復合手術治療復雜型大腦鐮硬腦膜動靜脈瘺1例并文獻復習

黃藝生，劉海兵，洪景芳，吳賢群，魏梁鋒，張尚明，薛亮，曾磊

硬膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula，DAVF)的發病率較低，占腦血管畸形的10%～15%[1],大多位于側竇區(包括橫竇和乙狀竇)和海綿竇區[2]；而大腦鐮的DAVF極為罕見[3-4]。聯勤保障部隊第900醫院神經外科2019年1月收治了1例復雜型大腦鐮DAVF患者，采用復合手術治療的效果良好，術后1年隨訪復查未見復發?，F報告如下。

1 臨床資料

患者，女，42歲，因“突發頭痛、頭暈伴嘔吐17 h”于2019年1月4日從外院轉入。查體：意識呈朦朧狀態，對答欠切題，頭顱無畸形，顱內未聞及雜音；雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反射靈敏；眼球各方向活動正常，無眼顫；角膜反射存在，雙側額紋及鼻唇溝對稱，口角無歪斜；四肢肌力、肌張力正常；雙側Babinski征(-)；頸抵抗陽性。 頭顱CT檢查示，大腦中線居中，環池清楚，前縱裂兩旁多個類圓形高密度影(考慮瘤樣擴張)，蛛網膜下腔高密度，診斷蛛網膜下腔出血。CTA示額部大腦鐮DAVF，大腦鐮兩旁多發瘤樣擴張，由雙側頸內外多發分支供血，通過上矢狀竇引流(圖1)。入院當天給患者完善術前檢查后，急診在復合手術室、氣管插管全麻下，應用改良Seldinger法穿刺右側股動脈并置入6F動脈鞘，行全腦DSA檢查。DSA檢查示，額部大腦鐮動靜瘺并多個靜脈球樣擴張形成，由右側胼緣動脈分支、鐮前動脈、胼胝體后動脈、雙側眼動脈多發分支、雙側硬腦膜中動脈分支、雙側上頜動脈終未支供血，通過皮層靜脈向上矢狀竇引流(圖2)。根據DSA檢查結果，治療方案定為先行血管內介入栓塞治療，如無法治愈，再行開顱切除瘺口。因頸外動脈供血動脈均纖細且異常迂曲，微導管無法到達瘺口，故選擇頸內動脈進行栓塞。將6F導引導管(guiding envoy，Codman)在導絲輔助下進入右側頸內動脈，平第2頸椎水平，“Marathon”微導管(Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascula)在synchro-10(Stryker Neurovascular)微導絲輔助超選進入右側胼緣動脈分支，微導管造影顯示位于瘺口內，通過“Marathon”微導管注入Onyx-18(Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascula)約2 mL，行瘺口鑄膠。因膠反流，拔除微導管，再次血管造影示瘺口局部鑄膠良好，右側頸內動脈未見右側胼緣動脈分支供血，雙側眼動脈、頸外動脈分支供血仍明顯(圖3)?？紤]介入無法治愈，改為開顱手術。采用冠狀瓣切口，位于冠狀縫前3 cm，中間不留骨橋，取下雙側額骨(圖4A)，保持上矢狀竇完整。術中見雙側異常增粗腦膜支動脈向額部大腦鐮DAVF供血，予以雙極電凝；雙側硬腦膜呈“U”型剪開翻向中間，見額葉皮層異常增粗的動脈化靜脈向上矢狀竇引流；先右側縱裂充分釋放腦脊液，牽開額葉，顯露額部大腦鐮，前部大腦鐮上被“Onyx”膠鑄形畸形血管，呈暗紅色，質硬(圖4B)，后部有異常增粗及彎曲血管，并瘤樣擴張，雙極充分電凝周圍供血動脈，見異常增粗血管較前縮小。在左側縱裂釋放腦脊液后，牽開額葉顯露額部大腦鐮，見異常增粗及彎曲血管，并瘤樣擴張，雙極充分電凝周圍供血動脈，見異常增粗血管較前明顯縮??；用動脈瘤夾夾閉粗大靜脈(預防術后出血)后，將其剪斷(圖4C)；切除被DAVF侵蝕的大腦鐮，檢查雙側大腦鐮，未見明顯異常血管。術后嚴格控制血壓、預防癲癇發作，恢復良好出院。出院6個月后復查頭顱磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)+磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography,MRV)示未見異?；窝軋F；1年后復查頭顱DSA示額部大腦鐮未見動靜脈瘺及瘤樣擴張顯影(圖5)。

