Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞癥手術治療策略

張宗永 譚玉堂 歐陽陶輝 曾令成 雷霆 陳堅

(華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院神經外科，湖北 武漢 430030)

·經驗交流·

Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞癥手術治療策略

張宗永 譚玉堂 歐陽陶輝 曾令成 雷霆 陳堅*

(華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院神經外科，湖北 武漢 430030)

Chiari畸形; 脊髓空洞; 枕骨減壓; 扁桃體切除

Chiari畸形即小腦扁桃體下疝畸形(Chiari malformation, CM)，于1891年由Chiari提出，即部分小腦、第四腦室及腦干向下移位，經枕骨大孔疝入椎管的一組先天性畸形。按嚴重程度分為4型，其中1型(Chiari malformation type 1, CM-1)為小腦扁桃體伸長，經枕骨大孔呈舌樣伸入椎管并使延髓呈屈曲狀，此種類型為相對輕型，在臨床中最為常見，且有30%～70%伴有脊髓空洞[1-2]，本文所選的病例均為Chiari畸形1型伴脊髓空洞(Chiari malformation type 1 with syringomyelia, CM1-SM)，并不包含合并有脊膜膨出，或者有扁平顱底、顱底陷入、寰樞椎脫位等延頸前方受壓者。

一、對象與方法

1.一般資料：回顧性研究我院2000年至2014年手術的47例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者，年齡20～63歲，平均年齡40.3歲，男15例，女32例，術前病程0～96月，扁桃體下疝程度(超過枕骨大孔水平)5～20 mm。

2.臨床表現：患者主要表現可以分為四大類：①延髓和脊髓上端受壓表現出的肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，腱反射亢進、病理反射，大小便障礙。②脊髓空洞出現的感覺分離或雙上肢肌萎縮。③小腦癥狀：共濟失調，行走不穩及眼球震顫。④腦積水癥狀：頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱高壓癥狀。具體分布如下：頭頸痛34例，肢體麻木30例，肢體運動障礙7例，肢體萎縮3例，顱神經癥狀(面部麻木、發音、吞咽困難等)1例，顱高壓癥狀2例，小腦共濟失調2例，四肢痛1例，反射亢進5例，病理反射6例。

3.影像學檢查：顱頸交界MRI檢查是診斷Chiari畸形的最佳手段，47例患者均行頭顱MRI檢查，排除了單純Chiari畸形，顱底陷入、寰枕融合、寰樞椎脫位等延頸前方受壓的復雜畸形。納入病例以頸胸空洞為主，同時也對扁桃體下疝程度(超過枕骨大孔水平)及空洞最大直徑進行測量,計算空洞直徑與脊髓直徑比值與50%比較。

4.分組及手術治療：47例患者，術前病程0～36月(A組)30例，36～96月(B組)17例，扁桃體下疝程度5～10 mm(1組)22例，扁桃體下疝程度10～20 mm(2組)25例，脊髓空洞最大直徑lt;50%脊髓寬度(C組)27例，空洞最大直徑gt;50%脊髓寬度(D組)20人。26例患者行枕骨減壓+硬膜擴大成形術(術Ⅰ)：①枕后正中切口，上至枕外隆凸，下至C3水平，暴露枕骨大孔上2～3 cm、寰椎后弓、樞椎后弓。②枕骨鱗部鉆孔并擴大后打開枕骨大孔，骨窗范圍枕骨大孔上3 cm，并切除寰椎后弓(寬度小于1.5～2 cm)(注意切勿損傷延髓等重要結構)。③Y形剪開硬膜，錘直線在椎弓上。④人工硬膜擴大修補硬膜缺損。21例患者行枕骨減壓+硬膜擴大成形+小腦扁桃體切除并中央管口松解術(術Ⅱ)：在前者術式基礎上，剪開硬膜后，切除下疝的扁桃體，至四腦室出口，銳性分離附近增厚的蛛網膜，盡可能打開脊髓中央管開口，后同前行人工硬膜擴大修補術。47例患者隨訪主要通過門診復查，均行頭顱MRI檢查，隨訪時間最短8個月，最長10年，平均4.5年，患者術后癥狀緩解為有效，26例患者行術Ⅰ治療，18例癥狀明顯緩解，脊髓空洞縮小或者消失18例，行術Ⅱ治療患者中20例有效，術后脊髓空洞縮小或消失19例，術Ⅱ中術后出現死亡1例。

5.統計學處理：應用SPSS 21.0軟件進行分析，計數資料采用百分數表示，組間比較采用χ2檢驗，Plt;0.05為差異有統計學意義。

二、結果

對于47例患者隨訪主要通過門診復查，均行頭顱MRI檢查，隨訪時間最短8個月，最長10年，平均4.5年，術后改善情況主要包括癥狀是否緩解及脊髓空洞是否縮小或者消失。

