手部骨腫瘤和腫瘤樣病變的影像學診斷及鑒別診斷

郭 林，王 植，宮可同，王林森

綜述

手部骨腫瘤和腫瘤樣病變的影像學診斷及鑒別診斷

郭 林，王 植，宮可同，王林森

掌指骨是位于肢體末端的短管狀骨，其原發骨腫瘤及腫瘤樣病變較少見，大部分病變為良性。手部最常見的良性骨腫瘤為內生軟骨瘤，通常因病理性骨折而偶然發現。掌指骨原發或繼發的惡性骨腫瘤很罕見，最常見的是軟骨肉瘤。各種各樣的類腫瘤樣病變如Florid反應性骨膜炎、甲狀旁腺功能亢進、表皮樣囊腫等，皆可以侵犯鄰近骨質結構。顯示病變的特點需要綜合使用多種影像學檢查手段，如X線、CT和MRI。本文既描述了手部常見良性骨腫瘤的影像學表現，也討論了手部的惡性骨腫瘤（如軟骨肉瘤和轉移瘤）以及各種骨腫瘤樣病變（如血管球瘤、骨內上皮樣囊腫、感染性病變、系統性病變）的影像學表現，并且討論了各種影像學檢查手段在鑒別良惡性骨腫瘤時的優缺點。

手；骨腫瘤；影像學；診斷；鑒別診斷

手部軟組織腫瘤的發病率明顯高于原發或繼發骨腫瘤[1]。指骨和掌骨的大部分骨腫瘤都是良性病變，其通常由于外傷或病理性骨折行影像學檢查時偶然發現。手部惡性骨腫瘤極為罕見[2]。多種影像學檢查手段共用，才能完整顯示病變特征，X線、CT、MRI有助于對病變的評價和分類。由于超聲波難于穿透骨皮質觀察骨內病變，故超聲檢查對于評價手指的骨腫瘤或腫瘤樣病變作用有限。本文綜述僅包括手部骨腫瘤及腫瘤樣病變，不包括手部軟組織腫瘤。

1 骨腫瘤的影像學評價

骨腫瘤的類型廣泛，其涵蓋良性、惡性腫瘤以及各種“腫瘤樣”病變。病人年齡和發病部位是骨腫瘤診斷中重要的臨床因素，因為不同腫瘤有其特定的高發年齡段和好發部位，知曉病人的年齡和骨腫瘤的起源部位，可以明顯縮小鑒別診斷的范圍[3]。

骨腫瘤的影像學評價應包括分析病變的起源，注意腫瘤發生部位、形態、數目、邊緣、過渡移行帶的影像學特點；病灶內部密度（有無鈣化或脂肪成分）；骨膜反應；骨皮質是否破壞中斷；是否存在軟組織腫塊。但是，當病變已經累及掌、指骨的全長時，準確判斷病變的起源（如骨皮質、骨膜或骨髓）就很困難了。良性骨腫瘤多呈膨脹性生長、骨皮質菲薄但完整；惡性骨腫瘤多呈侵襲性生長，骨皮質呈“蟲蝕樣”或“篩孔樣”破壞，且破壞的骨皮質連續性多中斷。病灶的邊界和移行帶（病灶與正常骨之間的過渡區域）是判定病灶是否具有侵襲性的重要依據。在X線或CT上顯示病灶邊緣清晰、銳利者多為非侵襲性的，而病灶邊緣模糊、移行帶寬者提示病灶呈侵襲性生長，例如惡性腫瘤、轉移瘤或炎癥。骨膜反應的形態也有助于鑒別骨病變，光滑、完整的骨膜反應提示病灶慢性、非侵襲性生長的過程，而中斷的或呈“日光放射樣”的骨膜反應多為侵襲性病灶。當病灶出現“環狀”或“弧形”鈣化時，提示該病變為軟骨源性腫瘤（如內生軟骨瘤或軟骨肉瘤）。當出現云絮狀基質時，提示為骨源性腫瘤[4]。

1.1 影像學檢查手段和技術 X線：當病人出現手部外傷、疼痛、功能障礙或手指形態學改變時，傳統的X線檢查通常為手部病變的首選影像學檢查手段。手部X線檢查通常包括三個檢查體位—正位、側位及斜位。X線檢查具有空間分辨率高的特點，對病變整體顯示效果佳，但密度分辨率較低，對病灶局部細節顯示不足。

