十二指腸叢狀血管黏液樣肌纖維母細胞瘤一例

楊文霞，李麗，劉陽，鄒婕，李大瑞，劉光耀，張靜,3*

作者單位：1.蘭州大學第二醫院核磁共振科，蘭州 730030；2.蘭州大學第二臨床醫學院，蘭州 730030；3.甘肅省功能及分子影像臨床醫學研究中心，蘭州 730030

本回顧性研究遵守《赫爾辛基宣言》，并經蘭州大學第二醫院倫理委員會審核批準，免除受試者知情同意，批準文號：2023A-325。

患者女，48 歲，自述于2022 年7 月無明顯誘因出現間斷性黑便，偶有惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，未予特殊處理。于2022 年9 月3 日因“頭暈”就診于外院，行腹部CT檢查示：十二指腸降部大彎側黏膜增厚并軟組織結節，考慮間質瘤或腺瘤，十二指腸癌待排。為進一步診療于2022 年9 月8 日來蘭州大學第二醫院就診，門診以“十二指腸腫瘤”收住。入院體格檢查無陽性體征。血常規：血紅蛋白100 g/L（輕度貧血）。其他實驗室檢查及腫瘤標記物均無異常。腹部CT平掃及增強示十二指腸降段偏上外側壁局限性腫塊，突入管腔，致管腔狹窄，大小約為21.40 mm×21.97 mm×21.98 mm；增強掃描動脈期腫瘤邊緣輕度強化，門靜脈期及延遲期對比劑逐漸進入。中上腹MRI平掃、增強示十二指腸降段偏上黏膜側結節，呈混雜信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，擴散加權成像（diffusion-weighted imaging, DWI）以稍高信號影為主，表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient, ADC）圖信號未見明顯減低；增強動脈期腫瘤周邊呈輕度強化，門脈期及延遲期對比劑持續進入，但腫瘤中心可見小片狀無強化區域，呈低信號影，腫瘤致相應水平腸腔變窄（圖1A～1F）；磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）示十二指腸球部局部充盈缺損（圖1G）。MRI 診斷為“十二指腸降部局部結節影，考慮十二指腸腺腺瘤或十二指腸癌，前者可能性大”。超聲胃鏡示十二指腸降部主乳頭對側近端可見一菌傘樣隆起型病變，表面黏膜粗糙伴表淺潰瘍形成，質脆觸之易出血（圖1H）?；颊哂?022 年9 月21 日在全麻下行“十二指腸病損切除術+十二指腸成形術”，術中于十二指腸降部觸及一直徑2 cm左右腫塊，將其切除并送病理。術后病理：光鏡下腫瘤呈叢狀或結節狀生長，結節內可見增生的梭形、胖梭形至卵圓形的肌纖維母細胞，結節內間質呈明顯的黏液樣，可見豐富的小血管（圖1I）。免疫組化示：腫瘤細胞SMA（+），CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），S-100（-），Ki-67 陽性細胞數3%。綜合考慮（十二指腸）叢狀血管黏液樣肌纖維母細胞瘤（plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor,PAMT）。

圖1 女，48歲，確診為叢狀血管黏液樣肌纖維母細胞瘤（箭所示腫瘤瘤體）。1A：中上腹MRI平掃示十二指腸降段偏上黏膜側結節，T2WI呈高信號；1B～1C：DWI（b=800 s/mm2）圖像示腫瘤呈稍高信號，ADC圖信號未見明顯減低；1D～1F：增強掃描動脈期腫瘤周圍呈輕度強化，門脈期及延遲期呈持續性強化，腫瘤中心可見小片狀無強化低信號區域；1G：MRCP圖像示十二指腸球部局部充盈缺損；1H：超聲胃鏡示腫瘤呈菌傘樣隆起型，表面黏膜粗糙伴表淺潰瘍形成；1I：鏡下病理（HE ×100）示病變為增生的梭形細胞，呈淡染的黏液樣，可見分枝狀的毛細血管，核分裂象罕見。DWI：擴散加權成像成像；ADC：表觀擴散系數；MRCP：磁共振胰膽管成像。Fig.1 A 48-year-old female patient is diagnosed with plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor (tumor is shown by arrow).1A: MRI scan of the mid-upper abdomen shows a nodule on the mucosal side of the descending duodenum with high signal in T2WI; 1B-1C: DWI images show a tumor with slightly equal signal and no significant reduction in ADC(b=800 s/mm2); 1D-1F: Enhancement shows mild enhancement around the tumor in the arterial phase, with continuous contrast entry in the portal and delayed phases, and small patches of non-enhancing low signal areas in the center of the tumor; 1G: MRCP images shows a localized filling defect in the duodenal bulb; 1H:Ultrasound gastroscopy shows a tumor with a bacterial umbrella-like elevation and shallow filling defect on the surface of the tumor; 1I: Microscopy (HE ×100)shows the lesions are spindle-shaped cells with hyperplasia, light mucoid, branched capillaries, and rare mitotic images.DWI: diffusion-weighted imaging; ADC:apparent diffusion coefficient; MRCP: magnetic resonance cholangiopancreatography.

