腹膜后巨大成熟性囊性畸胎瘤1例報告并文獻復習

吳瑩，郭瑞霞，袁文靜，劉媛媛，李麗鑫

(鄭州大學第一附屬醫院 婦產科，河南 鄭州 450000)

畸胎瘤是源于生殖細胞的腫瘤，臨床上好發于性腺，原發于性腺外的畸胎瘤較為少見，其主要好發部位依次為前縱隔、骶尾部、腹膜后等[1]。原發性腹膜后畸胎瘤僅占腹膜后腫瘤的5%～10%，在出生后6個月和青少年期出現雙峰，只有10%～20%發生在30歲以上，患腹膜后畸胎瘤的女性是男性的兩倍[2-3]。因腹膜后畸胎瘤臨床癥狀不典型，易與附件腫瘤相混淆[4]，惡變率較高，且手術操作困難，極易造成盆腹腔器官、血管、神經等的損傷，需引起婦科醫生重視。本研究回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院診治的1例原發腹膜后成熟囊性畸胎瘤，結合國內外相關文獻，分析腹膜后成熟性畸胎瘤的臨床特點、治療及預后，為臨床診治提供依據。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女，29歲，因“體檢發現盆腔腫物1 a”于2020年6月3日入院。1 a前至鄭州大學第一附屬醫院進行孕前檢查時發現：左側附件區內可見大小約83 mm×66 mm×96 mm的囊性回聲，壁厚，不光滑，內透聲差，可見密集的弱回聲光點充填(考慮巧克力囊腫可能性大)，患者拒絕手術治療，自行間斷口服中藥治療后囊腫未見縮小，遂再次前來就診。自發病以來，神志清，精神可，大小便正常，體質量無明顯變化?；颊? a前曾于外院行“腹腔鏡下雙側卵巢巧克力囊腫剝除術”(術后病理結果未見)，術后未定期復查。無家族性遺傳病及腫瘤史。

1.2 檢查檢驗結果入院接受婦科檢查：陰道及直腸后方偏左側可觸及大小約10 cm囊實性包塊，表面光滑、活動度差、張力較大、無壓痛，余無異常。陰式三維超聲：子宮左側、直腸后方、骶骨前方可及大小約92 mm×65 mm的囊性回聲，壁厚、透聲差、內充滿密集光點漂浮，未見血流信號，提示：腹膜后骶前巨大囊性占位(考慮皮樣囊腫或表皮樣囊腫)。見圖1A。盆腔CT平掃及增強掃描：盆腔內、子宮后方見囊狀低密度影，大小約108 mm×83 mm×72 mm，內見分隔影，增強未見明確強化，其下方直腸后方另見一囊狀低密度影，大小約23 mm×14 mm，增強未見明顯強化，提示：盆腔內子宮后方、直腸后方囊性病變，考慮良性。見圖1B。余檢查檢驗均未見異常。

A為陰式三維超聲圖，顯示囊腫大??；B為盆腔CT檢查圖，顯示子宮及直腸后方囊狀低密度影

1.3 診治經過初步診斷：(1)盆腔包塊性質待查(巧克力囊腫復發？畸胎瘤？)；(2)雙側卵巢巧克力囊腫剝除術后。手術指征明確，查無明顯手術禁忌，與患者及家屬溝通后，于2020年6月5日全麻下行“機器人輔助腹腔鏡下腹膜后腫物切除術+腸粘連松解術”術中探及子宮左后方腹膜后一約10 cm×10 cm囊腫(圖2A)，與周圍組織粘連致密，因囊腫張力大、位置極深，且表面光滑不易鉗夾，鈍性完整剝除極為困難，遂于表面進針抽吸囊液，但囊液濃稠抽吸困難，吸出囊液呈白色濃稠脂樣，未見毛發及牙齒等結構(圖2B)。剝除該囊腫后，于直腸偏左側后方另見一大小約3 cm×3 cm囊腫，與直腸左側壁粘連極為緊密，術中一同剝除。手術歷時376 min，術中出血約200 mL，手術順利。大體標本：肉眼見(盆腔腫物1)灰白灰紅組織一堆，大小共約9.0 cm×6.0 cm×4.0 cm，切面呈囊性，內可見乳白色油膩脂狀物，囊內壁大部分尚光滑，質軟，壁厚0.1～1.0 cm；(盆腔腫物2)灰紅組織一塊，大小約4.5 cm×3.0 cm×2.0 cm，切面灰白灰紅可見多個囊腔，囊壁光滑，內含少量灰白膠凍樣物。病理診斷：(盆腔腫物)成熟性囊性畸胎瘤(圖2C、2D)。術后4 d患者恢復良好。無不適，辦理出院。2個月后復查盆腔彩超未見異常，經電話或門診隨訪，截止2020年10月未見復發或轉移跡象。

A為腹腔鏡下顯示子宮后方腹膜后偏左側囊腫；B為腹腔鏡下顯示白色濃稠脂樣囊內容物；C、D為成熟性囊性畸胎瘤病理表現(HE染色，×200)。

2 討論

臨床上，畸胎瘤多發生于青少年，且年輕女性患者發病率較男性高。據文獻報道，腹膜后成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，但具有惡變潛能[5-6]。本文通過對該例患者的病例分析以及中外文獻復習，深入學習并探討腹膜后成熟性畸胎瘤的臨床表現、影像學特征以及治療方式和預后。腹膜后成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，深大的腹膜后腔為其提供充足的生長空間，發病初期患者通常無特異臨床表現，當腫瘤直徑超過5～10 cm時才會出現相關臨床癥狀。本文病例中的患者腫物較大，但并未引起任何不適感，遂初始發現病情時并未引起患者重視，未及時進行診治。目前中外文獻中該病涉及的主訴癥狀包括腹脹、腹痛、背痛、腹部包塊、惡心和嘔吐、尿潴留、便秘和由于腫瘤阻塞淋巴而導致的下肢、生殖器腫脹，部分囊腫合并感染破裂后可導致化學性腹膜炎[7-11]。