CT：雖然手部病變很少需要CT檢查，但是CT密度分辨率高、有助于評價骨皮質完整性（例如有無病理性骨折或骨破壞）并顯示病灶內部細節特征。X線由于影像結構重疊、MRI骨結構顯示均不如CT。此外，CT可以發現病灶內細小的基質鈣化以及細微的骨皮質破壞中斷，對于評價病灶有無軟組織成分或軟組織腫塊雖不及MRI，但也優于X線[5]。

MRI：近年隨著高場強MRI已經越來越廣泛地應用于臨床，同時線圈技術的改進也不斷提高了圖像信噪比，MRI圖像已經完全可以評價手部掌指骨等細小骨骼的病變。由于MRI對骨髓和軟組織分辨率高，故有助于評價手部腫瘤骨髓侵犯程度和軟組織腫塊。由于瘤周水腫側存在，T2加權或脂肪抑制T2加權圖像可能夸大病灶真實的侵及范圍[6]。這時必須結合X線和CT檢查才能充分顯示病灶的真實情況。為了獲取良好的手部MRI圖像，需要專門的手部表面線圈和小視野（field of view，FOV）。雖然因病變不同或觀察角度不同可以選擇各種MRI序列，但手部常用的MRI序列至少應包括軸位的T1加權像和短時間反轉恢復序列(short time inversion recovery,STIR)或T2抑脂圖像，以及相應的矢狀序列。由于手指皮下脂肪豐富所以必須要有抑脂序列，MRI增強檢查可以更清楚地顯示軟組織腫塊和骨病灶的細節特征以及血供情況。

2 手部的良性骨腫瘤

2.1 內生軟骨瘤 內生軟骨瘤是手部最常見的良性骨腫瘤[7]，通常無癥狀，多因外傷后X光檢查時偶然發現。如果出現疼痛，應該懷疑出現病理性骨折。腫瘤好發于掌骨和指骨。在CT和X線上表現為起源于掌指骨骨端髓腔內的透亮病灶，邊緣清晰，局部骨質膨脹，骨皮質菲薄、骨皮質內緣扇形凹陷以及病理骨折。典型的軟骨基質鈣化呈“環狀”或“弧形”鈣化。由于細胞外基質含有大量水分，在MRI的T2加權像上呈高信號，在T1加權像上呈分葉狀等低信號，鈣化的軟骨基質在T1和T2像上皆呈低信號。由于其為乏血運的腫瘤，因此MRI增強檢查呈僅外周可見結節狀強化以及間隔強化[8]。當腫瘤生長加速、出現明顯疼痛、病灶邊界變模糊、骨皮質中斷或局部出現骨膜反應時，則提示腫瘤可能惡性變。

2.2 多發性內生軟骨瘤病 多發性內生軟骨瘤病也稱為Ollier病，是一種罕見的非遺傳性的疾病，據報道發病率不足1/（10萬）[9]。它是一種非對稱性生長、多發性內生軟骨瘤，通常累及手部的短骨從而導致骨骼畸形。掌骨比指骨更易受累及。Ollier病的X線表現與單發內生軟骨瘤相似，但為多發病灶、多骨累及并伴有骨骼畸形或短縮，X線上可見受累骨髓腔膨脹性骨質破壞。CT對于顯示病灶內細微的軟骨基質鈣化具有明顯優勢，而三維CT重建有利于術前明確病變整體形態及相鄰結構的解剖關系。有研究顯示，軟骨肉瘤在動態增強MRI檢查時出現早期增強，有助于與內生軟骨瘤相鑒別[10]。Ollier病可惡變成軟骨肉瘤。有報道稱，手部的Ollier病惡變率約為15%，當病灶位于長骨或中軸骨時惡變幾率更高[11]。

2.3 Maffucci綜合征 Mafucci綜合征是一種罕見而特殊的臨床綜合征，該病初發年齡一般在4～5歲，并且病情伴隨患者一生呈進行性發展[12]。其主要臨床特征為四肢遠端多發的內生軟骨瘤合并軟組織內伴有梭形細胞血管瘤的靜脈畸形，二者同時存在。臨床上主要累及掌指骨，雙側發病多于單側，發病率極低。X線主要表現為受累掌指骨變形、不規則增粗，骨皮質菲薄，骨髓腔內囊狀透亮區內點狀或爆米花樣鈣化；同時軟組織內形成分葉狀、不規則腫塊，并可有多發大小不一靜脈石。MRI檢查是必要的，還可以發現皮膚、內臟等處的血管瘤。

