副肝合并副脾1例報道并文獻復習

冉曉娟,周文秀,羅天永

(貴州醫科大學附屬醫院,貴州 貴陽 550000)

副肝在臨床上十分罕見,近20年并無相關統計數據來描述其發病率等流行病學特征,也缺乏相關研究來揭示其發病機制。該病無典型臨床表現,常在外科手術中或尸檢時被發現。與副肝一樣,副脾也是發育畸形所致的異位組織,但是副脾的發病率相對較高。但是副肝同時合并副脾的病例尚缺乏報道。作者在臨床上發現1例患者同時存在異位肝、脾,該患者無特殊癥狀,在一次體檢時發現,經肝穿刺病理學檢查未見惡性病變。通過3年的隨訪未見副肝和副脾的體積變化。本文就此病例進行報道及文獻復習。旨在加深研究者對副肝和副脾的認識。

1 臨床資料

患者男,34歲,農民,因“發現腹腔占位2+個月”入院。無特殊不適。11+年因乏力、皮膚、鞏膜黃染、尿黃于當地醫院診斷為“酒精性肝炎”,予“護肝片”口服等治療后好轉。11+年來定期隨診,2+月前復診時腹部CT提示腹腔占位。飲酒10+年,30°白酒約200 mL/d,折合乙醇含量約48 g/d。查體:無特殊。輔助檢查:血常規、血生化、腫瘤標記物及結核等相關檢查均無異常。影像學檢查,腹部增強CT提示肝臟及脾臟旁見等密度結節,考慮副肝和副脾,見圖1A～D?；颊叩母闻K病理活檢(圖1E、F)無特殊異常,故未采取特殊治療措施。經過3年隨訪,患者無相關癥狀,血生化各項指標正常,腹部影像學檢查提示副肝和副脾無明顯變化。

注:A.腹部平掃CT:肝右后下葉緣旁結節,大小約14 mm×11 mm,慢性炎性灶?結核灶不完全除外;B.腹部平掃CT:脾臟邊緣見等密度結節,直徑約11 mm;C.腹部增強CT:原肝右后下緣見舌狀突出,疝氣強化方式與正常肝實質相同,肝副葉;D.腹部增強CT:脾臟染色正常,脾臟前緣見一直徑約11 mm類脾軟組織密度影,副脾;E～F.肝穿刺病理活檢:輕度慢性肝損傷,病變程度相當于G1S0,不排除藥物或環境類毒物因素;免疫組化標記:乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(-),乙型肝炎核心抗原(HBcAg)(-),CD34(血管+),CD10(毛細膽管+),Hepatocyte(肝細胞+),CD68(肝竇內Kupffer細胞及匯管區巨噬細胞+),MUM-1(少許+),CD3(部分炎細胞+),CD20(部分炎細胞+),CK7/CK19:小葉間膽管未見明顯異常;特殊染色:網染示肝板未見增厚,Masson示未見明顯纖維化,碘酸希夫染色(PAS)(-)。

2 討 論

副肝是一種罕見的發育畸形,是與固有肝臟性質相同的肝臟組織塊,其形態、位置及臨床表現多樣。副肝外觀上呈橢圓形、梭形及雙尾狀葉等。其位置多居于肝臟下方,也見于以蒂附于肝臟或以系膜與肝臟相連。曾經有研究報道,副肝存在于肝臟尾狀葉[1]、膽囊前壁、膈下等,甚至還有位于跨越象限的胸椎、髂窩、心房等處。大部分患者無明顯臨床表現,僅在外科手術或尸體解剖時偶然被發現[2]。在有癥狀的患者中,因為位置不同而表現出復雜多樣的癥狀:如副肝結節[3]、副肝癌發生的AFP增高、扭轉壞死發生的腹痛[4-5]、位于髂窩時的腹股溝疼痛[6]、位于右側腰部時的腰痛[7]等。其發生年齡無明顯規律,小到11個月的嬰兒[8],大到77歲的老人均有發現,但并不清楚此類患者副肝形成的具體時間。副肝是先天發育異常所致,起源于內胚層,但發生機制不明,通常認為可能是胚胎階段的肝組織發育異常,也可繼發于外科手術和胸腹部外傷后。增強CT對于副肝具有很好的診斷價值,能清楚地顯示副肝與正常肝組織的密切差異及血液供應。從圖1A可以看出,患者原肝右后下緣見舌狀突出,圖1C增強CT提示疝氣強化方式與正常肝實質相同。

