蝸神經管狹窄患者人工耳蝸植入術后聽覺康復效果分析

蘇金霏張道行

·聽力康復·

蝸神經管狹窄患者人工耳蝸植入術后聽覺康復效果分析

蘇金霏1張道行1

目的 分析蝸神經管狹窄患者人工耳蝸植入術（cochlear implantation，CI）后康復效果。方法 對30例術前顳骨高分辨率CT診斷為蝸神經管狹窄的雙耳極重度感音神經性聾患者術中和CI術后3、6、9個月行聽神經復合動作電位（evoked compound action potential，ECAP）和電刺激腦干誘發電位（evoked auditory brainstem response，EABR）檢測，并于術前、術后3、6、9個月行聲場測聽，其中17例3歲以上（含3歲）患者行封閉式言語識別率測試，分析其聽覺康復效果。結果 ①30例患者術后3、6、9個月ECAP和EABR的波形均無明顯變化。②術后3、6、9個月聲場聽閾分別為65±8、62±4、61±7 dB HL，較術前（100±5 dB HL）明顯改善。③17例術后3、6及9個月的單韻母識別率分別為55%±7%、56%±8%、80%±4%，術后9個月時較術前（52%±8%）明顯改善；單聲母識別率分別為9%±3%、8%±4%、9%±2%，較術前（8%±2%）無明顯改善。結論 雙側蝸神經管狹窄患者CI術中、術后ECAP與EABR檢測均不能引出典型波形，術后主觀聽力及言語識別率較差，語言交流存在障礙。

蝸神經管狹窄； 人工耳蝸植入術； 聽神經復合動作電位； 電刺激腦干誘發電位

【Key words】 Cochlear nerve canal stenosis； Cochlea implantation； Evoked compound action potential（ECAP）； Evoked auditory brainstem response（EABR）

研究顯示，耳蝸形態正常的感音神經性聾患者中，有一部分伴雙側蝸神經管狹窄［1，2］，這部分患者人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）術后聽覺和言語識別效果都很差，不能達到期望值，回顧術前的影像學檢查才發現蝸神經管狹窄［3］。Han等［1］發現相對于蝸神經管正?；颊?，蝸神經管直徑小于1.5毫米的患者CI術中及術后的聽神經復合動作電位閾值明顯增加。Jeong等［2］分析了59例耳蝸前庭畸形的兒童CI術后3年的言語能力發現：蝸軸未發育的耳蝸畸形患兒的言語能力明顯低于耳蝸和蝸軸正常的患兒。張道行［3］分析了27例蝸神經孔狹窄和骨性閉鎖患者術后聽神經復合動作電位（evoked compound action potential，ECAP）、電刺激腦干誘發電位（evoked auditory brainstem response，EABR）檢測、聲場下聽閾檢測、聽覺言語識別率的檢測結果，發現，其人工耳蝸植入術后言語識別效果很差，大多數僅對漢語韻母有識別。

關于蝸神經管狹窄患者CI適應證的選擇，國內外報道甚少［4，5］。為進一步了解蝸神經管狹窄患者CI術后的康復效果，現總結分析30例雙側蝸神經管狹窄患者CI術后3、6、9個月的聽覺檢查結果，為雙側蝸神經管狹窄患者CI手術適應證的選擇提供參考，報告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 雙側蝸神經管狹窄的極重度感音神經性聾患者30例，均經面隱窩入路行單側人工耳蝸植入，其中，男19例，女12例；CI時年齡1.0～6.8歲，平均3.5±1.2歲。術前ABR、40 Hz AERP、聽性穩態反應檢查示有殘余聽力17例，無殘余聽力13例。術前19例曾經佩戴助聽器，其中雙耳佩戴5例，單耳佩戴14例，平均助聽聽閾100 ±5 d B HL，助聽下言語識別率漢語單韻母52%± 8%，單聲母為8%±2%。

1.2 影像學檢查及蝸神經管狹窄的診斷方法 術前均行顳骨高分辨率CT（HRCT）檢查，檢查條件：窗寬3 000～4 000、窗位300～700，層厚0.625 mm，層間隔0.625 mm～1.0 mm。術前均行頭顱MRI檢查，檢查條件：T1W、T2W，層間隔小于3.5 mm。