2.4 骨膜型軟骨瘤 骨膜型軟骨瘤也稱為皮質旁軟骨瘤，是一種良性的透明軟骨瘤。其類似于內生軟骨瘤，但是起源于骨膜下骨皮質，而且發病率明顯低于內生軟骨瘤。骨膜型軟骨瘤最常發生于長骨干骺端[13]。在X線和CT上，該病表現為在掌指骨表面團狀含有基質鈣化的腫瘤，其對鄰近骨皮質形成侵蝕或淺碟形壓跡，因此常被誤診為骨膜型骨肉瘤，而最終診斷常需要依靠病理結果。

2.5 骨軟骨瘤 骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤，占良性骨腫瘤的35%，占所有骨腫瘤的10%。發生于手足短骨的骨軟骨瘤是少見的。骨軟骨瘤主體由皮質骨和小梁骨構成，表層覆蓋透明軟骨帽和最表層的纖維膜。骨軟骨瘤有兩種不同的影像學表現：無柄型（寬基底型）和帶蒂型（有一個細長的莖或蒂），宿主骨與外生骨疣之間骨結構相通，在X線上易于辨識，尤其是帶蒂型骨軟骨瘤，其背向鄰近關節方向生長。在X線上寬基底型骨軟骨瘤表現各異且不典型，故診斷仍有一定難度。CT三維重建有助于確認病灶與宿主骨之間骨皮質和骨小梁貫通。MRI可以顯示腫瘤對周圍組織結構的影響，由于瘤體的壓迫導致周圍肌腱或神經血管束呈T2高信號改變。此外，MRI是評價透明軟骨帽的最佳檢查手段，軟骨內鈣化部分在各個序列上皆為低信號，而未鈣化的軟骨基質呈T2高信號，T1為等信號。

骨軟骨瘤在骨骼成熟之后即停止生長。成年期骨軟骨瘤仍呈進行性生長則預示著腫瘤可能已惡變成低度的周圍型軟骨肉瘤。在MRI上，如軟骨帽厚度超過2 cm，則腫瘤惡變幾率將增加[14]。預示腫瘤惡變的征象包括腫瘤快速增長、骨皮質邊緣變模糊、瘤體及宿主骨出現骨破壞以及巨大的軟組織腫塊。

2.6 遺傳性多發外生骨疣 遺傳性多發外生骨疣也稱為家族性骨軟骨瘤病，是一種常染色體遺傳性疾病，以全身多發骨軟骨瘤為特征。男性發病率是女性的1.5倍，在女性患者中腫瘤外顯率并不高。該病在全身的分布廣泛，約20%～30%患者的病灶位于手部短骨[15]。該病的骨軟骨瘤是典型的寬基底型并有輕度的惡變傾向，據報道其惡變率為3%～5%[15]。影像學表現上與孤立的骨軟骨瘤一致?；颊咝枰ㄆ谂R床和影像學監測，以便觀察畸形的進展以及是否出現惡變。

2.7 甲下骨疣 盡管病名和影像學表現類似于普通的骨軟骨瘤，但甲下骨疣在組織學上與骨軟骨瘤截然不同。在X線上可以發現，其與鄰近骨的骨髓腔、骨皮質都不相貫通。典型的臨床表現為甲床下或鄰近部位的痛性結節并可伴有皮膚潰瘍。X線上可見末節指骨背側帶蒂或寬基底的骨刺伸向甲床。CT可以顯示軟骨帽通常大于骨性基底部分。MRI可以最清晰地顯示甲下骨疣的各個部分以及與鄰近組織結構的關系，并可以與骨軟骨瘤相鑒別。需要注意的是，甲下骨疣的纖維軟骨帽在MRI的各個序列上都是低信號的，而骨軟骨瘤的透明軟骨帽在T2加權像上是高信號的[16]。

