張立剛 黃桂林
563099 貴州, 遵義醫科大學口腔醫學院·附屬口腔醫院
IgG4 相關性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD) 又稱為IgG4相關硬化性疾病,是一種病因未明由免疫介導的炎癥伴纖維化疾病[1],IgG4-RD受累組織器官功能障礙、衰竭,甚至死亡,病變組織中硬化性假瘤的形成。發生于舌部的病例尚未見到報道,現將收診的病例報道如下。
患者, 女, 17 歲, 因“右舌緣痛性潰瘍1 年多,進食疼痛加重14 d”就診?;颊邿o咬合創傷史、夜磨牙史。查體:右側舌緣約16 mm×17 mm×29 mm組織缺損,呈“潰瘍”狀,邊界不清,色澤稍紅,捫及潰瘍基底部及周圍組織質地較硬,觸之無明顯出血,觸痛明顯,伸舌時舌尖右側偏斜,語言不清,舌體無麻木感,對應牙齒無明顯尖嵴,無創傷(圖 1)。血常規、生化和免疫學檢查無異常。上頸部MRI平掃+增強:右側舌緣見不規則長T2信號病變,邊界較清楚,增強掃描明顯強化(圖 2)。于局麻下行“右側舌緣包塊切取活檢術”,術中切取組織色澤較白,質地韌,邊界清楚。石蠟病理:慢性肉芽腫性炎。免疫組化:慢性炎癥改變伴肉芽腫形成,纖維組織顯著增生伴淋巴細胞、漿細胞浸潤;免疫組化染色示:CK(上皮+)、CD68(PGM1)(組織細胞+)、HMB45(-)、Mclan-A(-)、S100(-)、CD138(-)、Ki-67(5%);IgG4/IgG>40%,IgG4+漿細胞>50 個/HPF(圖 3)。特染:PAS(-)、抗酸染色(-)、六胺銀(-)。結合組織形態和免疫表型診斷為IgG4相關性疾病。給予潑尼松 30 mg/d 治療, 3 周后逐漸減量,出院后定期隨訪, 患者3 個月后復診舌緣潰瘍面愈合,無疼痛,周圍組織質地較前變軟,語音改善。
圖 1 舌體圖像
圖 2 舌MRI
A: 呈慢性肉芽腫性炎(HE, ×100); B、C: 大量IgG4陽性漿細胞浸潤(免疫組化, ×100)
IgG4-RD是以IgG4陽性漿細胞彌漫性浸潤主要的病理特點的疾病,活檢是診斷的“金標準”[2],病理學診斷標準為病灶中IgG4 陽性漿細胞數值>10 個/HPF,IgG4/IgG陽性漿細胞比例>40%[3],血清IgG4不一定升高[4]。
目前推薦糖皮質激素初始治療量為潑尼松30~40 mg[5-6],對局限病變亦可手術切除[7-8]。本病例考慮患者右側舌緣組織已出現缺損,手術切除將造成更大缺損,對形態、語言、吞咽、心理影響較大,即使采用皮瓣修復亦難取得良好形態和功能恢復,在充分評估效益與風險和患者及家屬充分知情同意情況下,首選口服潑尼松30 mg/d治療, 3 周后逐漸減量,短期觀察臨床治療效果較好,潰瘍面愈合,疼痛消退,但需長期觀察有無復發。
在臨床上需要提高對IgG4相關性疾病的認識,該病病理機制目前尚不明確,可侵犯全身多個組織器官,常常導致受累病變組織增生性腫大、硬化性假瘤,病理學檢查尤為重要,需與其臨床特點相似的疾病相鑒別,對其確診病例需積極治療,減少復發。