蝸神經管狹窄的診斷按文獻中方法判斷［1，3］：雙耳極重度感音神經性聾患者通過顳骨高分辨率CT骨窗、層間隔小于1 mm，測量位于內聽道底與耳蝸中央區蝸軸的通過中央區的水平或冠狀切面上的蝸神經孔，正常情況下其密度為軟組織和骨的中間灰度，CT值300±30μ，寬度1.5～3.5 mm。如果在該條件下，其中間灰度（CT值300μ左右）的范圍縮小為1 mm以下為蝸神經孔狹窄，并且耳蝸中央區蝸軸向周邊呈放射狀的“三葉草”樣骨螺旋板結構消失，無耳蝸與內聽道畸形表現。頭顱MRI的T2W檢查于內聽道與耳蝸之間連接的高信號出現不連續可輔助參考（圖1、2）。

圖1 正常耳蝸蝸神經管和由管中央的骨螺旋板呈放射狀結構的CT表現（左箭頭）和正常耳蝸和內聽道與蝸軸的MRI表現（右箭頭）

圖2 蝸神經孔狹窄并骨螺旋板結構消失的CT表現（左箭頭）與電極植入后圖像（右箭頭）

1.3 人工耳蝸植入及電極阻抗、ECAP及EABR檢測 30例蝸神經管狹窄患者均為單側植入奧地利SONATA人工耳蝸。術中、術后均行植入后的電極阻抗、ECAP及EABR檢測。奧地利MEDEL人工耳蝸的電生理檢測使用電流量，最小為0、最大為1 000個奧地利電流單位值。

1.4 術后聽覺言語康復效果評估 按文獻中方法評估并統計［3，6］：術中檢測聽神經的ECAP和人工耳蝸電極植入后的阻抗；術后1個月開機調試，選取術后3、6、9個月主、客觀檢測結果進行評估，包括：①術后電極阻抗，②術后ECAP和EABR檢測結果，③術后聲場下聽閾，④3歲及3歲以上患者測試術后言語識別水平（漢語單韻母、單聲母識別率）。

術后聲場下聽閾測試使用500、1 000、2 000、4 000 Hz的囀音進行。受試者坐于正方形隔聲室的對角線交點，揚聲器距受試者1.5米，45°入射角，測單耳時用耳塞堵塞對側耳。

術后言語聽覺識別水平（漢語單韻母、聲母的識別率）評估方法：①詞表：單韻母的聲樣選擇：a、e、i，單聲母的聲樣選擇：g、k、h，j、q、x，z、c、s。②檢測條件和方法：在低于45 d B A的聲場環境中播放言語材料，由播音員在消聲室中無規律讀出以上單聲母、韻母，每個讀3遍，每遍間隔3秒鐘，錄制成音頻材料，受試人員在準備好的3個漢語單韻母卡片（a、e、i）和9個單聲母卡片（g、k、h、j、q、x、z、c、s）中選擇所聽到的字母卡片，或者復述所聽到的字母。重復檢測5次，計算正確率，分別得出單韻母識別率和單聲母識別率。測試時有兩名檢測人員，一名負責播放聲音材料，另一名協助記錄受試者的檢測結果。測試強度選擇閾上40 dB。

1.5 統計學方法 使用SPSS for windows17.0軟件，對所有患者CI術中、術后3、6、9個月的ECAP、 EABR、聲場聽閾及言語識別率（單韻母、單聲母）的結果進行單因素方差分析。

2 結果

2.1 電極阻抗和ECAP、EABR結果 30例雙側蝸神經管狹窄CI患者術中、術后3、6、9個月的電極阻抗值均在正常范圍，隨訪各階段均無明顯波動；30例患者ECAP按奧地利刺激電流從0至1 000電流量之間，呈現一斜度逐漸增加的斜坡型波形，植入電極位于耳蝸底回呈下坡型、中回呈上坡型、頂回為上坡型；比較術后3、6、9個月三個階段的閾值均無差異（圖3）；術后3、6、9個月EABR的潛伏期和閾值均無統計學差異（表1，圖4）。

