以腸套疊為首發癥狀的5例兒童腹部淋巴瘤臨床及影像特點

張同貞，郭亞飛，陸林，趙鑫，邢慶娜

(鄭州大學第三附屬醫院 醫學影像科，河南 鄭州 450052)

腸套疊是指局部腸管及其相應腸系膜套入臨近腸腔內，是臨床上最常見的嬰幼兒急腹癥之一。臨床上，根據病因將其分為原發性腸套疊和繼發性腸套疊。原發性腸套疊占腸套疊90%以上。繼發性腸套疊常見病因為梅克爾憩室(Meckel’s diverticulum，MD)、腸息肉、腸重復畸形、淋巴瘤等[1]。其中，淋巴瘤是兒童較常見的免疫系統惡性腫瘤，兒童腹部胃腸道淋巴瘤多為非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphomas，NHL)。以腸套疊為首發癥狀的淋巴瘤臨床少見[2]。本研究回顧性分析鄭州大學第三附屬醫院2014年8月至2020年8月診治的5例首發癥狀為腸套疊的淋巴瘤患兒的病歷資料，并結合相關文獻，旨在分析以腸套疊為首發癥狀的腹部淋巴瘤患兒的臨床及影像特點，為臨床診治提供依據及經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取鄭州大學第三附屬醫院2014年8月至2020年8月診治的首發癥狀為腸套疊并經術后病理證實為淋巴瘤的5例患兒，術前均接受空氣灌腸復位治療及腹部增強螺旋CT(spiral computed tomography，SCT)檢查?；純罕O護人對本研究內容知情。本研究經鄭州大學第三附屬醫院醫學倫理委員會批準。

1.2 檢查方法兒童腹部腸套疊常用檢查方法主要包括腹部B超、診斷性空氣灌腸復位及多層SCT，B超常為首選方法?？諝夤嗄c復位采用GMM-OPERA胃數字胃腸機，空氣灌腸復位壓力小于12 kPa，檢查前行立位腹部平片檢查，排除腸穿孔等禁忌證；檢查前告知患者家屬風險并簽字，檢查中經肛門插入雙腔氣囊管，透視下經雙腔氣囊管采用脈沖法間斷注入空氣，并及時記錄套疊影位置，繼續間斷注入空氣并結合手法復位至整復成功或套疊位置固定不動(復位失敗)。多層SCT機型：包括SIEMENS AG128層及東軟Neusoft 256層。掃描方式：平掃聯合3期增強掃描。層厚及層間距均為5 mm。掃描條件：電壓120 kV，電流280 mA。增強掃描采用300 mgI·mL-1的非離子型碘對比劑，用量按1.5～2 mL·kg-1計算，注射流速為3.0 mL·s-1。

1.3 影像檢查及結果分析將患者術前CT圖像傳至東軟及SIEMENS后處理工作站并進行三維重建，繼而由放射科兩名高年資診斷醫生通過PACS系統獨立分析閱讀CT圖像，閱片前不告知病理結果。

1.4 臨床資料收集收集患兒年齡、性別、臨床癥狀、既往史、手術方式、腫瘤位置及形態、術后病理及腫瘤分期情況等資料。

2 結果

2.1 一般資料5例患兒：男4例(80%)，女1例(20%)；年齡1歲10個月～11歲，中位年齡9歲；反復腸套疊者1例(20%)，首次急性發作者4例(80%)；位于回腸末端3例(60%)，回盲部1例(20%)，回盲部及升結腸1例(20%)；術后病理示Burkitt淋巴瘤3例(60%)，彌漫性大B細胞淋巴瘤2例(40%)，其中1例Burkitt淋巴瘤患兒可見肝多發轉移灶，均在病理明確診斷及分期后接受規范化療。見表1。

表1 5例患兒一般資料

2.2 影像檢查結果5例患兒中4例(80%)行空氣灌腸復位失敗，其中3例表現為回腸-結腸套，1例表現為回腸-回腸-結腸套；1例行空氣灌腸復位成功，但短期內反復出現腸套疊(4 d出現5次)，且空氣灌腸復位成功后，回盲部仍可見固定的包塊影像(圖1)。5例患兒淋巴瘤分型均為腫塊型，多層SCT表現為腸區團塊狀或分葉狀腫塊，相鄰腸壁不均勻增厚，其中3例(60%)腫塊附近系膜區可見腫大淋巴結，2例(40%)未見腫大淋巴結，腫塊平掃CT值25～40 HU，密度較均勻，與腸壁分界不清(圖2A)，CT增強掃描腫塊呈輕中度均勻強化(圖2B)，增強幅度為15～30 HU。5例患兒中1例可見肝多發轉移結節，增強CT可見多發類圓形低密度灶(圖2C)。

A為第1次空氣灌腸整復成功，可見回盲部軟組織團塊影；B為第3次空氣灌腸整復成功；C為第5次空氣灌腸整復成功，可見回盲部軟組織團塊影。

A為平掃升結腸腸腔內軟組織密度腫塊，與腸壁關系密切，周圍腸壁不均勻增厚，伴“同心圓”征象(白箭頭)，結腸系膜淋巴結腫大(黑箭頭)；B為增強實質期，腫塊中度均勻強化(白箭頭)；C為肝門脈期，肝可見多發類圓形低密度轉移灶，呈“牛眼征”(白箭頭)。

