肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT影像表現

453834 河南省新鄉市中州鋁廠醫院 馬天順

200433 第二軍醫大學附屬長海醫院 邵成偉

·醫技·

肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT影像表現

453834 河南省新鄉市中州鋁廠醫院 馬天順

200433 第二軍醫大學附屬長海醫院 邵成偉

目的 探討肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT胸部影像表現，以提高對該疾病的診斷和鑒別診斷水平。方法 回顧性分析經支氣管肺活檢(TBLB)和(或)支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查證實的7例肺泡蛋白沉積癥患者的64排螺旋CT資料，所有患者均行CT平掃及增強掃描。結果 7例均表現為兩肺廣泛性地圖樣分布邊界清晰的斑片狀磨玻璃影，伴小葉間隔增厚，呈鋪路石樣改變，不同程度的肺泡實變，有攏聚傾向。行全肺灌洗治療后肺部磨玻璃影不同程度變淡。結論 肺泡蛋白沉積癥的MDCT表現具有相對特征性，即地圖樣分布、鋪路石樣改變的磨玻璃影，64排螺旋CT在診斷和鑒別診斷方面有一定價值。

肺泡蛋白沉積癥；64排螺旋CT；影像表現

肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種以肺泡及終末呼吸性細支氣管內富含磷脂蛋白樣物質沉積為特征的少見疾病[1]，1958年Rosen等[2]首次報道。筆者收集經病理及肺泡灌洗檢查證實的PAP患者7例，結合文獻分析其64排CT表現，以期進一步提高對這種少見疾病多排螺旋CT(Multi-detector CT，MDCT)影像表現的認識水平，并與易混淆疾病如何鑒別進行了探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集上海長海醫院2006年3月～2009年3月影像及臨床資料完整的PAP患者7例，男5例，女2例；年齡32～77歲，平均47.14歲；病程1月～4年。7例均行纖維支氣管鏡肺段灌洗，支氣管肺泡灌洗液(BALF)過碘酸雪夫 (PAS)染色全部為陽性，其中1例行支氣管肺活檢(TBLB)，確診7例均為PAP。4例選擇了全肺灌洗治療。主要臨床表現有反復咳嗽5例，多為陣發性干咳或咳少量白黏痰，不同程度的胸悶呼吸困難6例，體檢發現雙肺陰影1例，伴發熱1例。BALF檢查：混濁乳白色，蛋白定性試驗(++)，PAS染色(+～++)，2例草綠色鏈球菌(+)，1例非致病性奈瑟菌(+)，真菌培養均陰性，未查見抗酸桿菌及惡性細胞。1例痰涂片PAS染色(+)。肺功能檢查：5例輕度限制性通氣功能障礙及彌散功能下降，2例通氣功能明顯減退。

1.2 影像學檢查方法 7例均行CT平掃及動脈期、靜脈期增強掃描，應用西門子Sensation Cardiac 64排螺旋CT掃描機，肺尖至橫膈水平平掃后再行增強掃描。增強掃描采用高壓注射器經肘前靜脈團注300 mg/mL的非離子型對比劑碘海醇90～100 mL，注射流率為3～4 mL/s，掃描延遲時間自動觸發，掃描層厚1.5 mm，螺距1.4 mm，重建層厚6 mm，重建間隔6 mm。

2 結果

2.1 CT影像表現

2.1.1 分布范圍 7例病變均對稱或不對稱兩肺分布，4例廣泛性浸潤，可延伸至胸膜下，但邊緣清楚銳利(圖1)，3例以肺門為中心“蝶翼”樣中內帶、兩下肺野蔓狀分布，有攏聚傾向(圖4)。

2.1.2 密度改變 7例均為斑片狀磨玻璃樣改變，密度欠均勻，邊界清晰，內小葉間隔增粗增厚，增強掃描顯示，病灶無強化，間質血管擴張、充血。全肺灌洗治療后，磨玻璃影變淡，似棉絮樣簇積排列，邊界更清晰。

2.1.3 伴隨征象 1例實變病灶內夾雜蜂窩狀透亮影，1例全肺灌洗后左側胸腔少量積液。

2.1.4 不伴隨征象 7例肺門及縱隔均未見腫大淋巴結，外周胸膜下小葉間隔未見增厚，7例均未見空氣支氣管征。

2.2 病理學表現 7例BALF：混濁乳白色液體，蛋白定性試驗(++)，PAS染色(+～++)。1例TBLB：肺泡腔內充滿細顆粒狀PAS染色陽性的無定形蛋白樣物質，可見一些血清，磷脂含量高，部分肺泡壁增厚，纖維組織輕度增生，間質血管擴張、充血。

3 討論

PAP是一種少見疾病，多起病隱匿，可發生于任何年齡，以30～50歲男性多見。主要臨床表現是反復咳嗽和進行性呼吸困難，約1/3患者無癥狀。

3.1 病因及發病機制 目前多數學者認為PAP是肺泡Ⅱ型細胞增生，分泌功能增強，肺泡巨噬細胞活性缺乏，清除功能異常所致[3-4]。部分可能與感染、自身免疫機制障礙、對外界理化刺激反應異常以及細胞毒性藥物的應用有關。

3.2 MDCT影像特征及病理學聯系 肺泡腔內充滿大量PAS染色陽性的富含磷脂蛋白樣物質是PAP的主要病理改變。病變發展的不同階段，PAP的影像學表現亦不同。64排螺旋CT快速容積掃描，密度分辨率高，能夠清楚顯示患者的次級肺小葉結構，具各向同性，利用重建圖像，可以從總體上分析病變影像特征。