表1 30例雙側蝸神經管狹窄患者CI術中、術后不同時間電極阻抗、ECAP及EABR檢測結果（±s）

表1 30例雙側蝸神經管狹窄患者CI術中、術后不同時間電極阻抗、ECAP及EABR檢測結果（±s）

檢測時間電極阻抗（KΩ）ECAP閾值（cu）EABR閾值（cu）潛伏期（ms）5.25±0.32 736.6±71.8 632.2±30.3 4.11±0.16術后3個月5.30±0.28 731.5±70.3 628.0±29.6 4.08±0.21術后6個月5.28±0.31 728.8±78.3 624.2±31.8 4.04±0.14術后9個月5.20±0.33 724.5±79.6 620.4±28.3 3.99±0.20 P值術中0.62 0.94 0.45 0.06

圖3 蝸神經孔閉鎖患者的ECAP可引出非典型的ECAP波形

圖4 蝸神經孔閉鎖患者可引出非典型的EABR波形

2.2 聲場聽閾及言語識別率測試結果 30例術后聲場聽閾及其中17例3歲及3歲以上患者言語識別率測試（封閉式）結果見表2，術前聲場聽閾較術后明顯升高，差異有統計學意義（P＜0.05），但術后3、6、9個月之間差異無統計學意義（P＞0.05）（表3）。單韻母言語識別率術后9個月較術前、術后3、6個月明顯升高，差異有統計學意義（表4），單聲母識別率術前與術后3、6、9個月均無明顯差異（表5）。

表2 CI術前、術后不同時間的聲場聽閾（dB HL，n＝30例）及言語識別率（%，n＝17例）（±s）

表2 CI術前、術后不同時間的聲場聽閾（dB HL，n＝30例）及言語識別率（%，n＝17例）（±s）

注：*與其他時間點相應測試項比較，P＜0.05

檢測時間聲場聽閾漢語單韻母漢語單聲母術前1周內100±5*9±2 52±8 8±2術后3個月65±8 55±7 9±3術后6個月62±4 56±8 8±4術后9個月61±7 80±4*

3 討論

近年來國內陸續有文獻報道了蝸神經管狹窄的CT等形態表現［1～3］。蝸神經管是內聽道底部前下方蝸神經自耳蝸的蝸軸通過進入內聽道的一個管道，道，其橫斷面始于內聽道底前下部，走向前外方，止于耳蝸底周中央部，長度約0.89±0.19 mm，寬度約2.05±0.39 mm。CT冠狀面上蝸神經管較粗，外緣較鈍，與耳蝸底周相通；斜矢狀面位于前下象限，呈圓形或橢圓形點狀低密度影，邊緣光整，匯入耳蝸底周［3］。多位學者提出了各種測量蝸神經管的方法和正常值［7～10］。Gifish等［5］測量了50例無內耳異常者的蝸神經管正常寬度為2.13±0.44 mm，孟慶玲等［7］通過大體解剖與螺旋CT相結合的方法對國人內耳蝸神經管的長度和直徑進行了測量，結果CT示蝸神經管直徑2.20±0.3 mm，與相應的硅膠鑄型測量結果相比，無顯著差異。王冰等［8］選擇健康成年人60例，60耳行顥骨CT掃描，60耳行內耳FIESTA序列MRI檢查，在多平面重組（MPR）圖像上對內聽道底的神經和神經孔道進行測量，結果蝸神經管的寬度為2.05±0.39 mm。Kono等［9］在CT橫斷面及冠狀面上測量了117例感音神經性聾兒童的蝸神經管，提出當蝸神經管寬度小于1.7 mm時可視為發育不良。Stjernholm等［10］對烏普薩拉顳骨實驗室的標本結合CT測量，報道蝸神經管寬度為0.91±0.24 mm，提出蝸神經管寬度小于1.4 mm時視為發育不良，該測量值與上述數值存在差異，考慮與所選標本的種族差異有關。Komatsubara等［11］提出在顳骨HRCT橫軸面圖像上測蝸神經管寬度即蝸神經管骨壁內緣中點的連線，若小于1.5 mm為蝸神經管狹窄，蝸神經管狹窄時應高度懷疑蝸神經發育不良，以此標準方法診斷蝸神經發育不良的敏感度為88.9%，特異度為88.9%。該診斷標準與曹雯君等［12］一致。

