腎惡性孤立性纖維腫瘤1例并文獻復習*

肖茂林，王德林，吳小侯，陳在賢，高 飛，楊 磊，翁紅慶，蔣 立

(重慶醫科大學附屬第一醫院泌尿外科 400016)

腎惡性孤立性纖維腫瘤1例并文獻復習*

肖茂林，王德林△，吳小侯，陳在賢，高 飛，楊 磊，翁紅慶，蔣 立

(重慶醫科大學附屬第一醫院泌尿外科 400016)

目的 探討腎惡性孤立性纖維腫瘤(SFT)的臨床表現、影像學特點、診斷與鑒別診斷、治療及預后。方法 回顧性分析1例罕見的腎惡性SFT患者的臨床資料,結合相關文獻分析該病的組織來源、病理學特征、鑒別診斷及治療隨訪情況。結果 該例患者術前診斷為右腎透明細胞癌，行后腹腔鏡根治性腎切除術，術后病理為右腎低度惡性SFT，免疫組織化學提示CD34、BCL-2、CD68、CD99、vimentin陽性表達，Ki-67 5%陽性表達及SMA局灶弱陽性。隨訪4個月，未見腫瘤復發或轉移。結論 腎惡性SFT非常罕見，診斷與鑒別診斷依據術后病理學及免疫組織化學,主要治療方式為根治性腎切除術，預后較好。

孤立性纖維腫瘤；腎；間葉細胞腫瘤

孤立性纖維腫瘤(solitary fibroustumor，SFT)是一種起源于間葉組織的腫瘤，也被稱為血管外皮細胞瘤，是一種罕見的異構間充質梭形細胞腫瘤[1]，該病首先由Klemperer等[2]在1931年報道，其病灶位于胸膜。SFT有3種典型多發部位：胸膜、腦膜和胸外軟組織[3]。發生在腎臟的SFT病例相當罕見[4]，而惡性腎臟SFT則更加罕見。SFT發病率男、女比例為1.0∶1.5[5]，主要發生于中老年人群[6]，但是也有報道2例分別為3歲及4歲兒童的病例[7-8]。Usuba等[9]報道，截止2014年，共有82例腎臟SFT，其中惡性11例。迄今國內外又報道10例腎臟惡性SFT，包括本例患者，總共有22例腎惡性SFT被報道。作者根據本院收治的1例腎臟惡性SFT患者的相關資料進行回顧性分析，并復習相關文獻，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男，29歲，因“彩超發現右腎站占位3 d”入院，無腰痛、肉眼血尿、體質量明顯下降等情況，入院后體格檢查未捫及腰部包塊，無腎區扣痛等陽性體征。入院后查肝功能、腎功能、血糖、癌譜及尿常規等相關實驗室指標均正常，尿路上皮脫落細胞熒光原位雜交(FISH)檢測結果未見異型細胞。臨床高度懷疑患者為右腎透明細胞癌，再次行泌尿系彩超顯示右腎竇區內探及一異常中強回聲，大小約66 mm×39 mm，位于中分，邊界清楚，形態欠均質，探及豐富血流信號。靜脈尿路造影(IVP)顯示：右側腎盂腎盞形態失常，右側輸尿管稍扭曲，右腎盂腎盞受擠壓推移變形，未見腎盂內明顯充盈缺損(圖1)。泌尿系CT平掃+增強+血管造影(CTU)顯示：右側腎盂見一軟組織腫塊影，大小約52 mm×60 mm，增強前后CT值分別為42、152、191、71 HU，快進快出式強化，右腎盂腎盞明顯受壓，未見明確擴張積水，右腎動脈發出增多迂曲血管走行于右側腎盂腫塊內(圖2)。術前診斷右腎透明細胞癌。

圖1 患者IVP圖像

1.2 方法 患者在全身麻醉下行后腹腔鏡右腎根治性切除術[10]，術中見右圍腎周粘連緊密，未見腫大淋巴結，出血約200 mL。

2 結 果

術中見腫瘤大小約65 mm×55 mm×50 mm，腎門結構被完全破壞，內有干酪樣改變。光鏡下，HE染色可見腫瘤由無明顯增長模式的梭形細胞組成(圖3A)，表現為血管外皮細胞瘤的特征，可見出血灶(圖3B)，壞死灶少見，高倍鏡下可見有異型細胞，病理性核分裂象(圖3C)，但較少(≤2/10 HP)。病理結果為：右腎低度惡性SFT，免疫組織化學結果：CD34(圖3D)、BCL-2(圖3E)、CD68、CD99、vimentin陽性表達及Ki-67 5%陽性表達(圖3F)，平滑肌肌動蛋白(SMA)病灶弱陽性表達，EMA陰性表達。根據以上免疫組織化學結果，診斷右側腎臟SFT，組織學可見出血灶、異型細胞及病理性核分裂象，最終診斷為低度惡性SFT。該患者術后共隨訪4個月，未出現腰痛、血尿等相關癥狀，無復發或轉移。

