1例冷球蛋白血癥合并肢端壞疽患者的護理

朱亞麗 朱慶云

【關鍵詞】 冷球蛋白血癥;肢端壞疽;血管炎;疼痛;護理

冷球蛋白血癥（mixed cryoglobulinemia，MC）是指人體血液中含有冷球蛋白的一類疾病。冷球蛋白是一種在4 ℃凝集沉淀，37 ℃溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白沉積于血管內，誘發免疫復合物沉積，引起白細胞碎裂性血管炎[1]，可導致皮膚、關節、腎臟、周圍神經多系統多器官損害[2]。1974年BROURT等[3]將MC分為3型。幾乎所有MC患者均有皮膚黏膜損傷[4]，10%～25%表現為梗死、出血、潰瘍、網狀淤青、手足發紺。本病常繼發于淋巴增殖性疾病、感染性疾病、結締組織病。臨床上結締組織病表現多樣，系統受累廣泛，很容易掩蓋MC的癥狀而造成漏診。安徽醫科大學第一附屬醫院風濕免疫科在2019年收治MC性血管炎患者1例，以肢端干性壞疽為主要表現，現報道如下。

1 病例資料

患者，男，54歲，2019年11月29日就診。以雙手指端發白發紫疼痛伴潰瘍10余天，加重2 d為主訴?；颊?0余天前無明顯誘因雙手指端及右足趾皮膚突然出現蒼白，相繼出現皮膚變紫、變紅，伴局部發冷、伴疼痛，就診于當地醫院，患者左手示指皮膚發黑明顯，行左手示指截斷術。近2 d

出現左手中指、環指，右手拇指、示指及中指指端潰瘍加重，為求進一步治療入住安徽醫科大學第一附屬醫院風濕免疫科。查體：生命體征平穩，神志清楚，雙手指端潰瘍壞疽，左手示指缺如，右足第二、三趾呈紫黑色，其余趾發白發紫，壞死向足背蔓延，心、肺、腹查體未見明顯異常。實驗室檢查：11月29日，白細胞計數13.56×109·L-1，C反應蛋白37.33 mg·L-1;11月30日，紅細胞沉降率48 mm·h-1;12月1日，冷球蛋白陽性。

12月2日，雙下肢B超示右側足背動脈閉塞，右側脛前動脈供血不足;12月7日CTA檢查提示右側脛前動脈、兩側脛后動脈及腓動脈節段性閉塞，右側足背動脈顯示不清。12月12日，紅細胞沉降率40 mm·h-1，C反應蛋白11.50 mg·L-1。12月

19日，白細胞計數11.69×109·L-1，紅細胞沉降率10 mm·h-1，C反應蛋白9.7 mg·L-1。12月

20日，冷球蛋白弱陽性;肝腎功能等未見明顯異常。診斷：冷球蛋白血癥性血管炎、軟組織感染。治療：予以甲潑尼龍（先予每次40 mg，每日1次，靜脈滴注16 d;后改為每次8 mg，每日3次，口服）聯合環磷酰胺[12月11日，0.4 g臨時靜脈滴注，

12月17日改為50 mg（周一至周五），每日1次，口服]治療原發病，美洛西林每次3.75 g，每日

2次聯合甲硝唑每次0.5 g，每日1次靜脈滴注，以抗感染;前列地爾每次20 μg，每日1次，靜脈滴注，以改善循環;低分子肝素鈣4000 IU皮下注射，每日2次，抗凝;硝苯地平每次20 mg，每日3次，口服，以擴管;輔以抗骨質疏松、止痛等治療;并分別于12月14日、12月18日、12月21日、12月

25日行血漿置換治療。轉歸：在多學科合作共同努力下，經過1個多月的精心治療及護理，患者肢端壞疽未見明顯加重，疼痛稍緩解，于2020年1月3日應家屬要求出院。

2 文獻復習

2.1 疼痛的護理 意大利冷球蛋白血癥研究組（GISC）強烈建議需要控制疼痛，因其極大地影響患者的生活質量[5]。因此，該類患者的疼痛管理是治療和護理的重點。

2.1.1 疼痛評估 疼痛評估是疼痛管理的基礎，規范的疼痛評估是有效進行疼痛治療和護理的前

提[6]。意大利麻醉、鎮痛、復蘇和重癥監護協會建議定期測量疼痛強度[7]。選擇合適的評估工具系統，準確、全面地評估患者的疼痛病情，才能為精準止痛提供依據。臨床上常用的疼痛評估量表包括數字評分法（NRS）、口述分級評分法（VRS）、詞語描述量表（VDS）、視覺模擬評分法（VAS）。成人疼痛評估量表中NRS具有較好的信效度，是較好的客觀疼痛評估工具[8]。另外，疼痛是主觀感受，客觀的評估工具并不能百分之百精確、全面地評估主觀體驗到的疼痛。護士是疼痛的主要評估者，為保證準確地獲得患者的疼痛評分，在運用NRS對患者進行疼痛評估的同時，還應結合行為觀察、訪問照顧者[9]等方式多途徑對患者疼痛進行評估。

2.1.2 藥物止痛 本例患者疼痛評分為4分，根據GISC的建議[5]，予糖皮質激素、血漿置換加環磷酰胺治療。另外，本例患者還使用曲馬多進行藥物止痛。在使用止痛藥物時，不僅要熟知藥物的用藥禁忌，仔細觀察患者有無用藥后的不良反應，而且要定期評估鎮痛效果。