表3 不同時間聲場聽閾統計學分析比較結果

表4 不同時間漢語單韻母識別率統計學分析比較

表5 不同時間漢語單聲母識別率統計學分析比較

正常的耳蝸在CT上可見以蝸軸為中央，其骨螺旋板呈放射狀似“三葉草”狀結構，而蝸神經管狹窄患者顯示此結構消失。本研究使用CT值來判斷蝸神經管的寬度，與以上各文獻報導的方法不同之處在于綜合考慮蝸神經管的直徑測量和骨螺旋板的結構，因此，對蝸神經管狹窄的診斷更加全面、準確。

人類顳骨研究表明蝸神經營養不良常伴有內耳畸形和內聽道狹窄［13，14］。MRI由于其良好的空間分辨力和組織對比，能清晰顯示內聽道內神經解剖和內耳結構，因此可觀察蝸神經缺失或細小等異常表現。燕飛等［15］回顧性分析34例（60耳）蝸神經發育不良患者的顳骨HRCT和內聽道的MRI表現，結果HRCT示蝸神經孔狹窄或閉鎖，高度提示蝸神經發育不良，是引起感音神經性聾的少見病因。

蝸神經管狹窄可導致感音神經性聾，CI能否改善蝸神經管狹窄患者的聽覺言語康復效果，目前已引起臨床醫生密切關注。本組30例蝸神經管狹窄患者均為極重度感音神經性聾，其中19例CI術前有長時間佩戴助聽器史，但助聽器干預效果很差，CI術后聽覺言語能力也幾乎無改善。本組患者檢測結果顯示，蝸神經管狹窄患者CI術后助聽聽閾較術前有明顯改善，但CI術后的言語識別效果與術前比較無明顯變化，說明CI對言語識別率的改善與助聽器比較無明顯優勢。30例CI術中檢測ECAP，波形隨刺激電流量變化而變化，基本上呈一“斜坡型”，術后EABR檢測也為不規則波形，兩項檢查均未誘發出典型的波形，可能與患者耳蝸神經發育畸形有關，具體原因尚有待進一步深入分析。

蝸神經管狹窄患者耳蝸內的螺旋神經節的分布狀態及形態局限，蝸神經發育不全，致其功能不完善，進而耳蝸電極刺激產生的效果亦受到顯著影響，達不到言語識別需要的信息量，因而言語識別效果明顯差，尤其需要更精確識別的聲母效果更差。而人工耳蝸植入者的聲場檢測主要反應患者植入的人工耳蝸刺激聽神經后患者聽中樞的感知，這對刺激信息量的要求要比言語識別對信息量的要求簡單得多。因此本組蝸神經管狹窄患者CI術后聲場聽閾較術前明顯改善，而言語識別率卻不盡如人意。因此，對于蝸神經管狹窄患者是選擇助聽器還是CI，或者聽覺腦干植入，是目前需要深入研究并加以解決的重要課題。

1 Han S，Wang L，Zhang D，et al.Neural response telemetry thresholds in patients with cochlear nerve canal stenosis［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2015，153：447

2 Jeong SW，Kim LS.A new classification of cochleovestibularmalformations and implications for predicting speech perception ability after cochlear implantation［J］.Audiol Neurootol，2015，20：90.

