以體位性低血壓為首發癥狀的格林-巴利綜合征1例

張 毫

以體位性低血壓為首發癥狀的格林-巴利綜合征1例

One Case with Guillain-Barre Syndrome of Onset of Postural Hypotension

張 毫

格林-巴利綜合征；體位性低血壓；首發癥狀

格林-巴利綜合征(GBS)植物神經功能障礙臨床上較為少見，現報告1例以體位性低血壓為首發癥狀的格林-巴利綜合征。

1 病例報告

患者，女，45歲，以發熱伴發作性意識不清，雙下肢麻木15 d，于2014年5月14 日入某大學附屬醫院神經內科。15日患者無明顯原因出現下頜淋巴結腫大、發熱，測體溫37.1℃，曾于當地診所輸液治療。當日晚上出現腹痛難忍，遂急入當地醫院，以“腹痛待查：不全性腸梗阻？”收住院。次日中午，其小便后站立時突然出現意識不清，因家人攙扶并未倒地，持續約2～3 min，平臥休息后緩解。隨后上述癥狀反復出現，每次均由臥位轉為站立位時誘發，持續約1～2 min，伴雙下肢麻木不適，有蟻走感，測體溫稍高，約37.7℃，行頭顱CT、MRI未見明顯異常，經治療后效果不佳，以“暈厥原因待查”轉至某大學附屬醫院。

查體：BP：70/45 mmHg(立位)，90/60 mmHg(臥位)。意識清醒，精神及智能正常。雙下肢膝關節以下痛觸覺減退，深感覺正常。四肢肌力V級，肌張力適中。指鼻實驗、輪替試驗、跟-膝-脛實驗(-)，腹壁反射(+)；肱二頭肌、肱三頭肌腱反射(+)，膝、跟腱反射(-)，掌頦反射(-)，雙側Babinski、Gordon、Oppenheim、Hoffmann和Rosolimo征均(-)，腦膜刺激征(-)。

5月16日腦脊液生化：Cl-：120.5 mmol/L，G：3.88 mmol/L，蛋白2 317.87 mg/L；腦脊液常規:RBC:50.00×106/L，WBC：8×106/L，潘氏實驗(++++)。ESR：26 mm/h。ESR：52 mm/h。EMG：廣泛周圍性神經源性損害(不典型)。ECG、心臟、腹部彩超、胸部CT、頭顱、胸腰椎MRI無明顯異常。

治療經過：入院診斷為GBS，予以丙種球蛋白25 g/d，靜點，連用5 d，患者癥狀較前稍有好轉。坐7～8 min感頭暈，平臥后逐漸好轉，期間患者一直有低熱，以午后明顯，體溫37.6～38.1℃?？谇?、鼻腔干燥，手腳皮膚干燥、皸裂，請免疫、呼吸、感染等相關科室會診后，建議排除結核、傷寒。發病后第30 d肥達氏反應、結核感染T細胞檢測(-)，遂予以甲基強的松龍1 g，靜脈點滴，患者癥狀改善不明顯。發病后第38天，家屬要求轉入北京某醫院繼續治療。1月后隨訪，患者在該醫院診斷為“GBS、干燥綜合征”，經治療后可下床在床旁稍做活動，口鼻干燥癥狀已緩解，繼續康復治療。3月后隨訪，患者基本可以進行日?；顒?。

2 討論

GBS也稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)，為免疫介導的周圍神經病，是典型的急性運動麻痹綜合征伴感覺及自主神經功能障礙。其以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病[1]。2010年《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》將該病分為：急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病(AIDP)、急性運動軸索性神經病(AMAN)、急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)、Miller Fisher綜合征(MFS)、急性泛自主神經病(APN)和急性感覺神經病(ASN)等亞型[2]。GBS合并植物神經功能障礙(AD)臨床表現：視物模糊、畏光、瞳孔散大、對光反應減弱或消失、頭暈、體位性低血壓、惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。分子模擬學說認為，外來致病因子由于具有與機體某組織結構相同或相似的抗原決定簇，在刺激機體免疫系統產生抗體后，這種抗體既與外來抗原物質結合又可發生錯誤識別，與體內具有相同抗原決定簇的自身組織發生免疫反應，從而導致自身組織發生免疫損傷[3]。GBS的發病機制可能與自身免疫錯誤識別，導致周圍神經組織的破壞，而使得髓鞘的脫失和軸索的損害有關，其詳細機制有待進一步研究闡明。GBS的病變主要在周圍神經，包括神經根、脊神經節、交感神經節、副交感神經節、顱神經、脊神經、自主神經等。主要病理改變為周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤、水腫以及神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重可出現繼發性軸突變性[4]。本例患者發病主要以體位性低血壓為主要表現，發病前有上呼吸道感染病史，肌電圖示廣泛周圍性神經源性損害，腦脊液檢查典型的蛋白細胞分離，診斷較明確，但治療效果欠佳，且恢復時間較長。

總之，GBS合并AD臨床上較為常見，且臨床表現多樣，多數病情較重，治療效果欠佳，應引起廣大臨床醫生，特別是神經內科醫生的高度重視。防止誤診、漏診，并要密切觀察病情變化，防止低血壓休克、心跳驟停等嚴重并發癥的發生。

[1] 陳金亮,王殿華.吉蘭-巴雷綜合征的診斷與治療[M].北京:人民軍醫出版社,2009:1-3.

[2] 中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組,中華醫學會神經病學分會肌電圖及臨床神經電生理學組,中華醫學會神經病學分會神經免疫學組.中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南[J].中華神經科雜志,2010,43:583-586.

[3] 張靜,郭力.吉蘭-巴雷綜合征發病機制研究進展[J].中國現代神經疾病雜志,2012,12(2):117-121.

[4] 許紅玉,梅育嘉,羅杰峰.吉蘭-巴雷綜合征的研究進展[J].醫學綜述,2014,20(5):878-880.

2014-11-13

江西中醫藥大學，江西南昌 330000

張毫(1984-)，男，河南鎮平人，醫師，江西中醫藥大學2012級碩士研究生。

R745.4+9

B

1672-688X(2015)01-0055-02