提供一相對客觀準確的神經判定標準。

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