成人可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床與MRI表現

余 鎏，趙 泉，李建斌，張 沖

重慶市開州區人民醫院放射科，重慶 開州405400

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）是一種病因不明的累及胼胝體壓部的臨床與影像學綜合征。既往對該病認識不足，易誤診為累及胼胝體的其它疾病。國內多數研究報道的病例病灶僅局限于胼胝體壓部，病灶彌漫分布的病例研究報道較少，有研究報道了4例感染所致病灶彌漫分布的病例［1］。筆者搜集本院2018年1月～2020年7月的3例成人（≥14歲）RESLES診治患者的臨床資料及影像資料，并結合相關文獻，對臨床資料和影像資料的特點進行分析，旨在進一步提高年輕醫師對本病的認識。本研究經過醫院倫理委員會批準。

1 病例資料

病例1：男，22歲，反復頭痛伴發熱6 d，于2020年7月3日入院，入院前半月患者腹痛、腹瀉，經治療后好轉，6 d前患者出現反復頭痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐為內容物，體溫在37.5～40 ℃波動，伴四肢乏力，與體位變動關系不大，不伴耳鳴及意識障礙，不伴言語障礙，無飲水嗆咳及吞咽困難，無胡言亂語、煩躁、性格改變及抽搐。既往體健。新型冠狀病毒核酸檢測陰性。神經系統查體無明顯異常，腰椎穿刺腦脊液外觀清亮、透明，腦脊液壓力增高270 mmH2O，腦脊液蛋白升高893 mg/L，腦脊液白細胞計數升高50×106/L，腦脊液單核細胞百分比99%，多核細胞百分比1%，血鉀減低3.35 mmol/L，余血常規、尿常規、血糖、甲功、血生化無明顯異常，臨床診斷病毒性腦炎。2020年7月4日MRI檢查（圖1），胼胝體壓部類圓形異常信號，雙側海馬片狀異常信號。臨床給予補鉀、糖皮質激素及抗病毒治療21 d后，患者癥狀消失，于2020年7月25日復查MRI（圖2），胼胝體及雙側海馬異常信號消失。

圖1 病例1入院時MRI表現Fig.1 MRI findings of case 1 on admission.

圖2 病例1治療后MRI表現Fig.2 MRI findings of case 1 on posttreatment.

病例2：男，49歲，反應遲鈍伴右側肢體乏力2 d，于2018年2月20日入院，入院前2 d，患者在休息時突然出現右側肢體無力，伴反應遲鈍、言語不清，無飲水嗆咳及吞咽困難，不伴嘔吐及意識障礙，無煩躁、抽搐及大小便失禁，無畏寒、發熱等。既往體健。神經系統查體高級智能明顯下降，右側巴賓斯基征陽性，腰椎穿刺腦脊液外觀清亮、透明，腦脊液壓力正常120 mmH2O，腦脊液蛋白定性（+）80 mg/mL，腦脊液白細胞計數升高52×106/L，腦脊液單核細胞百分比99.2%，多核細胞百分比0.8%，余血常規、尿常規、血生化無明顯異常，血糖及甲功未測，臨床診斷病毒性腦炎。2018年2月25日MRI示（圖3）：胼胝體壓部類圓形異常信號，雙側額葉、顳葉、島葉及海馬片狀異常信號，增強掃描病灶無強化。給予抗病毒，未給予糖皮質激素治療，治療15 d，患者反應仍遲鈍，右側肢體無力稍好轉，右側巴賓斯基征陽性，患者家屬要求上級醫院繼續治療，失訪。

圖3 例2入院時MRI表現Fig.3 MRI findings of case 2 on admission.