3 張道行.蝸神經孔狹窄和閉鎖的診斷與人工耳蝸植入術后效果［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014，28：1101

4 Yamazaki H，Leigh J，Briggs R，et al.Usefulness of MRI and EABR testing for predicting CI outcomes immediately after cochlear implantation in cases with cochlear nerve deficiency［J］.Otol Neurotol，2015，36：977

5 Gifish MF，Suresh KM，Jay A，et al.Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss：initial observations［J］.Radiology，2000，215：243

6 Purcell PL，Iwata AJ，Phillips GS，et al.Bony cochlear nerve canal stenosis and speech discrimination in pediatric unilateral hearing loss［J］.Laryngoscope，2015，125：1691

7 孟慶玲，韓卉，龐剛，等.人內耳蝸神經管的應用解剖學［J］.解剖學雜志，2006，29：494

8 王冰，鮮軍舫，牛延濤，等.健康成人內聽道底CT及MRI解剖［J］.放射學實踐，2008，23：950

9 Kono T.Computed tomographic features of the bony canal of the cochlear nerve in pediatric patients with unilateral sensorineural hearing loss［J］.Radiat Med，2008，26：115.

10 Stjernholm C，Muren C.Dimension of the cochlear nerve canal：a radioanatomicinvestigation［J］.Acta Otolaryngol，2002，122：43

11 Komatsubara S，Haruta A，Naano Y，et al.Evaluation of cochlear nerve imaging in severe congenital sensorineural hearing loss［J］.ORL，2007，69：198

12 曹雯君，李玉華.小兒蝸神經發育不良與蝸神經管的關系：CT和MRI研究［J］.放射學實踐，2012，27：1324.

13 Nelson EG，Hinojosa R.Aplasia of the cochlear nerve：a temporal bone study［J］.Otol Neurotol，2001，22：790.

14 Spoendlin H，Schrott A.Quantitative evaluation of the human cochlear nerve［J］.Acta Otolaryngol，1990，470（Suppl）：S61.

15 燕飛，李建紅，李靜，等.兒童蝸神經發育不良的影像學表現［J］.放射學實踐，2011，26：260.

（2016－02－15收稿）

（本文編輯 雷培香）

Analysis of Auditory Rehabilitation Outcomes of the Cochlear Neural Canal Stenosis Patients after Cochlea lmplantation

Su Jinfei，Zhang Daoxing
（Department of Otorhinolaryngology－Head and Neck Surgery，Xuanwu Hospital，Capital Medical University，Beijing，China，100053）

Objective To study the analysis of auditory rehabilitation outcomes of patients with cochlear nerve canal stenosis after cochlear implantation（CI）.Methods A cohort of 30 patients with bilateral profound sensorineural hearing loss who were diagnosed with cochlear neural canal stenosis by high－resolution CT were tested with evoked compound action potential（ECAP）and evoked auditory brainstem response（EABR）during and 3，6，9 months after CI.Audiometry in sound field was also assessed before and 3，6，9 months after CI.Among the cohort，17 patients over 3 years old underwent postoperative speech recognition rate test.All the auditory rehabilitation outcomes were analyzed.Results ①For all 30 patients，there were no obvious differences of ECAP and EABR waveforms tested in 3，6 and 9 months after CI.②The thresholds in sound field in 3，6，9 months after CI were 65 ±8 dB HL，62±4 dB HL and 61±7 dB HL，respectively.The thresholds in sound field were significantly improved after than before CI（100±5 dB HL）.③The single vowel recognition rates of 17 patients in 3，6 and 9 months after CI were 55%±7%，56%±8%and 80%±4%，respectively.The single vowel recognition rate was significantly improved in 9 months after than before CI（52%±8%）.The single consonant recognition rates of 17 patients in 3，6 and 9 months after CI were 9%±3%，8%±4%and 9%±2%，respectively.The single consonant recognition rates were not significantly improved after than before CI（8%±2%）.Conclusion ①For patients with bilateral cochlear neural canal stenosis，neither ECAP nor EABR waves were produced during or after CI.The language communication of patients is limited as a result of their poor subjective thresholds in sound field and speech recog nition rates.

10.3969／j.issn.1006－7299.2016.04.015

時間：2016－6－29 16：14

R765.4

A

1006－7299（2016）04－0386－05

1 首都醫科大學宣武醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京 100053）

蘇金霏，女，北京人，主治醫師，碩士研究生，研究方向為聽力學。

網絡出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20160629.1614.056.html