結合文中病例及中外參考文獻，腹膜后成熟性畸胎瘤在超聲圖像上一般表現為圓形或類圓形混合性回聲團塊，內部可及高回聲、密集光點漂浮、點狀或短條狀血流信號，通常具有囊壁且厚、邊界清，腫塊不隨呼吸、體位而改變，部分腫瘤可推擠腸管致變形[12-13]。本文中患者的超聲圖像正如上訴所描述，壁厚且透聲差的囊腫內充滿密集光點漂浮。查閱各文獻中所提到的腹膜后成熟性畸胎瘤的病例，大致總結其在CT圖像的一般表現：腹膜后區可及圓形或類圓形軟組織團塊影，內可見分隔，多種不同密度成分混合存在，包含液體成分、脂肪組織和鈣化物，增強后通常無明顯強化，在囊腫內出現低衰減的脂肪組織被認為是高度暗示囊性畸胎瘤[14-15]。通過圖B得知，該例患者的囊腫位于腹膜后區，且呈類圓形，其內可見低密度成分充填，術中圖C及圖D也證實該囊腫為壁厚囊性、內可見白色濃稠樣液體。MRI圖像一般呈現為：異常團塊影內可見混雜信號，T1WI上脂肪呈高信號，實體部分等信號，鈣化、牙齒、骨骼呈低信號；T2WI上脂肪呈高信號，抑脂呈低信號，合并出血時，其信號隨出血吸收各個時期改變而變化[16]。輔助檢查對于明確診斷是必不可少的，超聲檢查便捷、經濟、無放射性損傷，但容易誤診，需要有經驗的超聲科醫生才能準確地報出腫瘤的確切位置。高空間分辨率和鈣化顯像的優勢使CT不可或缺。MRI具有較高的空間分辨率及軟組織分辨率，能更好地評估腫瘤是否侵犯周圍組織及血管，但CT及MRI價格昂貴、費時長、具有放射性、適用范圍窄。影像學特征有助于鑒別診斷、腫瘤分期、指導手術及活檢，另外，婦科檢查(雙合診、三合診)對發現腹膜后病灶并評估病灶范圍、粘連情況也至關重要。

目前腹膜后成熟性畸胎瘤以手術治療為主，手術方式包括腹式、普通腹腔鏡、達芬奇機器人輔助腹腔鏡、經骶入路等。腹膜后間隙從橫膈膜延伸至骨盆，向前達后腹膜壁層，向后達腹橫筋膜，形成腔室。腹膜后腫物位置極深，當腫物較大時，普通腹腔鏡器械可能無法到達病灶部位[17]，此時達芬奇機器人因其三維立體結構、靈活的機械臂而得以適用，但該術式花費較高[18]。本文病例中，該患者腫瘤體積大、多發、位置較深，經完善術前評估，結合患者經濟情況，選擇達芬奇機器人輔助手術切除，術后效果良好。另外，部分患者腫瘤長在骶骨前方、直腸后方、位置較低的部位等，經骶入路不失為一種好的選擇，但應注意避免神經、血管、骶骨等的損傷[19]。腫瘤的完全切除加病理學診斷是評估良惡性的金標準，術后需要長期隨訪。根據腫瘤具體部位、患者經濟狀況、醫方因素等合理選擇術式。

有研究顯示6%的腹膜后成熟性畸胎瘤中發現甲胎蛋白(alpha-fetal protein，AFP)水平升高，但血清標志物對畸胎瘤并不具有特異性，術前需評估各項腫瘤標物，如CEA、CA125、CA199、HCG、AFP等以排除其他生殖系統惡性腫瘤[20]。且有研究指出，AFP水平與腹膜后畸胎瘤的成熟度相關，定期隨訪AFP可評估療效，監測疾病復發[21]。但該例患者術前檢查并未發現有腫瘤標志物的升高，表明并非所有成熟性畸胎瘤患者血常規中的腫瘤標志物均有異常表現，其無特異性的血清學標志物。腹膜后成熟性畸胎瘤惡變率高達25%，明顯高于源于卵巢的成熟性畸胎瘤惡變率，部分可惡變為脂肪肉瘤、鱗狀細胞癌、黏液性腺癌、類癌等[22]。Scott等[23]曾報道1例合并有神經內分泌癌的腹膜后成熟性畸胎瘤，Kim等[24]曾報道1例由腹膜后畸胎瘤引起的黏液腺癌。文獻中顯示，腹膜后畸胎瘤惡變后通常選擇以順鉑為基礎的輔助化療，但放化療均不敏感，目前尚無標準化的化療方案，長期生存的最佳治療是完整的手術切除，影響預后的因素主要包括侵犯囊壁、囊壁破裂、腫瘤播散、腹水、粘連和腺癌等[25-26]。

綜上，腹膜后成熟性畸胎瘤是一種罕見疾病，國內外相關報道較少，惡變率高，手術完整切除是主要治療手段，一般預后良好，術后需嚴密隨訪。文中患者通過完整手術切除，嚴密術后隨訪，并未發現腫瘤復發、惡變、轉移傾向，預后良好。