非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥1例

張東平

安徽省蒙城縣第一人民醫院神經內科 233500

非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥(Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH)是以非酮癥高血糖、偏側舞蹈癥及頭顱MRI T1WI高信號為三聯征的一組綜合征，臨床上較為少見，現報告1例如下。

1 病例資料

患者女，71歲，因“右側肢體不自主運動7d”于2021年1月12日入院?；颊?d前無明顯誘因出現右側肢體不自主運動，表現為右側肢體快速、不規則的舞蹈樣動作，以上肢顯著，緊張時加重，入睡后緩解。無肢體無力、言語不清、意識障礙，無肢體抽搐。既往糖尿病病史1個月余，間斷口服二甲雙胍治療。否認高血壓、冠心病、腦卒中病史，否認特殊用藥和毒物接觸史，無家族史，無煙酒史。入院查體：血壓：132/86mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清楚，言語流利，高級智能正常。眼球活動自如，無眼球震顫，雙側瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，光反射靈敏，鼻唇溝對稱，伸舌居中，右側肢體持續、舞蹈樣不自主運動，四肢肌力5級，肌張力正常，深淺感覺檢查未見異常，四肢腱反射對稱(++)，右側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩準，腦膜刺激征(-)，雙側Babinski征(-)。實驗室檢查：血常規、肝腎功能、電解質、血脂、甲狀腺功能、風濕免疫全套、血清銅藍蛋白均正常。尿葡萄糖(2+)，尿酮體(-)；空腹血糖：11.2mmol/L；糖化血紅蛋白：8.5℅。影像學檢查(圖1a～e)：入院時頭顱CT示左側基底節區高密度灶；頭顱MRI示左側基底節區T1WI高信號；T2WI等信號，Flair及DWI均呈稍高信號，ADC未見明顯異常；SWI示低信號改變。入院診斷：(1)非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥；(2)2型糖尿病。給予門冬胰島素10U，皮下注射，3次/d；口服二甲雙胍片0.5g，2次/d，并監測血糖變化，同時口服氟哌啶醇1mg，3次/d。3d后患者血糖逐漸降至正常范圍，舞蹈樣動作明顯減少，住院1周患者病情好轉出院。出院4周后復查頭顱CT示左側基底節高密度影較前減低(圖1f)，患者血糖控制尚可，氟哌啶醇已停用，未再出現不自主運動。

圖1 患者頭顱影像學檢查(箭頭所示均為病灶處)

2 討論

HC-NH目前被認為是一種具有獨立臨床影像學特殊表現的疾病，以非酮癥高血糖、一側或雙側舞蹈癥、基底節區CT平掃高密度及MRI T1WI高信號為典型特點[1]。HC-NH多急性或亞急性起病，常見于血糖控制不佳的糖尿病患者，亞裔老年女性多見，提示本病的發生可能有種族和性別差異[2-3]。

本病的發病機制尚不明確，可能與以下因素有關。(1)代謝紊亂：高血糖狀態時，腦組織的三羧酸循環被抑制，腦細胞處于無氧代謝狀態，并以γ-氨基丁酸(GABA)為能量來源。非酮癥患者的GABA迅速被耗竭而又無法得到補充，導致神經遞質失衡，引起不自主運動[4]。(2)低灌注：糖尿病患者常合并血液高黏度及腦動脈粥樣硬化，繼而造成血—腦屏障破壞及腦供血減少，對缺血敏感的基底節區可能因腦低灌注導致神經元功能障礙，產生臨床癥狀[5]。(3)多巴胺(dopamine，DA)超敏：高血糖時DA能神經元活性改變，DA分解代謝減少及DA受體上調，DA水平升高后影響基底核的直接和間接通路，使其對正常運動的調節紊亂，從而發病[6]。此外，絕經期女性雌激素水平下降，對DA的抑制作用減弱，并使DA受體敏感性增高，亦可導致舞蹈癥發生。

HC-NH具有特征性影像學表現，病變主要累及殼核、尾狀核，內囊較少受累。以發病初期患側基底節CT高密度影，MRI T1WI高信號為特征性表現，病灶邊界清楚，無水腫及占位效應。T2WI可為等、稍低或稍高信號；DWI為低或稍高信號[7]；FLAIR序列多為稍高信號；SWI可呈低或稍高信號；磁共振波譜分析示患側基底節區N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰值降低，膽堿(Cho)峰、肌酸(Cr)峰值升高，NAA/Cr比值降低，Cho/Cr比值升高，并出現乳酸峰，提示病變區域存在神經元損傷、膠質細胞增生及缺血改變[8]。關于影像學病變機制尚未闡明，有金屬沉積、斑片狀出血、鈣化、腦缺血和膠質細胞增生等多種假說，有學者認為缺血性損傷導致紋狀體區順磁性物質—錳離子蓄積，后者可縮短T1弛豫時間，導致T1WI高信號[9]。本病例SWI呈低信號改變，亦提示病灶處可能有順磁性物質沉積。此外，患側基底節區星形膠質細胞浸潤可能也是T1WI高信號的原因之一。但為何多為單側受累，有待于進一步研究。

HC-NH的治療以控制高血糖為主，部分患者血糖逐漸降至正常后，癥狀亦隨之緩解。如無改善，可給予多巴胺受體拮抗劑氟哌啶醇對癥治療，必要時可聯合應用鎮靜藥物氯硝西泮、地西泮等。本病為可逆性病變[10]，多數預后良好，經積極控制血糖及對癥治療后，舞蹈癥可完全消失，影像學異常信號亦可減弱或消失。