改良體外膜氧合支持下行先天性氣管狹窄矯治3 例

姚仕文，李 帥，丘新燕，許偉濱，孫善權

先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS）在臨床上較為罕見，其表現為氣管管腔結構狹窄阻塞。 單純的先天性氣管狹窄比較少見，占CTS發病率的10%～25%。 臨床上常見的是合并有心血管畸形，約50%合并肺動脈吊帶。 支氣管鏡和胸部CT 是診斷CTS 的主要手段；心肺轉流（cardiopulmonary bypass， CPB）輔助下氣管滑片成形手術是治療氣管狹窄的外科手術方式之一［1-2］。 體外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）作為可在一定時間內替代患者心肺功能的高級生命支持，常用于體外呼吸支持及心臟循環支持［3］。 現結合本科3 例CTS 患兒在改良ECMO 下氣管滑片成形手術病例，將救治病例匯報如下。

1 資料與方法

1.1 病例介紹 患兒1，男，23 d，體重3.1 kg，因“呼吸困難2 d”由外院攜帶氣管插管轉入本院，入院后撤機困難，CT 提示氣管及主支氣管發育細小，考慮氣道發育不良改變。 支氣管鏡提示聲門下狹窄及主支氣管狹窄。 術前診斷為CTS，卵圓孔未閉，新生兒呼吸窘迫綜合征，新生兒肺炎，先天性甲狀腺功能減退癥，新生兒貧血，頭皮血腫。 于2019 年12 月31 日在全麻改良ECMO 下行喉、氣管成形術+氣管外固定術。

患兒2，女，7 個月，體重7 kg，因“反復喘息半月余、痰鳴7 月余”入院，入院后CT 提示氣管中下段狹窄，纖支鏡提示氣管狹窄（O 型軟骨環），術前診斷CTS，雙肺肺炎，T2 蝴蝶椎。 于2020 年1 月14 日在全麻改良ECMO 下行氣管滑片成形+氣管外固定術。

患兒3，男，1 歲5 月，體重7.6 kg，因“間斷氣促、喉鳴1 年余”入院，入院后CT 提示：無名動脈壓迫綜合征，氣管中下段狹窄。 支氣管鏡提示氣管狹窄（O 型軟骨環）。 術前診斷為CTS，無名動脈壓迫綜合征，腦白質病，運動障礙，臍疝。 于2020 年3 月20 日在全麻改良ECMO 下行氣管滑片成形+氣管外固定術。

所有病例在入院后均行胸部CT+三維重建和氣管鏡檢查以了解氣管狹窄的長度及管腔內部的狹窄程度和氣管軟骨環的結構，同時了解氣管是否有軟化。 并根據氣管狹窄的長度及管腔的內徑進行分級。 見表1。

表1 患兒的氣管情況及分級

1.2 治療方法 采用離心泵泵頭（Maquet RF-32）、膜式氧合器（泰爾茂CX*FX05RW）、嬰兒型血管路套包（天津塑料研究所）、動脈插管（ZX 型）和靜脈插管（直型，常州康心醫療）。 所有病例均經胸行升主動脈插管，經右心耳放置靜脈插管。 半量肝素化（1.5 mg／kg）后，測活化凝血時間（activated clotting time， ACT）≥300 s，固定管路后啟動離心泵達到1 500 rpm 以上松開管道鉗開始轉機。 溫度維持在35℃，轉中ACT 維持在180～200 s 充分游離暴露手術視野行氣管滑片成形術，并予塑型聚左旋乳酸可吸收骨固定系統行氣管外固定，術畢氣管鏡下觀察氣管通暢，無壓迫變形，加壓通氣試驗氣管無漏氣［4］。 徹底灌洗清理呼吸道后恢復通氣，停止ECMO。 患兒的轉流時間、呼吸機時間、住院時間見表2。

表2 患兒的轉流時間、呼吸機時間和住院時間

2 結 果

3 例患兒手術均順利完成，并安全撤離ECMO。氣管鏡顯示氣管管腔達到正常管徑，術后進行呼吸機輔助通氣、纖支鏡灌洗治療、抗感染及肺部體療、霧化等對癥治療。 3 例患兒均恢復良好并順利出院。隨訪病例1 患兒術后1 個月出現聲門下隔膜，外院行聲門上成形術，術后2 個月纖支鏡提示：氣管、隆突、左右主支氣管肉芽增生；隆突、左右主支氣管狹窄。 因治療效果差，預后不良家屬放棄再次手術治療。 隨訪病例2 及病例3 患兒氣管吻合口愈合良好，生長發育正常。

3 討 論

CTS 是一種比較罕見的先天性疾病，常伴有反復呼吸道感染、呼吸窘迫、低氧血癥和心功能不全，目前發病機制仍不清楚，常合并心血管或其他畸形。嚴重的CTS 外科手術是其首要的治療方式，而術后最突出的并發癥為肉芽組織增生及攣縮后再狹窄，治療非常棘手。 為解決肉芽增生這一難題，Tsang 等在1989 年首次提出氣管滑片成形手術［5］。 目前這種術式被認為是治療氣管狹窄的最佳治療方案。 氣管滑片成形術不需要其他耗材，有完整的軟骨支撐，氣管內壁有正常纖毛覆蓋，從而減小了感染發生的風險，從根源上解決肉芽組織的形成。

近年來，氣道狹窄手術也逐漸成為ECMO 的適應證［6］。 重度氣管狹窄常表現為呼吸困難，由于氣管管腔細小極易發生阻塞并造成窒息，常規的內科治療和通氣方法難以解決通氣和氧合。 如何迅速開放氣道和改善氧合往往成為治療重度CTS 的關鍵。

目前，國內開展嬰幼兒氣管狹窄手術較少，氣管手術為開放性污染手術，容易造成感染，而體外循環及血液回收極其容易造成二次血運感染。 為減少感染概率，本科在常規CPB 下行氣管手術時，充分止血后，當切開氣管時停止心內吸引和心外吸引，從而減少污染的血液回流至儲血罐。 與CPB 相比，改良后的ECMO 能提供閉合循環管路，保證手術區域術野清晰的同時不使用血液回收，同時轉流過程中無儲血罐，避免血液長時間與空氣接觸，保證血液無菌，很大程度上避免感染發生。 另外，改良ECMO 避免開放型儲血罐的使用，一定程度上減小了管路進氣的危險性。 改良ECMO 提供穩定的血流動力學支持，與傳統的CPB 對比只需微量肝素，可減少術中和術后出血的風險，同時減少潛在的肝功能和腎功能損害等并發癥的風險［7］。 ECMO 使用離心泵頭，血流平緩，減少血細胞的摩擦、管路擠壓，與傳統CPB 的滾壓泵相比，能減少血液破壞。

ECMO 最初是為長期心肺支持設計，費用昂貴［8］。 改良后使用普通膜肺和管路可減低部分材料費用，僅需增加離心泵頭的費用。

盡管改良ECMO 在此類手術中有這些優勢，但依然有一定的局限性如：在開胸切開氣管至吻合氣管后的過程中，無法及時回收創口血液，只能另外使用血液收集裝置等，在出血較多的情況下難以及時將血液回輸，與CPB 相比具有一定局限性。