A：CT平掃；B：CTU增強；C：CTU靜脈期；D：CTU三維重建。

圖2 患者影像學圖像

A：梭形細胞(HE×100)；B:出血灶(HE×100)；C:異形細胞(HE×100)；D:CD34陽性表達(Envision法×400)；E:BCL-2陽性表達(Envision法×400);F：Ki-67陽性表達(Envision法×400)。

圖3 腎臟惡性SFT組織學及免疫組織化學檢查

3 討 論

泌尿系統SFT非常罕見，國內外相關文獻報道其主要發生部位包括腎臟、前列腺和膀胱等[11-14]。發生于腎臟的SFT是由 Gelb等在1996年首次報道[11]。腎臟SFT一般單發，偶見雙側腎臟多發SFT[15-16]。大多數腎臟SFT無臨床表現，多數(12/22)腎臟惡性SFT可表現為腰腹部疼痛，偶見血尿，但均不具有特征性，本例患者未出現腰痛、血尿等臨床表現。

腎臟惡性SFT需依據術后組織學及免疫組織化學確診。本例患者免疫組織化學結果提示CD34、BCL-2、vimentin、CD99陽性表達，其中CD34、BCL-2、CD99陽性表達對診斷SFT有重要意義[4]。CD34陽性是診斷SFT不可或缺的指標，具有很高的敏感性，但并不具特異性，因為它在多種梭形細胞腫瘤中均有陽性表達，如隆突性皮膚或神經瘤[1]。當CD34陰性表達時,BCL-2、CD99陽性同樣有助于SFT診斷[4]。尤其當CD34陰性伴隨CK陽性時為SFT去分化或惡性表現的征象，并且有侵襲性表現[17]。England等[18]提出了關于診斷腎臟惡性SFT的標準，其中包括細胞豐富密集、細胞異型性和間變、病理性核分裂象在高倍鏡下大于4個/10 HP、存在壞死灶和(或)出血灶、腫瘤大于10 cm等。Fine等[5]第一次報道了腎臟惡性SFT，其腫瘤大小約12 cm，邊界不清，侵犯腎包膜，大部分是由多形性梭形細胞組成，以及頻繁的核分裂象和廣泛的壞死灶。本例患者腫瘤大小約65 mm×55 mm×50 mm，組織學提示細胞呈梭形細胞，可見出血灶，但壞死灶少見，高倍鏡下可見異型細胞及病理性核分裂象。故最終診斷為低度惡性SFT。

腎臟惡性SFT臨床癥狀不典型，常需與晚期腎細胞癌、腎盂癌相鑒別。(1)腎細胞癌患者可有腰痛、血尿病史，CT提示為“快進快出”強化，大體下可見出血、壞死、囊變等，病理檢查可確診；(2)腎盂癌常血尿為主要表現，起源于腎盂，常呈浸潤性生長，腎實質受壓迫常見，靜脈腎盂造影和逆行腎盂造影可見充盈缺損，尿液脫落細胞和(或)FISH提示異形細胞，輸尿管鏡檢查可見新生物并取活組織檢查可確診。武慶利等[19]認為瘤體內多發點狀鈣化對惡性腎臟SFT具有診斷意義。術后則應根據組織學及免疫組織化學結果明確診斷，玻璃樣變的膠原蛋白和血管外皮瘤樣血管的結構是SFT的特點[20]。病理診斷時，SFT需要與其他腎臟的良性和惡性梭形細胞腫瘤鑒別，如纖維瘤、主要由梭形細胞平滑肌組成的錯構瘤、惡性神經鞘瘤、低度惡性纖維肉瘤等[21]。青少年患者中腎臟惡性SFT淋巴結受累發病率比成人更高，其腎臟惡性SFT需與易位腎細胞癌、腎母細胞瘤、肉瘤，或血管肌脂瘤等鑒別[22]。