討論 PAMT 又稱叢狀黏液瘤或叢狀血管黏液瘤，是一種罕見的胃腸道良性腫瘤，2007 年首先由Takahashi 等提出并命名，男女發病率無差異，多見于成年人，平均發病年齡43歲[1]。主要好發于胃竇和幽門（76%），其他位置罕見，如胃底、胃體及十二指腸[2]。病理上，腫瘤組織主要由肌纖維母細胞、豐富的薄壁血管和纖維性黏液基質組成。腫瘤細胞呈不規則叢狀或多結節狀排列，并被小血管周圍豐富的黏液樣或黏液纖維樣基質所隔開[3-5]。免疫組化和特異染色中，波形蛋白、平滑肌動蛋白（SMA）、肌肉特異性肌動蛋白（MSA）以及阿爾辛藍染色普遍為陽性[6]。

PAMT起源于黏膜下層或固有肌層，可滲入其他組織層，突破黏膜或漿膜，多向腔外生長，也可向腔內或胃腸道壁內生長，表面可伴有潰瘍和糜爛[7]。AKAI等[8]總結4 例發生在胃部的PAMT，均呈漸進性增強方式，其中3例延遲期明顯增強，1例延遲期的增強較弱，分析其可能是因為腫瘤平滑肌肌動蛋白陰性，主要表現為PAMT的成纖維細胞特征。本例PAMT位于十二指腸降部，為黏膜側突入管腔的局限性腫塊，CT和MRI平掃呈低密度或T1等高、T2高信號，動脈增強方式與文獻報道一致，即漸進性強化并延遲期的顯著增強，我們認為這與組織病理學上腫瘤呈黏液樣并且黏液基質內富含纖細的毛細血管有關。但本例于腫瘤中心小片狀未強化區，類似于囊性成分，可能由不同類型的液體組成（如漿液、黏液、蛋白質、出血性、壞死性或混合性）[9]，此影像學特征罕見文獻報道。綜上，PAMT的影像學特征與其組織病理相對應。但是由于PAMT的罕見性，特別是發生在十二指腸的PAMT，文獻中關于該腫瘤的影像學特征的數據有限，有待進一步研究。

本病需與十二指腸腺癌、腸道間質瘤以及淋巴瘤等相鑒別[10]。十二指腸腺癌是十二指腸最常見的惡性腫瘤，CT 表現為管腔局限性不規則的充盈缺損，增強掃描腫塊有中度強化。胃腸道間質瘤多邊界清楚，密度或信號均勻，較大時內部可發生囊變或壞死，并伴有外周強化，惡性者多呈不均勻強化。胃腸道淋巴瘤侵犯范圍較廣泛，增強輕中度強化，繼發性胃腸道淋巴瘤多見胃腸道周圍淋巴結腫大。

文獻報道[1]中胃腸道PAMT患者術后預后良好，無復發和轉移。本例患者術后隨訪8個月，情況良好。

綜上所述，PAMT 是一種罕見的間充質實體腫瘤，在影像學以及臨床表現方面與其他胃腸道腫瘤具有一定的相似性，容易誤診漏診，確診需靠病理及免疫組織化學檢查，手術治療仍是該病的首選治療方法。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。

作者貢獻聲明：張靜設計本研究的方案，對稿件重要的智力內容進行了修改，獲得了蘭州大學醫學本科教育教學水平提升培育項目計劃資助；楊文霞起草和撰寫稿件，獲取、分析或解釋本研究的數據；李麗、劉陽、鄒婕、李大瑞、劉光耀獲取、分析或解釋本研究的數據，對稿件重要的智力內容進行了修改；全體作者都同意發表最后的修改稿，同意對本研究的所有方面負責，確保本研究的準確性和誠信。