對于副肝的治療,曾有研究者指出,副肝的肝小葉結構可能殘缺不全,肝細胞發育不良或萎縮退化。雖然肝細胞可能具有一定的膽汁合成、分泌功能,但是其沒有完整的門靜脈、膽管和淋巴系統,故其合成、分泌膽汁等功能受損。膽汁長期不能得到有效地排泄,積聚于副肝內,有形成炎癥、囊腫、膿腫的風險,甚至可能出現出血、門靜脈阻塞、扭轉壞死及惡變等并發癥,一旦出現蒂扭轉、肝癌,則患者的死亡率很高。TANCREDI 等[9]認為副肝因為血供和膽管引流受損,導致發生惡變的風險高于正常肝組織,故建議手術治療。且當前已有多篇文獻報道副肝的癌變[10-11]。因此有研究者提出,副肝宜早期手術切除,因其肝功能作用有限,切除后不會對肝功能造成影響[12]。還有研究者指出,典型的副肝若早期診斷,并在扭轉時及時手術治療,其預后良好,且無明顯并發癥[13]。但也有研究者認為,副肝可能有正常的肝臟組織學特征及血管系統,故對于診斷明確的副肝可以定期隨訪[14]。對于無癥狀、診斷明確、較小的、寬基底的肝副葉無需特殊干預,若包塊或結節進行性增大地推薦手術治療。曾有研究者在1例活體肝臟供體的解剖中發現副肝[15],此副肝具有自己的膽囊即副膽囊,不僅如此,還具有膽管及膽囊管。故每例副肝可能具有其獨特的性質,不能一概而論,結合本例患者,目前無特殊不適,肝功能等指標均正常,且手術畢竟具有創傷性,另患者經濟原因,患者及其家屬無手術意愿,故本例患者并無特殊干預,囑定期復查、隨診。

脾臟發育始于胚胎第5周,起源于胚胎內臟中胚層[16],脾芽未完全融合導致副脾形成[17]。副脾與脾臟在組織學與功能上相同[18],由來自脾動脈的分支供應。一項包含2.2萬例受試者的meta分析發現,副脾在人群中合并流行率約為14.5%,對健康者的分析中得出約為11.2%的患病率,CT診斷較術中發現的概率更高[19]。約75%以上副肝發生在脾門,1%～2%發生在胃脾韌帶、脾腎韌帶及胰尾,還有位于大網膜、附件及胸腔。其大小不一,直徑多在15 mm左右,一般為圓形或橢圓形,可單發,也可多發。副脾多無臨床表現,常于其他腹部手術時被發現[20]。曾有報道副脾扭轉引起急腹癥[21]。除此之外,還有患者表現為惡心、嘔吐、腹部包塊等。診斷上,CT比超聲在診斷上更具有價值[22],通過CT上副脾與脾臟相似的衰減和增強模式,以及副脾的血供來源來診斷。治療上,因為副脾對于患者來說一般無明顯癥狀,若發生脾扭轉則會出現典型的癥狀,此時需要及時治療,首選手術切除。有研究得出脾扭轉與患者診斷時間、年齡、位置和大小無相關性[23],故通常情況下可選擇臨床觀察,若出現脾扭轉等并發癥緊急手術治療,術后一般無明顯并發癥。副肝合并副脾患者尚少見報道,對于此類患者的治療亦無指南可循,其預后也無相關數據,曾經的研究結論在治療方案上出現了截然相反的結論,但是應該綜合評估患者的各項情況來指定恰當的治療方案。

解剖學變異在人體中常見的,在人體解剖中,器官變異多種多樣,如位置、形態、結構、數量、大小及發育程度。最常見的是血管和神經行走的變異。有的變異無需特殊干預,而有的變異需要治療。在肝膽系統中也存在很多解剖學上的變異,如肝血管、膽管的位置變異,但肝組織的變異較少見。作者觀察到的本例患者除了肝臟組織變異以外,還同時合并了脾臟組織變異,考慮均是在人體發育過程中出現的異常,目前尚不清楚其發病機制。本例患者同時存在兩個器官的變異,是某些原因調控,是否和基因突變相關,還需進一步探討。對于這種正常的解剖學特征,是否可作為“活體”肝移植的來源,使肝移植患者獲益,期待未來更深一步的研究。