王 靜
不久前,一位30多歲的女性患者到醫院就診,自述患有肝硬化、腹水。接診這名患者時,其肚大如鼓、肚臍膨出。經腹部超聲、腹部CT、肝靜脈造影、肝活檢等明確診斷為布加綜合征,對患者進行介入及抗凝治療后,下腔靜脈栓子消失、腹水消退,恢復良好出院。
布加綜合征(BCS)是由各種原因的肝靜脈和肝后段下腔靜脈阻塞,導致肝靜脈血流受阻而繼發的一類疾病,可引起瘀血性門靜脈高壓,頑固性腹水和(或)下腔靜脈高壓,頑固性雙下肢水腫等一系列臨床綜合表現。按病變累及的靜脈部位分為肝靜脈型、下腔靜脈型以及肝靜脈下腔靜脈同時累及混合型布加綜合征。
在西方國家,原發性布加綜合征的發病率為0.5~2人/百萬人,而亞洲國家的布加綜合征患病率更高,為5~7人/百萬人,其發病率的差異性可能是由于血栓形成前的不同危險因素。
大多數原發性布加綜合征患者的血栓形成病因已被確定。79%~84%的患者至少罹患一種血栓性疾病,25%~46%的患者存在2種或以上的血栓性疾病。骨髓增生性腫瘤(MPN)的罹患人數約占布加綜合征病例的一半。
布加綜合征的臨床表現多樣,可表現為爆發性肝衰竭,也可表現為亞急性和慢性肝靜脈流出阻塞,后者更為常見。腹水、腹痛、急性起病時的肝功能異常通常是本病的首發表現,其次可伴發門脈高壓(PH)的其他并發癥,包括胃食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病。另外約有20%的患者無癥狀表現。
布加綜合征的診斷依賴于影像學檢查,其影像學特征為肝靜脈和/或下腔靜脈閉塞,尾狀葉腫大,肝實質斑片狀強化,肝內或肝外側支靜脈。影像學對于早期診斷和評估布加綜合征病情程度至關重要,有助于緩解肝淤血,從而恢復肝功能、改善門脈高壓。
1.多普勒超聲檢查是首選,對于有經驗的超聲醫生,檢測靜脈梗阻的靈敏度接近85%~95%。
2.靜脈造影是診斷該病的“金標準”。其典型表現為靜脈狹窄、不規則,可在肝靜脈匯入下腔靜脈處或靜脈入口遠端發現血栓。代償性的肝靜脈表現為典型的“蜘蛛樣”改變,也可見肝內側支和再通靜脈。
此外,肝活檢亦為診斷提供依據,病理表現為:①小葉中心和中間帶肝竇明顯擴張、淤血,紅細胞淤血進入竇周間隙或肝板;②肝細胞受壓或消失形成血池;③匯管區周圍肝細胞相對保留,匯管區完整。
布加綜合征的治療包括抗凝藥物治療、血管介入放射學治療(包括血管成形術和TIPS)、外科減壓術和肝移植。由于布加綜合征并不常見且研究較難完成,尚缺乏比較不同布加綜合征治療方式的隨機臨床試驗。因此,推薦個性化的多學科階梯式治療方法。
此成功診治的案例提示,并非一有“腹水”就必有“肝硬化”,必須警惕肝臟血管疾病的可能。多普勒超聲應是布加綜合征的首選診斷方法。需MRI及CT進一步證實診斷。如臨床高度懷疑、但影像學并不支持布加綜合征診斷,則需與影像學專家重新評估,甚至結合靜脈造影及肝活檢最終確立診斷。