A：CT平掃示右側額葉類圓形高密度影，前縱裂、右側外側裂散在高密度影； B：CTA示額部大腦鐮附近異常血管團伴瘤樣擴張； C：MRV示額部大腦鐮異常瘤樣擴張血管向上矢狀竇引流圖1 術前頭顱CT、CTA及MRV檢查

A：右側頸內動脈； B：右側頸外動脈； C：左側頸動脈; D：左側頸外動脈; E：右側椎動脈造影示，額部大腦鐮DAVF伴多發瘤樣擴張，由右側胼緣動脈、鐮前動脈、胼胝體后動脈、雙側篩前動脈、雙側硬腦膜中動脈、上頜動脈未端多發分支共同供血 圖2 術前頭顱DSA檢查

A：DSA蒙片示膠在大腦鐮DAVF鑄形； B：右側頸內動脈側位造影，胼緣動脈未再供血，鐮前動脈及篩前動脈仍有供血； C、D：右側頸內動脈正位造影，動脈早期未見明顯瘺的結構，動脈晚期瘺的結構仍明顯； E：頭顱CT示膠完全位于大腦鐮處 圖3 血管內栓塞術中DSA及CT檢查

A：頭顱X線片示額部未留骨橋骨瓣； B：術中經右側前縱裂牽開額葉，見大腦鐮DAVF鑄膠后異常擴張血管； C：術中先將大腦鐮DAVF供血動脈切斷后，電凝引流靜脈，并用動脈瘤夾夾閉后剪斷，再剪除被侵蝕的大腦鐮； D：術后病理檢查證實為DAVF圖4 開顱術骨瓣及術中操作和術后病理檢查

A：術后6個月MRA，未見向大腦鐮明顯異常供血血管； B：MRV未見明顯異常靜脈引流； C：術后1年DSA，右側頸總動脈造影動脈晚期，未見明顯異?；窝軋F； D：左側頸總動脈造影動脈晚期，未見明顯異?；窝軋F圖5 術后6個月MRA、MRV及術后1年DSA檢查

2 討 論

2.1 大腦鐮DAVF的病因、發生機制及流行病學 DAVF是發生于顱內硬腦膜及其附屬物上的異常動靜脈分流，常由頸內外動脈、椎動脈的腦膜支供血，通過異常短路引流入相鄰的靜脈竇，并可逆流至軟腦膜靜脈。由于血管構筑、血流動力、病變位置不同，DAVF的臨床癥狀也從搏動性耳鳴、視力下降到癡呆和顱內出血等表現不一。目前，對DAVF的病因是先天性還是后天性的仍有爭議，但傾向于是后天性。一般認為自發性或外傷性靜脈竇血栓形成后的再通過程中，正常存在于硬腦膜上的生理性動靜脈吻合擴大，與再通的靜脈竇暢通部分之間形成異常交通，進而瘺口形成。顱腦外傷、手術、感染及體內雌激素水平的改變均可導致靜脈竇血栓形成，其中有一部分可轉變為DAVF[5-6]。鐮狀竇是發生大腦鐮DAVF的解剖基礎，是連接上矢狀竇(superior sagittal sinus,SSS)和下矢狀竇(inferior sagittal sinus,ISS)的胚胎血管，絕大部分在出生后關閉；在沒有相關異常的情況下，持續的鐮狀竇在成年人中是非常罕見的[7]。在胚胎發育早期，原始大腦鐮包含矢狀竇靜脈叢，是一個吻合靜脈叢，隨著生長發育，矢狀竇靜脈叢的背側主要靜脈通道最終發展為SSS，腹側成為ISS和直竇，其之間的小通道消失[8]。鐮狀靜脈叢是存在于鐮狀體結締組織內的靜脈通道網絡，這些結構的大小和交通模式并不是整個大腦鐮一致的，前三分之一鐮狀靜脈叢血管的平均直徑為(0.42±0.1)mm，中間三分之一為(0.87±0.17)mm，后三分之一為(1.38±0.21)mm[9]。由于瘺口位于大腦鐮內，打開的鐮靜脈叢通道可形成作為引流靜脈的鐮狀竇。Lin等[10]回顧性分析了1 531例頭顱MRI檢查結果,發現81例被檢者(5.3%)存在鐮狀竇,其中57例(3.7%)為永存鐮狀竇，直徑約2.3～17.0 mm；其中53例存在相關顱腦疾??；持續性或再開放的鐮狀竇可能是由于靜脈竇阻塞引起的某些靜脈通道擴大所致。凌鋒等[11]統計了1990年—2000年收治的110例DAVF患者，共有121個病變，其中大腦鐮DAVF只有1例，僅占0.8%。2016年Yamaguchi等[3]報道了1例大腦鐮DAVF合并額葉血腫患者，并指出只有5例大腦鐮DAVF的報道,足見大腦鐮DAVF是非常罕見的。