2.1.3 非藥物止痛 非藥物止痛不僅能增加疼痛緩解效果，而且能減少不良反應。筆者在藥物止痛的同時，采取了以下非藥物止痛措施。舒適鎮痛：保持病房環境安靜、整潔，溫、濕度適宜，床單位及患者全身皮膚清潔、干燥，為患者營造一個舒適的環境，保持舒適的體位?！瓣P懷”鎮痛：有文獻報道，疼痛水平與焦慮水平呈高度正相關[10]。因此，護理人員教會患者全身放松法，做好心理疏導工作，使用淺顯易懂的語言講解疾病相關知識，緩解因不良情緒造成的增敏性疼痛。

2.2 局部傷口及皮膚的管理 針對患者肢端壞疽成立包括皮膚科、傷口造口護士和風濕科醫護人員的多學科合作傷口管理小組，共同為患者提供最佳的治療和護理方案。對于足背部紅色水皰處每日予以復方黃柏液3次濕敷，每次約10 min。水皰伴膿性分泌物處，在無菌技術下抽水皰后暴露創面，保持創面清潔，醫囑予以莫匹羅星外涂及美洛西林聯合甲硝唑靜脈滴注抗感染。有文獻報道，指端壞死及潰瘍傷口通過遠紅外線照射治療，可加大缺血壞死指端血液循環的范圍和速度，再次使組織重新修

復[11]。也有文獻報道，高壓氧治療可以改善微循環及肢端缺氧狀態[12]，減輕患者痛苦。筆者也曾嘗試給予患者紅外線物理治療以改善指端缺血、缺氧狀況，但患者感覺照射時疼痛難忍便未繼續。另外，MC患者遇冷后可引起外周低體溫部位血栓;因此，要做好患者肢端及耳廓鼻尖等血液循環末端部位的保暖[13]。

2.3 血漿置換的護理 血漿置換可清除血液中異常免疫球蛋白，降低循環免疫復合物[14]，可以快速去除循環中冷球蛋白[15]。2013年美國血漿置換協會制訂的血漿置換指南[16]中指出，治療性血漿置換術為MC的一線治療方案。尤其對嚴重腎功能不全及肢端壞死的患者，血漿置換治療是必要的[17]?，F將血漿置換相關護理重點總結如下。

2.3.1 置管的護理 置管前應詳細詢問患者的病史，包括有無過敏史、有無出血史、血小板計數、血型、凝血酶原時間、肝腎功能以及病程等，準確評估患者病情，選擇合適的靜脈預置雙腔管。本例患者選擇的是右股靜脈置管，置管過程中嚴格無菌操作，一次成功，避免反復穿刺，減少患者痛苦。穿刺部位無菌敷料覆蓋，密切觀察有無出血傾向，置管處每日換藥注意觀察局部有無紅腫熱痛等不良反應。管道標識清晰，妥善固定，防止受壓、扭曲、堵塞等，保持導管通暢?；颊弑M量臥床休息，減少活動量，避免穿刺部位出血。

2.3.2 并發癥的預防及護理 本例患者于第1次血漿置換后，出現雙上肢風團，雙下肢散在紅色皮疹，伴瘙癢，考慮為過敏反應，予以異丙嗪25 mg肌肉注射后癥狀好轉。因此，血漿置換前30 min可給予異丙嗪或地塞米松抗過敏治療。置換過程中予以心電監護，嚴密觀察患者的面色、意識、生命體征變化，如出現胸悶、呼吸困難、寒戰、高熱、四肢濕冷、血壓下降等嚴重過敏性休克表現時，應立即停止血漿置換治療，積極予以抗過敏、抗休克搶救。低體溫是此類患者血漿置換中易出現的并發癥之一，可通過加溫血液或置換液減少低體溫的發生[18]。凝血也是血漿置換中常見的一種現象，因此，護理人員應規范護理操作，采用肝素鹽水進行預充，置換中，動脈端應有充足的血流，血量不足時及時調整。另外，有文獻報道MC導致濾器堵塞[19]，雖并不常見，但仍需提高警惕，以避免出現不必要的并發癥。

2.4 心理護理 肢端壞疽患者需長期忍受慢性疼痛的折磨，嚴重影響患者的心理健康，導致其焦慮、抑郁[20]。羅伊適應模式認為人是一個整體適應的系統，護理的主要任務是控制作用于患者的各種刺激，以提高患者的適應水平[21]。因此，我們從認知、情緒、情志、社會支持等方面加強對患者的心理干預，幫助其更好地適應軀體不適導致的不良刺激。

2.5 預防感染 由于本例患者使用激素、免疫抑制劑治療，可導致機體抵抗力下降;另外，血漿置換也丟失免疫球蛋白，進一步降低了患者對病原微生物的抵抗力，增加感染風險，所以應對患者進行保護性隔離。為此，嚴格執行病房陪客管理制度，限制探視及陪客，避免交叉感染。每日上午、下午各通風1次，每次30 min;每晚使用紫外線燈進行空氣消毒60 min。加強對患者的基礎護理，協助患者做好個人衛生，因患者肢端損傷不便沐浴，護士協助患者床上擦浴，并注意調節合適的室溫，加強保暖，防止患者受涼。醫護人員在執行各項操作時，嚴格無菌操作。通過精心的護理，患者在住院期間未繼發感染。

3 小 結

冷球蛋白在低溫條件下沉積，引起血液循環障礙，從而產生一系列皮膚和全身癥狀。冷球蛋白的升高與雷諾現象相關[22]，因此，對有雷諾現象及肢端壞疽的患者應盡早排查有無冷球蛋白的異常，以盡早發現此類疾病，改善預后，降低致殘率。

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收稿日期：2021-01-15;修回日期：2021-02-22