先天性心臟病治療進展

賈普順

【摘要】先天性心臟?。–HD）是嬰兒、幼兒的主要死因。CHD的患者通常表現為紫紺、易疲乏、活動耐量下降、發育障礙等表現。我國每年出生16萬—18萬的先天性心臟病的新生兒，其中一半為簡單型先心病，通過外科手術即可治愈。隨著醫學技術的發展，越來越多的簡單型先心病和復雜型可以通過經皮介入封堵術、經胸部介入封堵術、電視胸腔鏡、鑲嵌治療等方法來治愈。外科手術對于CHD的治療舉足輕重，未來會有更加主要的地位。本文通過綜述的形式，探討先天性心臟病不同治療方式的進展及今后的研究方向。

【關鍵詞】CHD;外科手術;兒童;進展

【Abstract】Congenital heartdisease isthe main causeof death in infants and young children. Patients with CHD usually show cyanosis， fatigue， decreased activity tolerance， delayed disease， edema， developmental disorders，In China， 160000-180000 newborns with congenital heart disease are born every year， half of them are simple congenital heart disease， which can be cured by surgery. In thispaper， the progress and future research direction ofdifferent treatmentmethods ofcongenital heart disease were discussed.

【Key words】CHD; Surgical treatment; children; progress

引言

先天性心臟病按照血流動力學可分為2類：①左向右分流型，房缺（ASD）、室缺（VSD）、動脈導管未閉（PDA）。在發病早期，由于左心壓力大于右心，致使血液從左向右分流，此種情況患者常無紫紺。當進展到晚期時，肺動脈壓力大于左心壓力，分流方向變為右向左分流，便會出現紫紺、咯血等表現。②右向左分流型，法洛四聯癥（TOF）、完全性大動脈轉位等。由于心臟解剖問題，右心的血流能直接進入左心，造成大量的靜脈血混入動脈血中，患者一開始就會有紫紺等癥狀。

左向右分流型

1 ASD

ASD分型，ASD分為三種類型，原發孔型，占所有類型的13%左右。繼發孔型。靜脈竇型。如果不進行治療，這些缺陷可能會導致右心衰竭、心律失常和肺動脈高壓。

1.1心內直視ASD修補術

1953年Gibbon等首次在體外循環下心內直視ASD修補術，獲得成功。1956年吳英愷醫生等將此種手術引入我國。這也是最經典的手術方式，技術成熟，至今還在使用。這種手術方式的優點在于手術視野大，不容易造成手術操作失誤、手術療效好、死亡率低、術中發現其他心臟畸形可同時矯正等優點。但缺點也很明顯，此手術會正中劈開胸骨，創傷大、胸骨以及周圍組織被破壞術中以及術后出血多、傷口愈合后會在胸骨出形成瘢痕、術后感染、血液系統損害、術后恢復時間長等弊端。

1.2經右胸小切口ASD修補術

在1956年Brutel等采用經雙側乳房下切口+胸骨橫斷ASD修補術，這是最初的右胸小切口ASD修補術。我國從1993年逐漸開始行右腋下小切口、右外側切口等 修補ASD的手術。隨著時代的進步，患者及家屬對美的要求及心理上可接受的程度，越來越多的外科醫生選擇了經右胸小切口ASD 修補術。此手術在兒童中使用比較廣泛，Dang等對10例患者行此手術，平均年齡為18歲，結果為右前外側小切口修復兒童ASD是可行的。與正中開胸組比較，小切口組手術時間短，切口長度短，引流和輸血少。此種手術更加適合與兒童，小切口不會對胸廓及乳房的成長造成影響。手術的優點在于切口小、感染的機率少、對患者的損傷較少、術后恢復快、術后會的瘢痕小等。

1.3經皮ASD 封堵術

ASD封堵術最初由King等在1976首次運用呈雙傘樣的裝置進行封堵，并且取得了手術成功。但king發明的封堵裝置有以下缺點，輸送系統過粗對血管損傷大及操作復雜開傘后難以回收。直至1997年由AGA公司發明了雙盤封堵器，優點是術后殘余流量小、可塑性好、傘收放便捷操作簡單等。Mehdi等研究了使用雙盤封堵裝置經導管封堵ASD的近期和中期結果，所得結論為此裝置是一種有效、安全的治療方法。HanFan等對經皮ASD封堵術與傳統開胸手術進行對比研究，分別選取了45例經皮ASD封堵和20例開胸手術ASD患者。結果為ASD封堵術和開胸手術均安全有效?？紤]到各自的缺點和優點，首選治療應為經皮ASD封堵術。

1.4電視胸腔鏡ASD修補術

Laborde等在1994年將電視胸腔鏡引入外科系統。于1996年由Chang等將此技術引進我國，并成功為8例患做此手術。徐學增等選取787例胸腔鏡手術患者與710例開胸手術的患者對兩組數據進行比較，結果為胸腔鏡治療先天性心臟病安全可靠，比常規開胸手術創傷小，并發癥少，恢復快，具有較好的中遠期效果等優點。此種手術與體外循環輔助下心內直視ASD修補術及右腋下小切口ASD修補術的優點在于因為此種手術只需在胸部打3個孔，相比上述兩種手術具有胸廓破壞小、皮膚完整度高、出血少、并發癥少、術后恢復快等優點。

