結腸系膜混合型Castleman病一例

(1錦州醫科大學,遼寧 錦州 121001;2臨沂市人民醫院,山東 臨沂 276000)

Castleman病是一種臨床上罕見的反應性慢性淋巴組織增殖性疾病,又被稱為血管濾泡性淋巴組織增生癥、巨大淋巴結病或血管瘤性淋巴樣錯構瘤。目前為止,該病的病因及發病機制尚不清楚。由于其病理學及影像學檢查、臨床表現等缺乏特異性,該病的誤診率較高?，F報道1例結腸系膜混合型Castleman病,以加深對此病的認識。

1 臨床資料

患者,男,22歲,因查體“發現腹腔腫瘤6 d”于2022年10月6日入院。一般檢查:未見異常。CT:腹腔占位,考慮Castleman病,請結合臨床及其他檢查。MRI(平掃+強化):腹腔腸系膜區見一類圓形軟組織影,截面約43 mm×34 mm,邊界尚清,T1WI稍低信號,T2WI/DWI稍高信號,增強后呈持續強化,動脈期內見粗大血管影。初診:Castleman病可能性大,不除外胃腸道間質瘤。入院4 d后在全麻下行腹腔鏡下腸系膜腫物切除術,腹腔鏡下可見一個被大網膜覆蓋的半球形凸起,掀開包被的大網膜后可見一個腫瘤,位于小腸系膜內,腹主動脈左側,大小約5 cm×3 cm×3 cm,邊界與周圍組織清楚,質地堅韌,與腸系膜內建立大量滋養血管。免疫組化:CK(-),CD3(T細胞+),CD20(B細胞+),CD21(FDC+),CD30(活化細胞+),Bcl-2(GC內-,GC外+),Ki67-MIB1(GC內高表達,GC外低表達),CD38(漿細胞+),CD138(漿細胞+),Kappa(漿細胞+),Lambda(漿細胞+)。病理:鏡下見腸系膜腫塊淋巴增生性病變,切面灰白灰紅質脆,表面似有包膜。診斷:腸系膜腫塊淋巴增生性病變,結合形態學及免疫組化,符合Castleman病(混合型)。

患者入院后排除手術禁忌,在影像學提示下于全麻下行腹腔鏡下腸系膜腫物切除術,術后恢復可,無明顯特殊不適予以出院,出院1年后予以電話隨訪,患者未訴特殊不適。

2 討論

Castleman病是一種罕見的高度異質性淋巴增殖性疾病,好發于縱膈、胸部淋巴結,少數情況下也可見于腸系膜淋巴結[1]。根據臨床病情累及部位的不同,可將該病分單中心型(UCD)和多中心型(MCD)。根據組織病理學的不同,可以將該病分為透明血管型(HV-CD),漿細胞型(PC-CD)和混合型[2]。該病臨床癥狀以單發或多發淋巴結腫大為主要特點,超聲圖像表現為血流信號豐富、欠均勻低回聲病灶;影像學表現上具有一定特征性,軟組織腫塊呈孤立性,境界清楚,內見典型分支狀鈣化影及裂隙樣低密度影,動態增強明顯持續強化。組織病理以透明血管型最常見[3],主要表現為不同分化水平的淋巴濾泡增生,包繞的小血管呈反應性增生的玻璃樣變,顯示出洋蔥皮樣外觀。漿細胞型組織形態多表現為淋巴結結構基本保存,漿細胞多在濾泡間區彌漫性浸潤而呈片狀分布,漿細胞可分化成熟或不成熟?；旌闲虲astleman病最為少見,同時具有透明血管型及漿細胞型組織形態學特點。該病的病因及發病機制尚不明確,目前普遍認為HHV8感染與HHV8-MCD相關,是由HHV8感染的漿細胞或漿母細胞不受控制的增殖和HHV8驅動的細胞因子失調引起[4]。人IL-6在發病中起關鍵作用,與IL-6相關的主要細胞內信號通路包括JAK-STAT3通路、MAPK通路和PI3K-mTOR通路有望闡明其發病機制[2]。此外,有許多研究表明,VEGF表達上調、腫瘤壞死因子水平下降、巨噬細胞集落刺激因子(MCSF)、表皮生長因子的分布均與其發病有關[5]。腹膜后UCD少見,臨床工作中容易誤診,需與其他富血供腫瘤鑒別:①神經鞘瘤,病灶易伸入椎間孔,易發生囊變,增強掃描多呈不均勻漸進性強化;②副神經節瘤,多位于大血管周圍,易發生壞死囊變,增強掃描強化較UCD更明顯,病灶可見鈣化,但分支狀鈣化少見,周圍通常無衛星灶;③平滑肌肉瘤,病灶邊界不清,易侵犯周圍組織器官,尤其是大血管,壞死囊變多見,增強掃描實性部分明顯強化[6]。

該患者的臨床表現具有多樣性,影像學檢查無特異性,確診較困難。體檢中未觸及頸部淋巴結腫大,CT可見腹腔單個占位,為UCD,術后病理檢查可見典型的洋蔥皮樣改變,并可見透明樣變性小血管,其中可見散在的淋巴細胞及漿細胞浸潤。手術完全切除腫塊是唯一的治愈方法,絕大多數UCD患者在病灶完整切除后可達到治愈,極少數病例可能復發。對于復發病例,可以再次評估病灶的可切除性,若能完整切除,仍然可考慮再次手術切除。MCD者預后較差,5年生存率僅51%～77%[1]。由于腹部UCD是一種罕見的疾病,大多數病例仍然采用傳統的開腹手術。但隨著經驗積累和技術進步,腹腔鏡或機器人技術在大多數患者手術治療中的應用會逐漸增多。

結論:人們對該病的病理生理學仍然知之甚少,治療選擇有限。目前該病適當的治療方法取決于臨床癥狀、定位以及各方面的評估,可以完整切除病灶者首選手術治療。在不可切除的病例中,輻射治療以及化學療法包括低劑量單藥化療以及聯合化療等為復發性難治性的病人的挽救提供了選擇。生物療法的新興應用如靶向IL-6通路的單克隆抗體治療的出現在治療Castleman病方面具有巨大潛力[7]。