2.8 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生也稱為Nora病，因其組織學上非典型性和“奇異性”而命名。該病為一種罕見的良性骨表面外生性病變，常累及手足部短管狀骨，尤其好發于近節和中節指骨，這點與甲下骨疣相鑒別，而且手部發病率是足部的4倍[17]。該病被認為起源于完整骨皮質的骨膜組織出現的異位礦化，而不累及骨髓腔。典型的臨床表現為指骨無痛性進行性腫大，如果病變累及鄰近關節則影響關節運動。X線上常表現為起源于骨皮質的邊緣清晰光滑、骨化、寬基底病灶。X線和CT顯示腫物與受累骨之間骨皮質和骨髓腔皆不相通。MRI也可顯示病變與鄰近骨之間無骨皮質或骨髓腔相貫通，這點是與骨軟骨瘤鑒別的關鍵[18]。

2.9 骨樣骨瘤 骨樣骨瘤占所有良性骨腫瘤的12%，但其發生在手足短骨是很罕見的。骨樣骨瘤由富含血管產生骨樣組織的瘤巢以及包繞在其周圍的反應性骨硬化組成。典型癥狀為夜間骨疼痛并可服用水楊酸藥物緩解。手部骨樣骨瘤的癥狀可略有不同，可伴有軟組織腫塊、當位于遠節指骨時可出現指甲畸形。X線上骨軟骨瘤可表現為局部骨皮質硬化區，CT是顯示瘤巢的最佳影像學檢查手段。在MRI上瘤巢為T2高信號區，周圍硬化環在各個序列皆為低信號。MRI還可以顯示鄰近軟組織的炎性反應。MRI增強檢查時瘤巢可強化[19]。

2.10 骨血管瘤 骨血管瘤是骨內呈瘤樣增生的血管組織，組織學上分為海綿狀血管瘤和毛細血管瘤，前者多見于椎體和顱骨，X線上呈“柵欄狀”或骨針狀，在顱骨內血管瘤可呈“日光放射樣”改變；后者常見于長管狀骨，X線上呈囊狀、膨脹性骨質破壞，內部可見少許殘留骨嵴，周圍硬化帶包繞。手部短管狀骨的血管瘤多呈明顯膨脹性改變，侵犯患骨全長，骨皮質菲薄但完整，內部殘留骨或反應骨將病灶分割成多個囊腔，形似“皂泡狀”。CT的優勢是顯示病灶內部結構及判定骨皮質完整性以及周圍軟組織的變化。MRI很少能見到腫瘤內流空血管影，多為囊狀長T1長T2信號，病灶邊緣可有強化。

2.11 血管球瘤 血管球瘤是一種良性的錯構瘤，據報道占所有手部腫瘤的5%。臨床癥狀包括明顯的疼痛感以及對溫度敏感[20]。血管球瘤可以發生在身體任意部位，但是絕大部分位于手部的指尖。X線?？娠@示鄰近骨的壓迫性骨侵蝕。MRI上特點為T1低信號、T2高信號，增強檢查明顯強化。

2.12 骨巨細胞瘤 骨巨細胞瘤是一種單純溶骨性腫瘤，最常見于骨骺閉合后的長骨骨端。該病組織來源不明，病理上以多核巨細胞為特征而命名。根據2013年WHO骨腫瘤分類第四版，將手足的骨巨細胞瘤改名為小骨的巨細胞病變[21]。骨巨細胞瘤為生物學行為活躍的中間型骨腫瘤，可呈侵潤性生長并出現肺轉移。手部的巨細胞瘤更好發于掌骨。X線上典型的GCT為骨端偏心性、膨脹性、溶骨破壞，病灶直達關節面下骨皮質。由于骨巨細胞瘤生長呈侵襲性，故可產生骨皮質破壞、中斷、骨膜反應、軟組織腫塊。CT顯示為長骨骨端偏心性囊性膨脹性骨質破壞，骨皮質呈“蛋殼樣”改變，可顯示細微的病理骨折。MRI上瘤體呈等T1長T2信號為主，內部可混雜長T1長T2信號，病灶邊緣清晰。MRI可清晰顯示病灶突破骨皮質形成軟組織腫塊。腫瘤實質部分可明顯強化。

