邱 潁,張乃春,劉麗麗,譚 曉
患者男性,62歲。雙肺CT示左側縱隔大片脂肪密度影(圖1)?;颊邽檫M一步治療就診于本院,門診以“左側縱隔占位”收入院?;颊邿o全身乏力,無眼瞼下垂、無復視,無咳嗽、咳痰、咯血,無發熱,無胸悶、胸痛、肩背痛,無呼吸困難,無乏力、盜汗,無聲音嘶啞,無惡心、嘔吐,無反酸、噯氣、呃逆,無腹痛、腹脹、腹瀉、黑便,無心悸,無意識障礙。入院后查體:神志清,全身淺表淋巴結未觸及腫大,心、肺、腹未見異常,余輔助檢查未發現異常。在全身麻醉下行左側縱隔腫物切除術,術中見一類脂肪樣腫塊,質軟,邊界清楚,包膜完整,予以完整切除,肺及胸膜無結節,伴部分肺不張。
圖1 CT示左側縱隔腫塊,呈大片脂肪密度影
病理檢查眼觀:淡黃色不規則腫物1個,大小19 cm×15 cm×1.5 cm,包膜完整,切面灰黃、灰白色,分葉狀,質地軟(圖2)。鏡檢:腫瘤主要由胸腺上皮細胞、增生的纖維組織和大量成熟脂肪細胞構成。增生的胸腺上皮細胞呈腺管狀、巢團狀或被擠壓呈裂隙狀(圖3),纖維組織呈帶狀和片狀不均勻穿插在脂肪組織中,間質散在少量淋巴細胞。上皮細胞呈卵圓形或多角形,大小一致、無明顯異型,核圓形或卵圓形,染色質細,可見核仁,未見核分裂象。免疫表型:上皮成分CK、CK14、CK19(圖4)、p63均(+),ER(大部分細胞+),AR(部分細胞+),PR和EMA均(-),Ki-67增殖指數<5%。脂肪組織:S-100(+),纖維組織vimentin(+)(圖5),間質淋巴細胞:CD3、CD5、CD20均(+),TdT(-)。
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討論胸腺脂肪纖維腺瘤是一種少見的胸腺腫瘤,男女發病無明顯差異,發病年齡范圍較廣泛,可見于20~62歲[1-2]。2001年,Kuo等[3]報道1例伴純紅細胞發育不全的胸腺脂肪纖維腺瘤患者。胸腺脂肪纖維腺瘤通常發生于前上縱隔,偶見于頸部、胸膜或肺等部位。臨床表現有咳嗽、胸痛、呼吸困難等非特異性癥狀,可伴有重癥肌無力;患者也可無明顯臨床癥狀,多數為體檢時偶然發現。影像學表現為病變邊緣光滑,術前診斷困難。
本例為老年男性患者,因體檢時行雙肺CT檢查,發現左側縱隔大片脂肪密度影而就診,無特殊臨床癥狀及體征,不伴有純紅細胞發育不全。病理檢查具有典型胸腺脂肪纖維腺瘤的組織學特征,成熟脂肪細胞及纖維間質中可見散在條帶狀排列的胸腺上皮細胞,瘤細胞呈卵圓形或多角形,核型溫和,大小一致。
目前,脂肪纖維腺瘤因報道病例數少,關于其免疫組化特點,尚無較多研究。Kuo等[3]報道脂肪纖維腺瘤的上皮細胞表達CK14、CK19和低分子量CK。本例患者免疫組化檢測項目較為全面,上皮成分CK、CK7、CK14、CK19、p63均(+),ER(大部分細胞+),AR(部分細胞+),PR、EMA(-),Ki-67增殖指數<5%,脂肪組織S-100(+),纖維組織vimentin(+),間質淋巴細胞CD3、CD5、CD20均(+),TdT(-)。
縱隔腫瘤是胸部常見病變,該病需與畸胎瘤、胸腺瘤、胸內甲狀腺腫、神經源性腫瘤以及胸腺脂肪瘤等縱隔占位病變鑒別[4],多數縱隔占位病變通過影像學檢查可初步診斷。胸腺脂肪瘤亦是一種罕見的胸腺腫瘤,其發病機制不明,鏡下表現為混有不同程度的成熟脂肪組織和不明顯的胸腺組織,組織中無腫瘤性上皮和纖維組織,是與胸腺脂肪纖維腺瘤的鑒別點[4-5]。
胸腺脂肪纖維腺瘤惡性度較低,其很少侵入胸膜、心包、大血管或鄰近器官,遠處轉移極為罕見[5-6]。本例患者術后隨訪23個月,目前一般情況良好。對該腫瘤的了解尚需積累大樣本和長期的隨訪觀察。