2 VSD

VSD約占先天性心臟病的20%—30%，分型為：膜周部VSD;漏斗部VSD;肌部VSD，缺損位置可發生于心尖部、流入道、流出道和小梁間隔，因此此型行封堵治療較困難。

2.1心內直視VSD修補術

19世紀中葉Warden等首次在體外循環輔助下行心內直視VSD修補術，手術獲得成功，成為了當時VSD的主要治療方式。Hong等選取了182例孤立性VSD患者，通過采用右乳下開胸術和右腋下垂直開胸術治療VSD，通過正中胸骨切開術治療VSD，對這三種方法進行了比較。結果為三組手術成功率相近。中位胸骨切開術組術后機械通氣時間、重癥監護時間、術后住院時間均明顯長于其他兩組。胸骨正中切開術組切口最長。主要不良事件無顯著性差異。右乳下開胸和右腋下垂直切開術對孤立性VSD患者均有較好的美容效果。

2.2電視胸腔鏡VSD修補術

在1991年Lewis等首次成功實施電視胸腔鏡手術治療VSD。于2000年程云閣等首次在我國完成了在電視胸腔鏡下房室缺修補術。以上兩種術式都有相應的缺點，例如創傷大、術后恢復時間長等缺點。蘭懷等對449例行胸腔鏡下心臟手術的VSD患者進行統計，結果為449 例患者均治愈出院，無中轉正中開胸患者，無并發癥出現。結論為胸腔鏡下VSD修補手術具有并發癥少、術后恢復快、安全可靠等優勢。李俊紅等對50 例VSD的患者進行術式對比，胸腔鏡組21例，正中開胸組 29 例。所得結論為與傳統正中開胸手術比較，胸腔鏡下VSD修補術具有安全性高、創傷小、恢復快等優點，條件允許可以作為優先考慮的術式。

2.3經皮VSD 封堵術

微創手術是外科追求的熱點，于1988年由Lock等首次運用雙面傘對VSD進行封堵，之后又出現了由了Latif等發明的彈簧圈封堵器，于1999年發明了肌部VSD封堵傘，但由于此型發病率較少，此型封堵傘未能大規模運用。直至2002年對封堵傘進行改造，成功發明出了膜周部具有偏心性特點的VSD封堵器，并迅速被臨床醫生認可。Ajith等對49例患者體重≤10Kg的患者進行經皮介入封堵VSD，對其進行回顧性分析。結果為發生1例裝置栓塞，1例主動脈瓣返流等輕微并發癥，2例出現輕度三尖瓣反流和短暫性心臟傳導阻滯。無死亡或完全心臟傳導阻滯。

3 PDA

PDA分型①管型。②漏斗型。③窗型，即肺動脈和主動脈靠得很近、緊貼在一起，此型不易行介入治療。

3.1經皮PDA 封堵術

PDA是兒童最常見的先天性心臟病之一。動脈導管的解剖結構為左肺動脈和降主動脈之間的通道，出生后幾小時或幾天內自發閉合。PDA是指出生后不閉合的情況。這是早產兒的主要心臟問題之一。早在1938年由Gross等完成了全球第一例PDA體外循環輔助下心內直視修補術。如今，即使是低出生體重兒，經導管閉合PDA也能成功實現 。自1967年Porstma等發明了泡沫塞子封堵動脈導管的方法，使得PDA第一次可以通過介入的方法進行治療。于1992年，Cambier等運用彈簧圈封堵PDA獲得成功，由于彈簧圈使用便利，操作簡單，在當時風靡一時。1997年發明了蘑菇傘封堵器，經靜系統輸送，簡化了步驟，減少了并發癥。我國在1983年由上海兒童醫院錢晉卿等參考了Porstman方法并加以改造升級，研制出一套器械，并應用于臨床獲得成功。此后PDA幾乎都是由介入封堵術來治療。

TOF是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要病理解剖為VSD、右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈瓣狹窄。1955年，Lille等人首次描述了TOF的外科修復。隨著技術的進步，1歲以下的小兒也可以行TOF根治術，其優點在于①盡早手術可以減少心肌缺氧的時間，進而降低心臟缺氧所帶來大的并發癥。②早期糾正心臟缺損，可以減少右心室的代償時間。自1954年第一次手術修復以來，治療一直在不斷改進。然而，術后殘留的問題，如右心室流出道梗阻，肺返流心律失常是常見的，經常需要再次干預。

結語與展望

從1966年開始兒童、成年人先天性心臟病的心導管治療在世界范圍內得到了迅速的發展。20世紀90年代支架植入術、彈簧圈封堵、封堵傘等介入技術發展起來，逐漸風靡全球。隨著新設備和新技術的發展，導管介入治療已經變得非常成熟，介入治療的范圍也在不斷擴大。生物可降解支架、封堵傘等裝置有望在未來十年內得到廣泛應用。

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