3 腫瘤樣病變或易與骨腫瘤相混淆的病變

3.1 反應性骨膜炎 該病也稱為旺熾性反應性骨膜炎。該病累及手或足部的短小骨骼，發病年齡多為20～30歲青年[22]。該病最好發于示指，其次為中指、小指，雖然其可以發生在任何一節指骨，但該病尤其偏好近節指骨。臨床表現主要為發病部位的手指出現進行性腫脹與疼痛。X線上顯示為掌指骨旁腫塊伴有鈣化和層狀骨膜反應。密切隨訪使用X線檢查，可看到沒有骨破壞的成熟骨膜反應。典型的X線表現為骨旁腫塊與鄰近骨皮質之間可見一條透亮帶。

3.2 動脈瘤樣骨囊腫 動脈瘤樣骨囊腫由多個含血的囊腔構成，原因不明，分為原發性和繼發性。該病主要發生于兒童和青年，臨床癥狀主要是腫脹和疼痛。典型的發病部位是長骨干骺端，但是也見于手部的短管狀骨。X線表現為膨脹性、透亮的溶骨破壞，典型者呈“氣球樣”改變，受累骨皮質呈蛋殼樣菲薄、病灶內粗細不等的骨嵴將其分割為多房狀或皂泡狀。CT顯示病灶內無鈣化但可見骨性間隔，病灶內密度不均勻。MRI可見皂泡內典型的“液-液平面”。

3.3 表皮樣囊腫 表皮樣囊腫是一種由上皮細胞增殖形成的良性囊性病變，可發生于身體任何部位。在手部，這些病變常位于遠節指骨甲下，常發生于外傷后。臨床表現為指尖疼痛伴腫脹。X線表現常為指骨末節遠端的溶骨性破壞，囊壁較薄，邊緣硬化，一般無骨膜反應[23]。在MRI上，因病灶內含有脂質成分故T1WI和T2WI上呈中等混雜信號，增強檢查為周邊強化、中心不強化。當MRI上顯示病灶周圍軟組織彌漫炎癥反應，提示病灶可能存在病理骨折。

3.4 骨纖維異常增殖癥 骨纖維異常增殖癥又稱為骨纖維結構不良，其病因不明，可發生于身體任何部位，可單發也可多發，常見部位包括上頜骨、股骨、脛骨、腓骨、肋骨、髂骨等，偶可見于手足短管狀骨。臨床上常無癥狀，常以病理性骨折就診。X線上病灶可累及掌指骨全長，呈膨脹性改變、骨干可變形，病灶內部呈磨玻璃樣改變、正常骨小梁結構消失，骨皮質完整。病灶與正常骨間可見清晰的移行帶。MRI上病灶內纖維組織呈T1WI、T2WI等信號，STIR呈高信號，邊緣清晰。當病灶內出現液化壞死時，呈T1WI低信號，T2WI上呈高信號[24]。

3.5 甲狀旁腺功能亢進 甲狀旁腺功能亢進是由于甲狀旁腺激素分泌過多而引起的鈣、磷代謝失常的內分泌骨病。影像學上主要為全身骨質疏松及骨破壞、骨吸收。典型的X線表現為中節指骨橈側緣骨膜下骨吸收，骨皮質變毛糙，呈蟲蝕樣、花邊樣骨質缺損。部分病例可出現骨內或骨膜下囊性骨質破壞、邊界清晰、膨脹生長，無骨膜反應，因其內部纖維組織變性、出血而伴有含鐵血黃素沉著，囊內含棕色液體故名“棕色瘤”。

3.6 硬皮病 硬皮病是一種原因不明的結締組織疾病，可引起多系統、多器官損害，以皮膚逐步出現腫脹、硬化和萎縮為特征。臨床表現多樣，包括皮膚雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛，進而出現肺、心臟、消化道或腎臟損害。硬皮病可早期累及手指，出現指間關節疼痛、晨僵、腫脹以及關節活動障礙[25]。X線可顯示掌指骨骨質疏松，由于手指皮膚硬化壓迫血管及反復發生的肢端動脈痙攣使指骨處于長期的慢性缺血狀態，嚴重者末節指骨遠端骨質溶解吸收，呈“鉛筆尖樣改變”，此為其特征性影像學表現。