1.癥狀緩解患者中：病程長短分組中A組兩種術式(有效率100%)皆有效。B組(術Ⅰ有效率 90%，術Ⅱ有效率 100%)兩種術式皆有效且有效率無統計學差異(χ2=0.744,P=1.0gt;0.05)，扁桃體下疝程度分組中1組中兩種術式有效(有效率100%)且無差別，2組中術Ⅰ(有效率46.15%)緩解率低于術Ⅱ(有效率91.67%)有統計學意義(χ2=5.940,P=0.03lt;0.05)(表1)。

2.脊髓空洞縮小或消失患者中：按空洞大小分組兩種術式C組(術Ⅰ有效率83.33%, 術Ⅱ有效率88.89%)皆有效且無明顯差別(χ2=0.147,P=1.000gt;0.05)，D組選擇術Ⅱ空洞的縮小或者消失率(91.67%)高于術Ⅰ(空洞縮小或消失率37.5%)有統計學意義(χ2=6.706,P=0.018lt;0.05，表2)。

表1 不同術前病程及下疝程度采用兩種手術方式術后療效比較[n, (%)]

術式A組無效有效B組無效有效1組無效有效2組無效有效 術Ⅰ0(0)16(100)1(10)9(90)0(0)13(100)7(53.85)6(46.15) 術Ⅱ0(0)14(100)0(0)7(100)0(0)9(100)1(8.33)11(91.67)a

aPlt;0.05,vs術Ⅰ.

表2 不同空洞直徑術后空洞縮小或消失的比較[n, (%)]

術式C組空洞無變化空洞縮小或者消失D組空洞無變化空洞縮小或者消失 術Ⅰ3(16.67)15(83.33)5(62.50)3(37.50) 術Ⅱ1(11.11)8(88.89)1(8.33)11(91.67)b

bPlt;0.05,vs術Ⅰ.

三、討論

Chiari畸形手術主要是解除顱頸交界區骨性、纖維性壓迫，同時打通四腦室出口等恢復枕骨大孔區腦脊液循環動力學通暢[3]。經典的術式有三種：單純枕骨大孔減壓術、枕骨大孔減壓+硬膜擴大或原位修補術、枕骨減壓+硬膜擴大成形或原位修補+小腦扁桃體切除并中央管口松解術。單純枕骨大孔減壓失敗率較高，目前少做。本文主要討論后面兩種術式的選擇。

Chirai畸形是一種慢性進行性發展的疾病，患者的病程穩定且較長[4-5]，本文中病程為1～8年，平均5.1年，國外Arruda等報道病程平均為6.2年[1]，Dyste和Menezes 報道為5.4年[5]，就診臨床表現最常見的為頭頸部疼痛(72.3%)和肢體麻木(63.8%)，而術后恢復最快的癥狀為頭頸部疼痛，肢體麻木進步最慢。病程為0～36月患者術Ⅰ有效率(100%)與術Ⅱ有效率(100%)無明顯差異，皆為有效術式。病程36～96月組患者行術Ⅰ有效率(90%)與術Ⅱ有效率(100%)無明顯差異(χ2=0.744,P=1.0)，皆為有效術式，可見病程對于術式的選擇并無明顯統計學意義。

根據Yilmaz[6]扁桃體下疝的程度可分為三度：1度(扁桃體下疝程度低于枕骨大孔5 mm但未達C1水平)，2度(扁桃體下疝程度達C1水平)，3度(扁桃體下疝程度超過C1以下)。本文將下疝水平分為1組(下疝5～10 mm)和2組(下疝10～20 mm)，1組中兩種手術方式皆有效(100%)。2組中行術Ⅰ有效率(46.15%)較行術Ⅱ有效率(91.67%)低且有統計學差異(χ2=5.940,P=0.03)，但是不可否認二者都有效的緩解了患者的癥狀。在2組中，下疝程度較重，扁桃體直接對延頸的壓迫及刺激作用較強，對腦脊液循環障礙影響較大，術Ⅰ中行枕骨減壓+硬膜擴大修補一定程度上緩解了這種壓迫和刺激，但是術Ⅱ是從根本上解決了小腦蚓的壓迫，打通了腦脊液循環，所以在下疝程度較大的2組術后的效果更加明顯。