3 討論

急性腸套疊是較常見的嬰幼兒急腹癥，根據其病因分為原發性腸套疊和繼發性腸套疊。原發性腸套疊常見于6個月～2歲肥胖兒，發病機制與嬰兒期回盲部系膜固定差有關，在腸套疊中占90%以上。繼發性腸套疊多繼發于MD、腸重復畸形、淋巴瘤、腸息肉等疾病。繼發性腸套疊發病年齡一般偏大，張榮鵬等[3]發現17例繼發性腸套疊患兒中大于2歲者有10例。本研究5例患兒中有4例大于2歲，1例將近2歲。腸套疊的典型臨床表現為腸套疊三聯征即陣發性腹痛及哭鬧、嘔吐、果醬樣血便，但是大齡兒童繼發性腸套疊的臨床癥狀常不典型，多以腹痛就診，腸壞死導致血便也相對出現較晚。本研究5例患兒中，以腹痛伴嘔吐為首發癥狀者2例，哭鬧伴血便者1例，僅表現為腹痛者2例。由于繼發性腸套疊患兒單純依靠癥狀、體征常常被誤診，故對于腸套疊患兒即使空氣灌腸復位成功，也要行腸道B超或腹部CT檢查排除繼發性可能。

淋巴瘤是源于淋巴結和淋巴組織的免疫系統惡性腫瘤。發生于胃腸道淋巴瘤多為NHL，約85%始發于回盲部和回腸[4]，兒童NHL主要包括Burkitt淋巴瘤、彌散大B細胞淋巴瘤、大細胞間變型淋巴瘤和淋巴母細胞淋巴瘤。兒童腹部NHL以Burkitt淋巴瘤最為常見，占50%～60%[5]，而引起腸套疊的腹部淋巴瘤多為彌散大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。研究報道，8例以腸套疊為首發癥狀兒童NHL中彌散大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤各4例[6]，本研究5例患兒中3例為Burkitt淋巴瘤，2例為彌漫性大B細胞淋巴瘤，與該報道基本一致。本研究5例患兒發病年齡1歲10個月～11歲，中位年齡9歲，與文獻報道[7]兒童腹部NHL發病年齡1.8～14.6歲，中位年齡7.0歲大致相符。一般認為病變部位的腸腔狹小且近端腸管擴張、蠕動增強是兒童腹部淋巴瘤誘發套疊的病理基礎，也決定其復位困難，即使偶爾復位成功也常會復套，如本研究中5例患兒，4例復位失敗，1例復位成功但短期內反復套疊(4 d出現5次)。向東洲等[8]建議對于反復發作大于3次的繼發性腸套疊不再行空氣灌腸復位，直接進行手術治療。

兒童腹部NHL影像上分為6個類型，即：腫塊型、潰瘍型、彌漫浸潤型、多發結節型、腸系膜腫塊型和混合型[9-11]。Mendelson等[10]報道指出繼發腸套疊常為腫塊型NHL，本研究5例患兒均為腫塊型NHL，與該報道一致。CT表現為密度均勻、輕中度強化軟組織腫塊并可見“同心圓”征，腫塊與腸壁分界不清，腸壁呈環狀增厚，可累及單節段或多節段腸管，增厚程度不一。腸系膜區可見腫大淋巴結，常為炎癥性淋巴結?？諝夤嗄c復位表現為腸腔內較固定腫塊影，呈“杯口”征。兒童腹部NHL病理上以單一細胞堆積為主，形成軟組織團塊，出血、壞死、囊變少見，也是CT增強掃描輕中度均勻強化的病理基礎。

腹部NHL是否行手術治療仍有爭議，目前以化療為主，放射治療為輔。有研究建議治療策略為短療程、高強度、多藥聯合和中樞神經系統預防[12]。但是對于腹部NHL繼發腸套疊患兒，手術主要目的是解除急腹癥和進行病理診斷。對于早期(Ⅰ期或Ⅱ期)單部位的腸道NHL，一般建議切除，該操作提供了明確的組織學診斷，同時消除了術后進行強化化療的必要性。對于處于Ⅲ期以上的NHL，考慮到這些手術的高并發癥發生率和病死率，最好避免完全切除。

以腸套疊為首發癥狀的兒童腹部淋巴瘤，需要與導致繼發性腸套疊的幼年性腸息肉、MD、腸重復畸形等相鑒別。幼年性腸息肉為常染色體顯性遺傳病，以直腸、乙狀結腸息肉最為常見，回腸息肉較為罕見[13]。MD是卵黃管的臍端纖維性閉塞而回腸端完全開放形成的，位于回腸末端，是具有腸壁結構的真性憩室。約75%MD位于距回盲瓣100 cm以內的腸系膜對側緣[14]，CT檢查有以下主要影像特征：病灶主要位于右下腹，多為腸管形狀，壁厚多大于3 mm，大多數無張力，內容物多無特殊，大多數能發現其與腸管相通及異常供血血管，病變腸壁增厚及動脈期明顯強化是MD的重要CT特征。小兒腸重復畸形是一種少見的先天性發育異常，男女比例約為1.2∶1[15]，根據囊腫形態分為囊腫型和管狀型，CT常表現為位于腸管腸系膜側的厚壁囊性腫物，囊內常無分隔，內容物可因出血而密度不均勻，增強囊壁強化而內容物無強化。

綜上所述，對于較大兒童反復發作或空氣灌腸失敗腸套疊，應警惕淋巴瘤引起繼發性腸套疊的可能，術前行CT檢查對其診斷及分期有一定價值，并可早期指導外科手術探查，但最終確診還依賴于手術和病理學檢查。