3.7 神經纖維瘤病 神經纖維瘤病是一種廣泛累及中胚葉和外胚葉的生長發育性疾病，有家族遺傳傾向。該病可造成體內多臟器損害，可累及皮膚、骨骼、中樞神經、外周神經和肌肉組織。臨床表現皮膚多發軟性結節，皮膚片狀“咖啡色斑”，肢體畸形、假關節形成等。本病可惡性變為纖維肉瘤。該病累及手部幾率較小，X線主要表現為手部軟組織腫塊對鄰近掌指骨形成的壓迫性骨侵蝕，邊緣清晰硬化，骨皮質不規則變厚或波浪狀骨膜反應，受侵犯骨變細、短小。結合全身皮膚、骨骼及神經系統病變，診斷該病并不困難。

4 惡性骨腫瘤

4.1 軟骨肉瘤 手部原發的惡性骨腫瘤極為罕見[26]。軟骨肉瘤是最常見的手部原發惡性骨腫瘤，最常累及近節指骨。其既可以剛開始即為軟骨肉瘤，也可以繼發于良性軟骨源性腫瘤如內生軟骨瘤惡性變。在影像上鑒別軟骨肉瘤還是其原發的良性軟骨源性腫瘤如內生軟骨瘤是比較困難的[27]。X線和CT可顯示病灶起源于骨髓腔內，既有溶骨性破壞同時病灶內軟骨基質可出現斑點狀礦化。高級別軟骨肉瘤的基質礦化較少而溶骨性破壞更明顯，例如鼠噬樣或浸潤樣骨質破壞。骨皮質破壞中斷，不規則的骨皮質增厚以及軟組織腫塊，都提示軟骨肉瘤而非良性的內生軟骨瘤。

4.2 尤文肉瘤 尤文肉瘤是起源于骨髓內小圓細胞的惡性骨腫瘤，占兒童原發惡性骨腫瘤的第二位。該病好發于10～20歲，常見于長骨骨干、骨盆，偶可見于掌骨和跖骨等短管狀骨。疼痛和腫脹為常見癥狀，易形成軟組織腫塊，可伴有發熱。該病對放療非常敏感。X線上手部的尤文氏肉瘤表現為骨皮質蟲蝕樣或篩孔樣骨質破壞，受累骨呈囊性膨脹性或蜂窩狀改變伴明顯的軟組織腫塊，病灶可累及掌骨全長，而缺少典型的層狀骨膜反應以及骨皮質增厚。

4.3 轉移瘤 手部短管狀骨的轉移瘤也很罕見，一旦發現則預后不良[28]。遠節指骨是最常見的累及部位。指骨轉移瘤的原發腫瘤包括肺癌、泌尿生殖系統腫瘤、乳腺癌（按發病率從高至低排列），最常見的病理類型是鱗狀細胞癌和腎細胞癌，而這些腫瘤中超過90%累及骨。有時，指骨的轉移瘤是首發表現，最初診斷可能誤診為感染。影像學上指骨轉移瘤多為溶骨性破壞，局部伴有軟組織腫塊。CT檢查對于骨破壞的顯示優于X線。

4.4 甲床的惡性腫瘤 甲床的原發惡性腫瘤包括鱗狀細胞癌和惡性黑色素瘤，其偶爾可侵犯鄰近指骨。鱗狀細胞癌是最常見的甲床惡性腫瘤，發病男性多于女性，發病峰值年齡在50～70歲[29]。一項關于甲床鱗狀細胞癌的研究顯示大部分腫瘤好發于示指和中指，偶可累及鄰近的指骨。

5 小結

手部短管狀骨的骨腫瘤和腫瘤樣病變較為罕見，而手指的良性腫瘤遠多于惡性腫瘤。當影像學顯示先前的良性非侵襲性病變發生一定變化，或臨床上出現與病變相關的新癥狀時或癥狀加重時，應懷疑腫瘤可能出現惡性變。各種各樣腫瘤樣病變的影像學表現類似于侵襲性骨腫瘤，做出正確的診斷是很困難的。因此，對于手部腫瘤病變的診斷和治療，需要堅持臨床、影像和病理三者密切結合的原則。

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（收稿：2017-01-26 修回：2017-05-20）

（責任編輯 李國華 孟慶才）

R445.1

A

1007-6948(2017)03-0323-05

10.3969/j.issn.1007-6948.2017.03.031

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