3.2.1 磨玻璃樣陰影 當病變僅累及肺泡腔時，低密度的磷脂蛋白樣物質充填肺泡，肺泡發生不同程度的實變，影像學上表現為肺部形態各異的斑片狀磨玻璃影，密度欠均勻。MDCT增強掃描，病灶未見強化，反映病灶是乏血供的，及無肉芽組織形成。

3.2.2 地圖樣改變 PAP病變多為對稱或不對稱兩肺分布，肺野中央及外周均可發生。斑片狀磨玻璃樣陰影與正常的肺組織分界清楚，在肺野中呈地圖樣改變。全肺灌洗治療后，磨玻璃影變淡，似棉絮樣簇積排列，邊界更清晰，病灶地圖樣分布的特征更明顯(圖2)。形成機制可能與病變分布以肺小葉為單位，小葉間隔在一定程度上限制了病變的蔓延，以及病變周圍相對正常的肺組織存在一定程度代償性肺氣腫有關。

3.2.3 鋪路石樣改變 當病變累及小葉間隔時，小葉間隔因水腫或細胞浸潤而增厚[5]。MDCT影像學表現為散在或彌漫分布的磨玻璃影及其內部增粗增厚的小葉間隔形成網格狀的鋪路石樣改變(圖3)。本文7例均有此征象。病理基礎是肺泡尚有部分充氣，充填的磷脂蛋白樣物質密度低于間隔軟組織。64排CT增強掃描清楚顯示，沿肺紋理走行的增粗、迂曲的小葉間隔強化，與病理學上間質水腫、小血管擴張充血一致，而非纖維組織增生[5]。本文1例實變病灶內混雜蜂窩狀透亮影，可能與肺泡實變程度不同，殘存的氣體量較多有關。

3.3 與其他易混淆肺部疾病的鑒別

3.3.1 與肺間質纖維化的鑒別 肺間質纖維化為肺泡壁損傷的炎性反應，以間質纖維化為特征。病變主要分布在兩肺下部的外圍區，炎性滲出的磨玻璃樣影與正常肺組織間界限不清楚，胸膜下小葉間隔增厚，蜂窩狀、網格狀影基礎上，可見小結節影，病灶邊緣部可混有小的囊樣氣腔，為終末氣道的代償性擴張。病變有從胸膜下至肺門逐漸減輕的特點；PAP為非炎癥性的，沒有明顯間質纖維組織增生。

3.3.2 與慢性間質性肺水腫的鑒別 間質性肺水腫兩上肺靜脈分支血管多增粗，胸膜下見水腫的間隔線影。對長期低蛋白血癥伴肺部炎癥導致的肺間質積液，影像表現與PAP鑒別困難，應結合臨床并注意復查。

3.3.3 與結節病鑒別 結節病是一種原因不明的以非干酪性炎性肉芽腫為特征的多系統疾病。最常見的肺部病變為彌漫性網狀結節影，大小不一。由于其病理基礎是炎性肉芽腫，融合的大結節MDCT增強掃描可見強化。肺部磨玻璃影程度不一，以中上肺野為主，胸膜下小葉間隔增厚。單純肺部病變與PAP較難區分。但結節病常常兩側肺門淋巴結對稱性腫大，縱隔淋巴結腫大，而PAP肺門及縱隔淋巴結均不大。

3.3.4 與細支氣管肺泡癌的鑒別 彌漫性肺泡癌結節灶密度高，有時呈星芒狀，可見“空泡征”，融合成團塊，邊緣可有分葉，常合并肺門縱隔淋巴結腫大。

PAP的MDCT影像表現有一定特征性，即兩肺廣泛性地圖樣分布的斑片狀磨玻璃影，伴小葉間隔增厚，呈鋪路石樣改變，強烈提示PAP的可能。全肺灌洗是目前治療PAP的有效方法。

注：圖1 兩肺廣泛分布斑片狀磨玻璃影，延伸至胸膜下，邊緣清楚；

圖2 全肺灌洗治療后，磨玻璃影變淡，似棉絮樣簇積排列，地圖樣改變，邊界更清晰；

圖3 病灶內小葉間隔增厚，呈鋪路石樣改變；

圖4 為圖3病人重建圖像，病灶中內帶、兩下肺野蔓狀分布，有攏聚傾向

[1]孟芝蘭，劉鴻瑞，梁智勇，等.肺泡蛋白沉積癥的病理學特點與診斷[J].中華病理學雜志，2005，34(9)：575-578.

[2]Rosen SH,Castleman B,Liebow AA,et al.Pulmonary alveolar proteinosis[J].N Eng J Med,1958,258：1123-1142.

[3]Goldstein LS,Kavuru MS,MccarthyPC,etal.Pulmonary alveolar proteinosis：clinical features and outcomes[J].Chest,1998,114：1357-1362.

[4]Mahut B,Delacourt C，Scheinmann P,et al.Pulmonary alveolar proteinosis：experience with eight pediatric cases and a review[J].Pediatrics,1996,117：121．

[5]Godwin JD,Muller NL,Takasugi JE.Pulmonary alveolar proteinosis：CT findings[J].Radiology,1988,169：609-613．

2009-09-09)

1005-619X(2009)12-1134-02