病例3：女，51歲，意識障礙5 h，于2020年5月22日入院，入院前5 h，患者無明顯誘因突然意識障礙，呼之無應答，肢體未見活動，發病前無口服藥物史，無特殊毒物接觸史，無大小便失禁，無四肢抽搐，無大汗淋漓，無煩躁不安，無畏寒、發熱，無呼吸困難。既往糖尿病病史6年，長期行胰島素治療。新型冠狀病毒核酸檢測陰性。神經查體左側巴氏征、查多克征、奧本漢征、戈登征、霍夫曼征可疑陽性，頸阻陽性。實驗室檢查糖化血紅蛋白升高7.5%，提示近幾月血糖控制不良。血常規、尿常規、甲功、血生化無明顯異常。追問病史，患者于發病當日在未進食情況下先后2次注射“胰島素”，具體情況不詳。臨床診斷低血糖腦病，未行腰椎穿刺。2020年5月22日急診CT（圖4A）無明顯異常發現。2020年5月23日MRI（圖4B～E），胼胝體壓部“回旋鏢”形異常信號。經對病因低血糖治療后10 d，癥狀完全消失，2020年6月2日復查MRI（圖5），胼胝體異常信號范圍明顯縮小。

圖4 病例3入院時CT和MRI表現Fig.4 CT and MRI findings of case 3 on admission.

2 討論

后天性胼胝體病變可見于多種疾病，如腦梗死、出血、胼胝體變性、多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、淋巴瘤、膠質母細胞瘤、感染、代謝性疾病等；對于胼胝體可逆性病變，有研究證實2名癲癇患者停藥后胼胝體壓部局灶性病變MRI隨訪過程中消失，卻無其它癥狀［2］。RESLES是2011年有學者提出的新的臨床與影像學綜合征，病因多樣；經治療后，通常預后良好［3］。發病原因常認為與感染、代謝紊亂、高原性腦水腫、癲癇發作、抗癲癇藥物或者抗腫瘤藥物的使用等有關［4］。發病機制不明，目前多數學者認為發病機制與髓鞘內及髓鞘間隙細胞神經毒性水腫有關，這種水腫可逆，隨著病因消除而消失［5］。本病好發于中青年以下人群，本組病例年齡22～51歲（40±16歲），中位年齡49歲，與既往研究相符合［6］。

圖5 病例3治療后MRI表現Fig.5 MRI findings of case 3 on posttreatment.

RESLES臨床癥狀包括發熱、頭痛、精神異常、抽搐等多種表現。本研究3例患者發病癥狀各不相同，2例（病例1、2）患者同為病毒性腦炎，病例1臨床表現為頭痛伴發熱腦炎癥狀，病例2與之不同，以反應遲鈍伴右側肢體乏力急性腦梗死為臨床表現；1例（病例3）患者病因為代謝性疾病低血糖，臨床表現為意識障礙，是低血糖腦病最常見臨床癥狀，與研究相符合［7］。2例（病例1、2）病毒性腦炎患者中，病例2神經查體結果和臨床表現均相較于病例1病情更為嚴重，其MRI檢查也發現病變累及范圍更廣泛，表明同一病因患者因顱內病灶累及范圍不同其臨床表現形式也復雜多樣。感染引起的RESLES主要以病毒和細菌感染為主，部分有前驅感染病史，2例（病例1、2）病毒感染引起的RESLES患者中，病例1有前驅感染癥狀腹痛、腹瀉，與既往研究報道的病例相符［1］，腹瀉和嘔吐也是病例1入院檢查發現低血鉀的原因，病例2無前驅癥狀。

本組病例血常規、尿常規及血生化指標均無特異性。病例1、2行腰椎穿刺檢查，病例1腦脊液壓力增高，但病例2腦脊液壓力正常；但在腦脊液常規和腦脊液生化中，2例患者都表現為腦脊液白細胞數升高，腦脊液蛋白升高，腦脊液中單核細胞及多核細胞的百分比接近，臨床診斷為病毒性腦炎。既往有研究［1］報道的病因為感染的病例，腦脊液檢查均正常，本研究結果與之不同，與另一研究［8］符合。病例3由于有明確糖尿病和空腹注射胰島素病史，臨床診斷低血糖代謝性腦病，未行腰椎穿刺。