2.3 治療及預后 在臨床治療上，并非每例DAVF患者均需要治療，而是要根據患者有無DAVF相關的腦出血、神經功能障礙、顱高壓、進行性癡呆、癲癇、帕金森綜合征、靜脈性腦梗死等侵襲性表現；合并侵襲性表現的稱為侵襲性DAVF[12]。侵襲性DAVF的危害在于可能進展為靜脈性腦梗死或腦出血，腦出血是最嚴重的侵襲性表現[13]。按Cognard和Borden分型，Cognard Ⅱb、Ⅱa+b、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型和Borden Ⅱ、Ⅲ型為高級別DAVF，亦為侵襲性危險因素[6]。有皮層靜脈逆向引流的DAVF的自然病史較差，腦出血和非腦出血性神經功能障礙的發病率為7.4%～19.0%，年病死率為3.8%。因此，對于伴有皮層靜脈引流的DAVF患者，建議應盡早手術治療。

低級別(BordenⅠ型；CognardⅠ、Ⅱa型)的DAVF，特別是對于那些位于海綿竇和側竇區的無臨床癥狀的患者，可以考慮采取保守治療[14]；當然有時放射外科治療同樣是較好的選擇[15]。隨著微導管技術和新型液體栓塞劑的改進，血管內治療通常是大多數DAVF首選的治療方法[16]。雖然血管內栓塞是許多DAVF的一線治療方法，但當血管內技術不能成功或安全地治愈病變時，則必須行開顱顯微外科手術。Hatanot等[17]報道了9例血管內治療的天幕區DAVF患者，其中7例患者至少經歷過3次血管內治療，盡管部分患者術后影像上治愈，但后期均復發，最終選擇了行開顱手術治療。隨著血管疾病復合手術室(hybrid operating room，HOR)的建立，對于單純介入手術無法治愈，又需選擇開顱切除瘺口的DAVF，復合手術治療是最佳的選擇[18-19]。

本例患者的臨床表現為突發劇烈頭痛伴意識障礙，頭顱CT檢查示蛛網膜下腔出血，頭顱DSA檢查示額部大腦鐮DAVF，皮層靜脈引流伴大型瘤樣擴張(Cognard Ⅳ型)。在復合手術室先予經右側胼緣動脈注入Onyx膠栓塞，無法達到治愈，減少供血量后，改行開顱手術切除瘺口；術后恢復良好，1年后復查頭顱DSA未見DAVF復發。

復合手術室是將現代化外科手術室和先進的DSA設備整合在一起，外科手術與血管內治療相結合，是血管腔外與腔內技術發展進步的結晶，實現了多元化治療的現代手術模式，具有術中實時監控、用影像技術實時定位、減少多次麻醉及手術等優勢。在復合手術室通過復合手術治療DAVF，可結合血管腔內治療和開顱動靜脈瘺切除手術治療的各自優勢，利用血管腔內技術明確DAVF的供血動脈、引流靜脈及分型，可先行栓塞供血動脈治療，降低瘺口壓力，再結合腦血管造影檢查結果，明確瘺口部位，阻斷仍向瘺口供血的動脈，并切除瘺口，從而達到治愈的目的。手術可切除、阻斷與瘺相吻合的交通動脈和靜脈[19]。既往研究結果顯示，術中DSA發現的動脈瘤夾閉不滿意率達8.2%；其中54.7%為動脈瘤殘留，42.9%為載瘤動脈狹窄，動靜脈畸形的殘留率也高達8.9%[20-21]。復合手術室的應用是復雜型血管疾病治療進步的趨勢。

總之，大腦鐮DAVF臨床非常罕見，DSA檢查是治療方案選擇最關鍵的客觀依據，復合手術治療復雜型DAVF是安全、有效的。