圖1 某CM1-SM患者(空洞直徑gt;50%脊髓寬度)行術Ⅱ前后MRI對比

A: 患者術前脊椎MRI顯示C6～T3水平的空洞(箭頭所示)；B: 術后8月復查MRI空洞基本消失(箭頭所示)，癥狀明顯緩解

對于脊髓空洞的形成機制，Ball及Dayan[7]認為只有10%的患者腦室與空洞相通，提示扁桃體受壓阻止液體上行時蛛網膜下腔的液體沿著Virchow-Robin間隙到脊髓，繼而進入脊髓中央管。Aboulker提出液體沿神經后根進入脊髓；Oldfield則認為在扁桃體受壓時，在脊髓表面收縮壓波能使腦脊液沿著血管周圍及間隙腔進入脊髓。嚴格的來說脊髓空洞分為脊髓積水癥和脊髓空洞癥，前者主要指脊髓中央管擴張，腦脊液積聚，囊壁為室管膜，本文討論的繼發于小腦扁桃體下疝畸形的空洞屬于此類。而后者位于脊髓實質，囊壁是膠質組織而不是室管膜。本文中按脊髓空洞最大直徑分類，C組(空洞最大直徑lt;50%脊髓寬度)行術Ⅰ中有效率為(83.3%) 較術Ⅱ有效率(88.89%)無明顯統計學差異(χ2=0.147,P=1.000)。D組(空洞最大直徑gt;50%脊髓寬度)行術Ⅰ有效率(37.5%)較術Ⅱ有效率(91.67%)低且有統計學意義(χ2=6.706,P=0.018lt;0.05)。張玉琪等認為脊髓中央管口處的淡黃色薄膜是造成脊髓中央管液體積聚、形成空洞的原因[8]。筆者在行術Ⅱ時也仔細觀察過脊髓中央管口，確實部分患者有蛛網膜增厚及粘連的現象，行松解術后，患者空洞縮小比較明顯。筆者也認為雖然術Ⅰ在一定程度上緩解了小腦蚓壓迫，但術Ⅱ中從解剖上結構上解決了扁桃體下疝壓迫延頸的問題，從根本上解決了腦脊液循環障礙及繼發脊髓空洞形成的問題(術Ⅱ前后MRI, 圖1)。所以對于Chiari畸形合并較大空洞術式選擇應慎重。

此外在術Ⅰ中出現并發癥有皮下積液傷口感染1例，術Ⅱ中術后出現死亡1例，皮下積液1例，分析皮下積液感染，多為硬膜縫合不嚴密造成，術Ⅱ中患者死亡原因為術后無自主呼吸，不能脫機，后因呼吸循環衰竭死亡，可能為切除小腦蚓或者中央管口松解術中電凝、分離等損傷腦干所致[9]。

綜合上述統計筆者認為對于扁桃體下疝程度較大的(10～20 mm組)，空洞直徑gt;50%脊髓直徑的患者選擇枕骨減壓+硬膜擴大成形+小腦扁桃體切除并中央管口松解術效果確切，從根本上解決了腦脊液循環障礙空洞形成的問題，而其他的CM1并脊髓空洞選擇兩種術式皆有顯著療效，但筆者認為術Ⅱ要切除正常組織且對術者專業水平要求較高，損傷較大，所以此時可選擇術Ⅰ。

1ARRUDA J A, COSTA C M, TELLA Jr O L. Results of the treatment of syringomyelia associated with chiari malformation: Analysis of 60 cases [J]. Arq Neuropsiquiatr, 2004, 62(2A): 237-244.

2GOEL A, DDESAI K. Surgery for syringomyelia: an analysis based on 163 surgical cases [J]. Acta Neurochir (Wien), 142(3): 293-301.

3丁曉東, 張遠征. Chiari畸形的臨床診斷和顯微手術治療體會 [J]. 中華神經外科雜志, 2011, 27(6): 684-687.

4DYSTE G N, MENEZES A H. Presentation and management of pediatric Chiari malformations without myelodysplasia [J]. Neurosurgery, 1988, 23(5): 589-597.

5DYSTE G N, MENEZES A H, VanGilder J C. Symptomatic Chiari malformations .An analysis of presetation,management, and long-term outcome [J]. J Neurosurg, 1989, 71(2): 159-168.

6YILMAZ A, KANAT A, MUSLUMAN A M, et al. When is duraplasty required in the surgical treatment of Chiari malformation type I based on tonsillar descending grading scale? [J]. World Neurosurg, 2011, 75(2): 307-313.

7BALL M, DAYAN A. Pathogenesis of syringomyelia [J]. The Lancet, 1972, 2(7781): 799-801.

8張玉琪, 王忠誠, 馬振宇, 等. 小腦扁桃體切除并中央管口松解術治療合并脊髓空洞的Chiari畸形 [J]. 中華神經外科雜志, 2004, 20(3): 215-217.

9王恩任, 張列, 樊慶榮, 等. 合并脊髓空洞ChiariⅠ型畸形枕骨大孔膜下減壓治療 [J]. 中華神經外科疾病研究雜志, 2014, 13(3): 274-276.

1671-2897(2017)16-069-03

R 651.1

B

張宗永，碩士研究生，E-mail：hubeizongyong@163.com

*通訊作者：陳堅，教授，博士生導師，E-mail：39280tjcj@163.com

2015-12-19；

2016-02-20)