RESLES 需通過影像學診斷綜合考慮，3 例患者MRI檢查共同表現為胼胝體壓部類圓形或者“回旋鏢”形稍長T1稍長T2信號，FLAIR及DWI序列均呈高信號，ADC信號減低。2例（病例1、3）患者未做增強檢查，病例2增強檢查顯示病灶無強化，與研究相符合［6,8-9］。胼胝體壓部病灶形態包括2例（病例1、2）類圓形病灶，1例（病例3）“回旋鏢”形病灶。既往研究表明立克次體腦炎胼胝體受累，其壓部表現為“回旋鏢”形病灶，本研究中病例3為低血糖代謝性腦病，亦表現為胼胝體壓部“回旋鏢”形病灶，說明即使病因不同，但集中在胼胝體壓部的影像表現形式可以相同［10］。根據病灶分布不同分為2種類型［11］，I型為局灶性孤立的胼胝體壓部病灶，II型為胼胝體壓部病灶合并腦其它部位病變，以I型常見。本組病例中病例3為I型，僅累及胼胝體壓部；病例1、2為II型，病例1除了胼胝體壓部病變，還累及雙側海馬；病例2除胼胝體壓部病灶，還廣泛累及雙側額葉、顳葉、島葉及海馬。病例3發病時行急診頭顱CT平掃，但無明顯異常發現，說明MRI檢查是本疾病首選檢查方法。

本研究中，病例1、2病因均為病毒感染，病灶均彌漫分布，治療方案不同。病例1早期通過抗病毒、糖皮質激素等治療后10 d，患者臨床癥狀明顯減輕，治療21 d癥狀完全消失，復查MRI平掃，病灶完全消失，提示預后良好。病例2僅通過抗病毒治療15 d，臨床癥狀無明顯改善。有研究表明除胼胝體外病灶彌漫分布的RESLES的患者常提示可能預后不良［12］，本研究顯示，對于病灶彌漫的患者采用合理的治療方案，可以改善預后，甚至可逆。既往研究報道的4例感染病灶彌漫患者均使用糖皮質激素治療有效［1］，但沒有不同治療方案的作為比較，本次研究通過對2例患者（病例1、2）的治療方案做了比較，更能說明病毒感染病灶彌漫的患者對糖皮質激素敏感，盡早使用糖皮質激素，預后良好，也與研究［8］相符合。病例3為低血糖腦病，病灶僅局限于胼胝體壓部，經過對病因低血糖治療僅10 d，癥狀完全消失，復查MRI病灶明顯縮小，考慮病灶局限于胼胝體壓部的患者經對病因治療預后良好，與研究相符合［6］。2例（病例1、3）復查患者病灶消失及明顯縮小時間為治療后21 d、10 d，與現有研究相符合［6,8-9］。

RESLES的MRI表現具有一定特征，仍需要和累及胼胝體的疾病相鑒別，主要包括：（1）急性播散性腦脊髓炎：可發生于感染或者接種疫苗后，起病急，主要表現為腦白質片狀、類圓形異常信號，病灶彌漫，彌散加權可輕度受限，可以累及丘腦、基底節、腦干、小腦和脊髓［13］；（2）多發性硬化：病灶分布于皮層下白質、側腦室周圍、腦干及小腦，很少累及灰質，病灶垂直于側腦室是其特征性表現，MRI增強可以提示病變處于活動期還是緩解期［14］；（3）原發性胼胝體變性：多數有長期飲酒史，表現雙側胼胝體對稱性異常信號，DWI急性期可呈高信號，ADC呈低信號，典型特征“三明治”征［15］；（4）胼胝體梗死：胼胝體梗死多見于中老年人，多有腦血管病危險因素，胼胝體梗死具有偏側性，僅發生于胼胝體梗死少見，常與基底節、半卵圓中心甚至額顳葉等部位梗死并存［9］。

綜上所述，RESLES好發于中青年以下人群，病因多樣，臨床表現無特異性。病灶局限于胼胝體壓部的患者，經對病因治療，預后良好，病因為病毒感染的患者部分有前驅癥狀，腦脊液壓力正?；蛘呱?腦脊液白細胞計數和蛋白可升高，病毒感染所致病變彌漫的患者，可能對于糖皮質激素敏感，盡早使用糖皮質激素治療，預后良好。疾病診斷依賴于MRI檢查，其特征性表現為胼胝體壓部類圓形或者“回旋鏢”形稍長T1稍長T2信號影，FLAIR及DWI序列呈高信號，ADC呈低信號，增強掃描無強化。典型MRI表現結合臨床資料,能夠作出準確診斷并分型，對臨床制定的合理治療方案有一定的參考價值，經對病因合理治療，通常預后良好。