目前腎臟惡性SFT首選手術治療，腹腔鏡下腎根治性切除為金標準，切除范圍包括患腎、腎周脂肪、腎筋膜，根據病變累及情況決定是否切除同側腎上腺[23]。術中若見腫大淋巴結，同時應行淋巴結清掃術，清掃淋巴結可降低復發或轉移的風險。本病例中，患者由于腫瘤較大，且位于腎盂，故在腹腔鏡下行右腎根治性切除術，切除腎臟、腎周脂肪及腎筋膜，術中未見腫大淋巴結，故未行淋巴結清掃術。腎臟惡性SFT術后需根據病情進一步行放療或化療。但目前還沒有標準的化療指征或方案，對軟組織肉瘤相對有效的藥物目前被用于SFT[24-25]。近年來有報道靶向藥物伊馬替尼對表達野生型PDGFR-β的SFT有效[26]，但具體的療效仍不確切。

15%～35%的患者初次診斷即為惡性SFT[3]，其中位總生存期(OS)約為50～60個月。惡性SFT晚期多見血行轉移，常見轉移器官為肝臟、肺臟、骨等。胸膜外SFT預后較胸膜SFT 好[27-28]，腎臟SFT中CD34及BCL-2陰性表達可能代表腫瘤具有惡性潛能，且較易出現轉移[10,29]。但Usuba等[9]報道了1例經根治性切除術后3年出現局部復發的腎臟SFT患者，其原發及復發腫瘤均無惡性傾向，CD34和BCL-2在原發及復發腫瘤中均表達陽性。而局部復發的另一種解釋就是第一次手術切除腫瘤不完全[18]。

本例患者術后隨訪4個月，行B超及CT檢查未見局部復發或轉移等情況。針對惡性SFT，長期密切隨訪必不可少，但目前針對SFT的隨訪尚無明確的國際標準。Mearini等[1]提出相應的建議，惡性SFT在術后前2年內每4個月復查1次胸部及腹部CT；在第3年里，只復查1次胸腹部CT，但需每6個月復查1次胸部X平片及腹部B超；從第4～10年，只需每年復查1次胸腹部CT即可。

綜上所述，腎臟惡性SFT臨床癥狀不典型，且非常罕見，容易與腎細胞癌和腎盂癌診斷混淆，明確診斷需要組織學和免疫組織化學檢查，手術治療仍為首選治療方案。隨著影像學檢查技術的提高，腎臟占位性病變，包括腎臟惡性SFT，將被更多、更快的診斷并治療。長期隨訪對惡性腎臟SFT的臨床療效非常必要。

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Renal malignant solitary fibrous tumor:1 case report and literature review*

XiaoMaolin,WangDelin△,WuXiaohou,ChenZaixian,GaoFei,YangLei,WengHongqing,JiangLi

(DepartmentofUrology,FirstAffiliatedHospital,ChongqingMedicalUniversity,Chongqing400016,China)

Objective To investigate the clinical manifestations,imaging features,diagnosis and differential diagnosis,treatment and prognosis of renal malignant solitary fibrous tumor(SFT).Methods The clinical data in 1 case of rare renal malignant SFT were retrospectively analyzed.Referring to related literatures,the histological origin,pathological features,differential diagnosis,treatment and follow-up of renal malignant SFT were analyzed.Results The patient was preoperatively diagnosed as right renal clear cell carcinoma.Postoperative pathological examination diagnosed as low grade malignant SFT of right kidney.And immunohistochemistry indicated CD34+,BCL-2+,CD68+,CD99+,vimentin,Ki-67 5%+,SMA focal weakly positive.No recurrence or metastasis occurred after 4-month follow-up period.Conclusion Malignant SFT of the kidney is very rare,its diagnosis and differential diagnosis depend on postoperative pathological and immunohistochemical examination.Radical nephrectomy is the main option for malignant SFT of the kidney with good prognosis.

solitary fibrous tumor;kidney;mesenchymal neoplasms

重慶市衛生與計劃生育委員會適宜技術推廣項目(2015jstg001)；重慶市科學技術委員會科技攻關項目(cstc2012gg-yyjs10043)。 作者簡介：肖茂林(1990-)，在讀碩士研究生，主要從事泌尿外科腫瘤的研究?！?/p>

，E-mail:dlwangws@sina.com。

0.3969/j.issn.1671-8348.2017.18.018

R737.11

A

1671-8348(2017)18-2500-03

2017-01-14

2017-03-17)